Wilmsův nádor nebo nefroblastom je vzácný typ rakoviny ledvin. Obvykle postihuje děti do 6 let a u dospělých je velmi vzácné.

Max Wilms, německý lékař, poprvé popsal nádor v roce 1899 a pojmenoval tuto nemoc.

Wilmsův nádor je nejčastějším nádorem ledvin u lidí mladších 15 let.

V tomto článku se budeme zabývat příznaky a příznaky, diagnostikou a léčbou.

Co je Wilmsův nádor?

Wilmsovy nádory se vyvíjejí v dětských ledvinách a mohou se začít tvořit před narozením.

Wilmsovy nádory jsou vzácné, ale jsou to nejčastější maligní nádory ledvin u dětí.

Vyskytují se ve věku od 3 do 4 let a jen velmi zřídka po 6 letech. Ve Spojených státech hlásí každý rok 500–600 lidí Wilmsův nádor.

Více než tři čtvrtiny případů se vyskytují u jinak zdravých dětí, zatímco jedna čtvrtina má vazby na další vývojové problémy.

Léčba má obvykle vysokou úspěšnost. Více než 90 procent lidí, kteří jsou léčeni, přežije nejméně 5 let.

U většiny lidí se nádor vyskytuje v jedné ledvině, i když se může vyvinout více než jeden nádor. V některých případech se nádor vyvíjí v obou ledvinách. Může se vyvinout z nezralých ledvinových buněk nebo vadných genů.

Příznaky

V počátečních fázích se u člověka nemusí vyskytnout žádné příznaky. I poměrně velký nádor může být bezbolestný. Lékař však tyto nádory často najde dříve, než začnou metastazovat nebo se rozšíří do dalších částí těla.

Pokud se objeví příznaky, mohou zahrnovat:

• otok v břiše
• krev v moči a neobvyklé zbarvení moči
• horečka
• nechutenství
• vysoký krevní tlak
• bolesti břicha nebo na hrudi
• nevolnost
• zácpa
• velké a rozšířené žíly přes břicho
• malátnost nebo nevolnost
• zvracení
• nevysvětlitelná ztráta hmotnosti

Pokud se nádor rozšíří do plic, může způsobit kašel, krev ve sputu a potíže s dýcháním.

Léčba

Léčba Wilmsova nádoru závisí na několika faktorech, včetně:

• stáří
• celkové zdraví
• zdravotní historie
• rozsah stavu
• tolerance k určitým lékům nebo postupům
• rodičovské preference

Standardní léčba obvykle zahrnuje chirurgický zákrok, chemoterapii a někdy i radiační terapii.

Wilmsův nádor je vzácný a lékař může doporučit, aby se o léčbu postaralo dětské onkologické centrum.

Chirurgická operace

Možnosti chirurgického zákroku zahrnují nefrektomii, což je chirurgické odstranění tkáně ledvin.

Varianty zahrnují:

• Jednoduchá nefrektomie: Chirurg odstraní celou ledvinu. Druhá ledvina je dostatečná pro udržení dobrého zdraví pacienta.
• Částečná nefrektomie: Chirurg odstraní nádor a část okolní tkáně ledvin. Tento typ operace je nezbytný pouze v případě, že druhá ledvina není zcela zdravá, nebo pokud chirurg již druhou ledvinu odstranil.
• Radikální nefrektomie: Chirurg odstraní celou ledvinu, blízkou nadledvinku a lymfatické uzliny a další okolní tkáň s rizikem metastáz.

Během zákroku může chirurg zkontrolovat obě ledviny i břišní dutinu. Chirurg může také odebrat vzorky k testování.

Další možnosti léčby

Mezi další možnosti patří:

• Transplantace ledvin: Pokud je nutné odstranění obou ledvin, bude člověk potřebovat dialýzu, dokud chirurg nebude schopen provést transplantaci ledviny.
• Chemoterapie: Chemoterapie zabíjí rakovinné buňky pomocí léků. Lékaři nejprve prozkoumají nádorové buňky, aby zjistili, zda jsou agresivní nebo náchylní k chemoterapii.

Cytotoxická léčba zabraňuje dělení a růstu rakovinných buněk.

Chemoterapie se zaměřuje na rakovinné buňky, ale může také ovlivnit zdravé buňky a způsobit závažné vedlejší účinky.

Tyto zahrnují:

• ztráta vlasů
• ztráta chuti k jídlu
• nízký počet bílých krvinek
• nevolnost
• zvracení

Jakmile léčba skončí, vedlejší účinky obvykle ustoupí.

Vysokodávková chemoterapie může zničit buňky kostní dřeně. Pokud jedinec vyžaduje vysokou dávku, může lékař odebrat a zmrazit buňky dřeně a po léčbě je intravenózně vrátit do těla.

Radiační terapie: Paprsky vysokoenergetických rentgenových paprsků nebo částice záření ničí rakovinné buňky. Radiační terapie funguje tak, že poškozuje DNA uvnitř nádorových buněk a ničí jejich reprodukční schopnost.

