Síndrome de Dandy Walker

los Síndrome de Dandy Walker es un trastorno congénito del desarrollo con varios cursos. Especialmente con un diagnóstico temprano, el síndrome actualmente no es curable, pero sí tratable sintomáticamente.

¿Qué es el síndrome de Dandy Walker?

El síndrome de Dandy Walker es un trastorno del desarrollo del cerebro que es congénito. En ocasiones, los términos complejo de Dandy-Walker o quiste de Dandy-Walker se utilizan para el síndrome de Dandy-Walker.

El síndrome lleva el nombre del neurocirujano Dandy y el neurólogo Walker, quienes describieron y definieron por primera vez la enfermedad. El Síndrome de Dandy Walker suele caracterizarse por el hecho de que los afectados presentan una malformación del cerebelo (una parte del cerebro que se encarga, entre otras cosas, de controlar los movimientos o la coordinación):

La conexión entre las dos mitades del cerebelo que existe en las personas sanas está poco desarrollada o no existe. Además, el síndrome de Dandy Walker suele mostrar una expansión de la llamada cuarta cámara de agua cerebral del cerebro. Aquí hay una posible acumulación de agua en el cerebro, que puede causar la llamada cabeza de agua en bebés y niños pequeños. La mayoría de los niños afectados por el síndrome de Dandy Walker desarrollan tal cabeza de agua.

causas

Las causas que conducen al trastorno del desarrollo Síndrome de Dandy Walker en casos individuales a menudo no se pueden comprender con claridad.

Sin embargo, son posibles factores de influencia tanto hereditarios como no hereditarios. Las causas hereditarias (genéticas) del Síndrome de Dandy Walker se pueden encontrar en otras enfermedades hereditarias transmitidas a un recién nacido, que provocan las malformaciones que se pueden observar en el Síndrome de Dandy Walker.

Las causas no hereditarias de la presencia del síndrome de Dandy Walker en un recién nacido incluyen, por ejemplo, factores como la presencia de una infección por rubéola en la madre durante el embarazo o el consumo de alcohol por la madre durante el embarazo.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Dandy Walker se asocia con una serie de diferentes quejas que pueden hacer la vida y la vida cotidiana mucho más difícil para los afectados. En primer lugar, el síndrome conduce a alteraciones importantes en el desarrollo infantil, por lo que la mayoría de los pacientes también sufren síntomas del síndrome en la edad adulta.

La cabeza del interesado se agranda notablemente, por lo que pueden existir restricciones estéticas que repercutan muy negativamente en la autoestima del paciente. Esto a menudo conduce a la intimidación o las burlas, especialmente con los niños. Además, debido al Síndrome de Dandy Walker, los pacientes también sufren fuertes dolores de cabeza, náuseas y vómitos, por lo que estas molestias suelen presentarse sin motivo aparente.

También pueden producirse alteraciones de la conciencia, por lo que la persona afectada pierde completamente la conciencia y posiblemente se lesione si se cae. El síndrome también se acompaña de alteraciones visuales graves que, sin embargo, pueden compensarse con ayudas visuales. En algunos casos, los pacientes experimentan calambres que pueden aparecer en diferentes partes del cuerpo y en diferentes músculos.

La calidad de vida de la persona afectada se ve considerablemente restringida y reducida por el síndrome. Los familiares o los padres a menudo padecen estados de ánimo psicológicos graves o depresión.

Diagnóstico y curso

El síndrome de Dandy Walker se puede diagnosticar en recién nacidos poco tiempo después del nacimiento. Esto generalmente se hace con la ayuda de una ecografía si existe una sospecha. El diagnóstico del síndrome de Dandy Walker se puede confirmar mediante los métodos de resonancia magnética (MRT) o tomografía computarizada (TC).

El curso del trastorno del desarrollo Síndrome de Dandy Walker depende, entre otras cosas, de la gravedad del trastorno en el caso individual. Si bien el síndrome de Dandy Walker puede tomar cursos muy graves, ocasionalmente permanece sin ser detectado durante largos períodos de tiempo. Una cabeza de agua en el contexto del síndrome de Dandy Walker puede provocar un aumento de la presión intracraneal en niños mayores; esto se manifiesta, por ejemplo, en náuseas, dolor de cabeza o alteraciones visuales.

En el curso del síndrome de Dandy Walker, el desarrollo mental a menudo se ve afectado. Como regla general, cuanto antes se descubra y se trate la enfermedad, mejor será el pronóstico del síndrome de Dandy Walker.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Como regla general, el síndrome de Dandy Walker es una afección congénita, por lo que en la mayoría de los casos no es necesario realizar un diagnóstico adicional. Sin embargo, se debe consultar a un médico en una etapa temprana, ya que el tratamiento temprano puede reducir significativamente la mayoría de las complicaciones y síntomas.

Luego, los padres deben ver a un médico con su hijo si el síndrome de Dandy Walker causa trastornos del desarrollo. La presión intracraneal alta o los dolores de cabeza constantes también pueden indicar la enfermedad y, por lo tanto, deben examinarse.

El síndrome también puede provocar alteraciones visuales o náuseas y vómitos, por lo que también es necesario un examen médico para estos síntomas. La mayoría de los niños también sufren calambres. El diagnóstico del síndrome de Dandy Walker generalmente lo realiza un médico de cabecera. Los especialistas respectivos llevan a cabo un tratamiento adicional para que todas las quejas sean limitadas. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mayores serán las posibilidades de una cura completa para el síndrome de Dandy Walker.

