Hipertermia maligna

En el hipertermia maligna es una complicación de la anestesia poco común pero potencialmente mortal. Si existe una predisposición genética, es provocada por varias sustancias desencadenantes, incluidos algunos anestésicos.

¿Qué es la hipertermia maligna?

El cuadro clínico de la hipertermia maligna se caracteriza por un desequilibrio metabólico severo, especialmente en los músculos esqueléticos.
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Causa de la hipertermia maligna es una modificación genética de receptores en el músculo esquelético. Normalmente, el músculo esquelético se contrae liberando iones de calcio del retículo sarcoplásmico, un depósito de calcio en las células del músculo esquelético. Cuando se desencadena una contracción muscular, se transmite una señal eléctrica a la célula muscular a través de la placa motora.

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Esto conduce a la activación de un canal de iones dependiente del voltaje en los túbulos en T, es decir, en protuberancias especiales de la membrana celular. Este canal iónico es adyacente a un canal de calcio del retículo sarcoplásmico. Esto a su vez se denomina receptor de rianodina. Entonces se abrirá. El calcio ahora fluye hacia el citosol, lo que permite que se contraigan los filamentos de miosina y actina del músculo. Esto resulta en una contracción de todo el músculo.

Si hay hipertermia maligna, los receptores antes mencionados se modifican debido a una predisposición genética de tal manera que se libera calcio en el músculo incluso cuando se administran ciertas sustancias desencadenantes, incluidos los narcóticos. Sin embargo, esto es mucho más fuerte de lo normal. Por tanto, las fibras musculares se activan excesivamente.

causas

Esta activación excesiva es muy crítica porque el calcio que ha escapado debe transportarse de regreso al retículo sarcoplásmico. Además, los elementos contráctiles actina y miosina deben volver a separarse entre sí. El cuerpo necesita ATP como proveedor de energía para estos dos procesos regenerativos. Debido a la naturaleza desproporcionada, rápidamente hay una falta de energía en las células musculares.

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Los iones de calcio libres aumentan en gran medida el metabolismo celular, lo que a su vez provoca una mayor renovación de oxígeno, así como una mayor producción de dióxido de carbono y calor. Inicialmente, los procesos mencionados tienen lugar exclusivamente en la musculatura esquelética, posteriormente, debido al deterioro continuo de la capacidad regenerativa, se producen necrosis y degradación muscular.

Además, se acumulan dióxido de carbono y lactato nocivos, que provocan la acidificación del cuerpo. En relación con esto, la temperatura corporal aumenta, lo que a su vez daña otros órganos. Los músculos cardíacos no se ven afectados principalmente por los cambios patológicos en la hipertermia maligna, pero los procesos mencionados anteriormente también dañan el corazón en el curso del proceso, lo que puede provocar la muerte por insuficiencia circulatoria.

Síntomas, dolencias y signos

El cuadro clínico de la hipertermia maligna se caracteriza por un desequilibrio metabólico severo, especialmente en los músculos esqueléticos. Los otros síntomas son muy diferentes. Según el momento, el cuadro clínico se presenta de forma diferente y no siempre aparecen todos los signos. Los primeros signos de hipertermia maligna son un aumento de la concentración de dióxido de carbono en el aire exhalado y un aumento de la frecuencia cardíaca.

También puede producirse rigidez muscular, espasmo del músculo masetero, falta general de oxígeno y sobreacidificación del cuerpo. Solo más tarde comienza el aumento significativo de la temperatura corporal del mismo nombre. Por último, puede haber arritmias, descenso de la presión arterial, degradación muscular y aumento de la liberación de potasio. Es esencial prestar atención a los primeros signos, ya que la hipertermia maligna conduce a la muerte si no se toman contramedidas.