Radiační terapie obvykle začíná několik dní po operaci. Velmi mladí lidé s Wilmovým nádorem mohou dostat sedativa, aby zůstali v klidu během radioterapie.

Lékař označí cílenou oblast barvivem, zatímco stíní necílené oblasti těla.

Možné jsou následující nežádoucí účinky:

• Průjem: Pokud lékař zacílí na břicho radiací, mohou se příznaky objevit několik dní po zahájení léčby. Jak léčba postupuje, příznaky se mohou zhoršovat. Obvykle se však vyřeší několik týdnů po absolvování kurzu.
• Únava: Toto je nejčastější příznak.
• Nevolnost: Může k tomu dojít kdykoli během léčby nebo krátce po ní. Informujte lékaře, protože jakékoli nevolnosti lze snadno léčit léky.
• Podráždění kůže: Paprsek záření může způsobit zarudnutí a bolestivost. Nezapomeňte tyto oblasti chránit před slunečním zářením, studeným větrem, před poškrábáním a třením a před parfémovanými mýdly.

Inscenace

Lékařský tým pomocí stagingu vyhodnotí, jak daleko Wilmsův nádor narostl nebo se rozšířil.

• Fáze 1: Rakovina zůstává v ledvinách a je možné chirurgické odstranění.
• Fáze 2: Rakovina zasáhla tkáně a struktury poblíž ledvin, jako jsou krevní cévy a tuk. Chirurg však může v této fázi nádor úplně odstranit.
• Fáze 3: Rakovina se rozšířila dále a zasáhla blízké lymfatické uzliny nebo jiné části břicha. Úplné chirurgické odstranění nemusí být možné.
• Fáze 4: Rakovina se rozšířila do vzdálených částí těla, jako je mozek, játra nebo plíce.
• Fáze 5: Obě ledviny mají rakovinné buňky.

Léčba po etapách

Úspěšná léčba závisí na stadiu, ve kterém lékař identifikuje rakovinu.

Fáze rakoviny určuje, jak bude lékařský tým léčit Wilmsův nádor.

Fáze 1 nebo 2: Pokud typ rakovinných buněk není agresivní, chirurg odstraní ledvinu, okolní tkáně a některé blízké lymfatické uzliny.

V této fázi po operaci často následuje chemoterapie. Někteří lidé s Wilmsovým nádorem 2. stupně mohou také potřebovat radiační terapii.

Fáze 3 nebo 4: Pokud se rakovina rozšířila do břicha, odstranění by mohlo poškodit hlavní krevní cévy nebo jiné klíčové struktury.

V tomto případě lékařský tým použije kombinovanou terapii chirurgie, záření a chemoterapie. Chemoterapie může také pomoci zmenšit nádor před operací.

Fáze 5: Pokud mají obě ledviny nádorové buňky, chirurgové odstraní část rakoviny z každé ledviny. Budou také zkoumat blízké lymfatické uzliny, aby zjistili, zda obsahují také rakovinné buňky.

Poté bude jedinec podstoupit chemoterapii ke zmenšení zbývajícího nádoru. Později chirurgové odstranili více nádoru. Chirurg se pokusí ušetřit co nejvíce zdravé tkáně ledvin.

Těmito postupy se může řídit více radiační terapie a chemoterapie.

Příčiny

Výzkum pokračuje v přesné příčině Wilmsova nádoru, ale s největší pravděpodobností začíná chybným vývojem ledvinových buněk před narozením.

Abnormální buňky se množí ve svém primitivním stavu a stávají se nádorem, který je obvykle detekovatelný ve věku 3 až 4 let.

Genetické faktory: Geny, které regulují růst buněk, mutují nebo se mění, což umožňuje buňkám dělení a růst mimo kontrolu. Vědci studovali dva geny: Wilms Tumor 1 nebo 2 (WT1 nebo WT2). Mutace se mohou vyskytnout také v jiných chromozomech.

Rodinná anamnéza: Wilmsovy nádory mohou pocházet z genetické anomálie, kterou předává rodič. Zdá se však, že tomu tak není u většiny Wilmsových nádorů. V méně než 2 procentech případů má blízký příbuzný stejný typ rakoviny.

Většina Wilmsových nádorů se vyskytuje náhodou. Jsou sporadické a jsou výsledkem genetických mutací, které ovlivňují růst buněk v ledvinách. Tyto změny obvykle začínají po narození.

Společné podmínky

Některé stavy se vyskytují vedle Wilmsova nádoru.

WAGR syndrom: U malého počtu lidí se nádor objevuje spolu s dalšími genetickými podmínkami.

WAGR je zkratka pro čtyři podmínky:

• Wilmsův nádor
• aniridia nebo narozená bez duhovky, část oka zbarvená
• genitourinární malformace nebo fyzické anomálie v genitáliích a močovém systému
• opožděný kognitivní vývoj

WAGR se stane, když chromozom 11 ztratí nebo odstraní gen WT1. WT1 je gen, který zadržuje nebo potlačuje růst nádorů a řídí růst buněk.