Doctores y terapeutas en su área

Tratamiento y Terapia

El síndrome de Dandy Walker no se puede curar de acuerdo con el estado médico actual. Sin embargo, existen varios métodos de terapia disponibles para controlar los síntomas que pueden estar asociados con el síndrome de Dandy Walker.

Como regla general, los niños con síndrome de Dandy Walker se someten a exámenes médicos regulares. Por ejemplo, el aumento de la presión intracraneal se puede detectar en una etapa temprana, que puede desarrollarse debido a la acumulación de líquido cerebral en la cuarta cámara de agua cerebral. Si se encuentra tal aumento de la presión intracraneal en un niño afectado por el síndrome de Dandy Walker, el líquido cerebral se puede drenar con la ayuda de un tubo en un solo paso del tratamiento. Tal intervención es realizada por un especialista capacitado.

Si el síndrome de Dandy Walker afecta el equilibrio de una persona afectada, esto a menudo puede verse influido positivamente por medidas fisioterapéuticas (fisioterapia) específicas. Las convulsiones, que en el síndrome de Dandy Walker pueden ser el resultado de un aumento de la presión intracraneal, a menudo se tratan con los denominados fármacos antiepilépticos (medicamentos que alivian los ataques agudos y previenen la recurrencia).

Outlook y pronóstico

La curación completa no se puede lograr en el síndrome de Dandy Walker. Por tanto, los afectados dependen de un tratamiento puramente sintomático para aliviar los síntomas.

Si el síndrome no se trata, los niños afectados sufrirán graves trastornos del desarrollo y también hipertensión intracraneal y, por tanto, dolores de cabeza. Existen problemas visuales y trastornos de la conciencia, que también pueden provocar convulsiones o incluso ataques epilépticos.

Este síndrome reduce significativamente la calidad de vida del paciente si no se trata. Debido a los síntomas, muchos pacientes y sus familiares o padres sufren trastornos psicológicos graves o depresión. El tratamiento siempre se basa en las quejas precisas y está dirigido principalmente a reducir la presión intracraneal.

La intervención quirúrgica es necesaria, pero no está asociada con ninguna complicación particular. Las otras quejas se alivian con la ayuda de medicamentos y fisioterapia. Aunque esto no conduce a una curación completa, la calidad de vida del paciente aumenta significativamente.

Normalmente, la esperanza de vida no se reduce si se trata el síndrome. El tratamiento temprano tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad.

prevención

El síndrome de Dandy Walker es difícil de prevenir, entre otras cosas, porque las causas exactas del trastorno del desarrollo generalmente no están claras. Las medidas generales que las mujeres que desean tener hijos pueden tomar en cuenta para evitar que sus recién nacidos desarrollen el Síndrome de Dandy Walker incluyen la vacunación temprana contra la rubéola y evitar el consumo de alcohol durante el embarazo. Si se sabe que las enfermedades genéticas son hereditarias, también es posible el diagnóstico prenatal.

Cura postoperatoria

Dado que el síndrome de Dandy Walker es una enfermedad congénita, no se puede curar por completo, por lo que las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. En primer lugar, es importante identificar y tratar la enfermedad desde el principio para que no haya más complicaciones. Si un paciente con síndrome de Dandy Walker desea tener hijos, también se pueden realizar pruebas genéticas y asesoramiento para evitar que el síndrome se transmita a los hijos.

Los padres de los niños afectados deben comunicarse con un médico ante los primeros signos o síntomas. Esto puede prevenir daños en el cerebro. El tratamiento del síndrome de Dandy Walker generalmente se realiza mediante un procedimiento quirúrgico. Después de tal operación, el paciente definitivamente debe descansar y cuidar su cuerpo. En cualquier caso, debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes.

En caso de que se produzca un calambre, se debe llamar a un médico de emergencia de inmediato o se debe visitar un hospital. En general, la ayuda y el apoyo de la propia familia y amigos también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. El síndrome de Dandy Walker también puede reducir la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Dandy Walker siempre requiere diagnóstico y tratamiento médico. La terapia mayoritariamente sintomática puede apoyarse con algunas medidas.

En primer lugar, sin embargo, es importante que un médico examine regularmente al niño enfermo para que se pueda detectar el aumento de la presión intracraneal en una etapa temprana. Independientemente de esto, los ejercicios deportivos y de fisioterapia se pueden utilizar para contrarrestar posibles convulsiones y trastornos del equilibrio. Una dieta sana y equilibrada puede reducir el riesgo de estos síntomas y también mejorar el bienestar general del paciente.

Pueden surgir más quejas en la vejez, que a menudo conducen a la exclusión de los afectados. Los padres de niños enfermos pueden contrarrestar esto promoviendo la confianza en sí mismos del niño en una etapa temprana. Las medidas terapéuticas son un complemento necesario para ello, a través de las cuales la persona afectada puede comprender y aceptar mejor la enfermedad.

Los padres interesados ​​también encuentran personas de contacto adecuadas como parte de una terapia y también pueden intercambiar ideas con otras personas afectadas. Cualquier medida debe elaborarse junto con el pediatra responsable. Si el niño se comporta de manera anormal, siempre se debe consultar a una clínica especializada en trastornos congénitos del desarrollo.