Osoba se syndromem WAGR má 45 až 60 procentní šanci na rozvoj Wilmova nádoru.

Denys-Drashův syndrom (DDS): Jedná se o velmi vzácnou poruchu, která způsobuje selhání ledvin před dosažením věku 3 let. Neaktivní nebo ztracený WT1 také způsobuje tuto poruchu.

DDS způsobuje anomálie ve vývoji pohlavních orgánů. Představuje také vysoké riziko Wilmsova nádoru i některých dalších typů rakoviny.

Beckwith-Wiedemannův syndrom: Jedná se o poruchu přemnožení se širokou škálou příznaků, včetně

• významně vyšší než normální porodní hmotnost
• velký jazyk
• zvětšené orgány, zejména játra
• přerůstání jedné strany těla
• nízká hladina cukru v krvi u novorozence
• ušní záhyby
• ušní jamky
• asymetrický růst v celém těle

Může to být důsledek hyperaktivní kopie onkogenu na chromozomu 11 (IGF2). Onkogeny regulují růst buněk. Pokud dojde k chybě v onkogenu, může se růst buněk vymknout kontrole.

Beckwith-Wiedemannův syndrom zvyšuje riziko vzniku Wilmsova nádoru a také hepatoblastomu, neuroblastomu, rakoviny kůry nadledvin a rhabdomyosarkomu.

Další faktory

Některé další faktory zvyšují pravděpodobnost Wilmova nádoru, včetně:

• Pohlaví: Ženy mají o něco vyšší riziko vzniku Wilmsova nádoru než muži.
• Etnický původ: Lidé černého afrického původu mají o něco vyšší pravděpodobnost vývoje Wilmsových nádorů. Ve Spojených státech mají nejnižší riziko asijští Američané.
• Kryptorchismus: Neschopnost jednoho nebo obou varlat sestoupit do šourku může zvýšit riziko vzniku Wilmsových nádorů.
• Hypospadias: U mužů narozených s močovou trubicí, která se nenachází tam, kde by měla být, na špičce penisu, je vyšší riziko vzniku Wilmsových nádorů.

Diagnóza

Ultrazvuk břicha může podporovat diagnózu Wilmsova nádoru.

Lékař se zeptá na příznaky a příznaky, zkontroluje anamnézu dítěte a podrobnosti o těhotenství a provede fyzickou prohlídku.

Provedou následující testy:

• Krevní test: Nemůže sám diagnostikovat Wilmsův nádor, ale může pomoci poskytnout informace o celkovém zdravotním stavu jedince a stavu jater a ledvin.
• Test moči: To může posoudit obsah cukru, bílkovin, krve a bakterií.
• Ultrazvukové vyšetření břicha: Poskytuje vnitřní pohled na měkké tkáně a dutiny. Poskytuje také obrys ledvin a všech nádorů, které tam rostou.

Ultrazvuk břicha může detekovat problémy v ledvinových žilách nebo jiných žilách v břiše. Lékař zkontroluje obě ledviny.

Mezi další zobrazovací techniky, které mohou pomoci identifikovat Wilmsovy nádory, patří CT nebo MRI.

RTG hrudníku může ukázat, zda se nádor rozšířil do plic.

Lékař může také provést biopsii. Při tomto postupu lékař vezme malý kousek nádoru a vyšetří ho pod mikroskopem.

Výhled

Wilmův nádor může být příznivý nebo anaplastický. Anaplastické Wilmsovy nádory se obtížněji léčí a léčí.K anaplazii dochází, když jsou jádra buněk velká a zkreslená.

Příznivý Wilmsův nádor má vysokou úspěšnost léčby. Přibližně 90 procent všech Wilmsových diagnóz nádorů je příznivých.

Kromě toho další faktory, které mohou ovlivnit výhled, zahrnují:

• stádium rakoviny
• velikost primárního nádoru
• věk a celkový zdravotní stav osoby v okamžiku diagnózy
• reakce na terapii a zda je chirurg schopen nádor odstranit
• jak dobře jedinec snáší konkrétní léky, postupy nebo terapie
• přítomnost jakýchkoli základních genetických změn

Rychlá a agresivní terapie pravděpodobně poskytne nejlepší výsledek. Nezbytná je také následná péče.

U osob mladších 15 let v době diagnózy byla šance na přežití 5 a více let 88 procent v roce 2010, ve srovnání se 74 procenty v roce 1975.

Podle Americké rakovinové společnosti je šance na přežití nejméně 4 let:

• Pro diagnostiku ve stadiu 1: 83 procent pro anaplastický nádor a 99 procent pro příznivou histologii
• Pro diagnostiku ve stadiu 5: 55 procent pro anaplastický nádor a 87 procent pro příznivou histologii

Klinické testy

Klinické studie mohou být volbou, pokud stav nereaguje na stávající léčbu. Každý, kdo má zájem dozvědět se více o klinických studiích, se dozví více zde.