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Diagnóstico y curso de la enfermedad

Debido a que el desarrollo de hipertermia maligna pone en peligro la vida de forma aguda, el diagnóstico debe realizarse lo antes posible y debe iniciarse una terapia eficaz de inmediato. En cualquier caso, es prioritario interrumpir el suministro de sustancias desencadenantes. Se interrumpe la inhalación de anestésicos y se continúa con la anestesia con medicación intravenosa. Normalmente, estos no tienen ningún efecto desencadenante sobre la hipertermia maligna.

Complicaciones

Como regla general, esta enfermedad conduce a una situación potencialmente mortal que debe ser tratada de inmediato por un médico. Dado que esta queja generalmente ocurre directamente durante la anestesia, también puede ser diagnosticada y finalmente tratada de inmediato por un médico. Los afectados sufren de un aumento de la frecuencia cardíaca y también de una mayor concentración de dióxido de carbono en el aire que respiran.

También se produce rigidez muscular y los pacientes sufren de falta de oxígeno. El suministro insuficiente de oxígeno a los órganos puede provocar daños graves en los órganos internos, que suelen ser irreversibles y ya no pueden tratarse. En el peor de los casos, el paciente morirá si la queja no se resuelve de inmediato. Hay problemas cardíacos y, en última instancia, muerte cardíaca.

Esta queja se trata con la ayuda de medicamentos. Esto alivia los síntomas y estabiliza la circulación. En la mayoría de los casos, las complicaciones solo surgen si el tratamiento no se inicia temprano. Con un tratamiento exitoso, no hay reducción en la esperanza de vida.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La hipertermia maligna es una complicación de la anestesia. Por tanto, no se trata de una enfermedad cuyos síntomas se presenten en la vida diaria y, por tanto, indiquen la necesidad de tratamiento. Dado que el paciente ya está bajo supervisión médica durante la anestesia, no es necesario que la persona en cuestión actúe.

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Además, durante esta fase el paciente quedó en estado de inconsciencia. Por lo tanto, no le es posible señalar quejas o irregularidades existentes del sistema nervioso autónomo. Los cambios que ocurren dentro del organismo son notados por el personal del hospital presente y remitidos inmediatamente al médico tratante.

La consulta con un médico es necesaria tan pronto como un pariente consanguíneo haya sido diagnosticado con hipertermia maligna dentro de la familia. Se deben realizar exámenes y pruebas especiales en la descendencia para determinar si la enfermedad fue hereditaria. Antes de un procedimiento quirúrgico, los afectados con una disposición genética existente deben consultar al médico tratante. Se le debe informar en detalle sobre los incidentes dentro de la familia y se deben presentar los resultados de las pruebas existentes.

Terapia y tratamiento

Es posible una terapia con medicamentos específicos a través del ingrediente activo dantroleno. Es una sustancia que se administra por vía intravenosa y que inhibe la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico. Así es como se trata causalmente la hipertermia maligna. Al mismo tiempo, sin embargo, también existe una terapia sintomática.

Esto incluye una estabilización del sistema circulatorio, un equilibrio de acidez en el cuerpo, un suministro de electrolitos y, si está disponible, el tratamiento de las arritmias cardíacas. La hipertermia, es decir, un aumento de la temperatura corporal, es un síntoma tardío. Por esta razón, el enfriamiento activo del cuerpo solo es necesario en el proceso posterior. La monitorización circulatoria debe realizarse en todo momento mediante un registro invasivo de la presión arterial a través de un catéter arterial. Una vez estabilizado el paciente, es fundamental que sea monitorizado en la unidad de cuidados intensivos durante algún tiempo.

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Outlook y pronóstico

Si no se trata, la hipertermia maligna conduce a la muerte prematura de la persona afectada. Varias quejas ocurren al mismo tiempo, de modo que además de serias alteraciones en la actividad orgánica, también se puede esperar una aguda falta de oxígeno. Por este motivo, el interesado debe recibir atención médica lo antes posible. Si hay retrasos o no hay atención médica intensiva, las posibilidades de supervivencia son extremadamente escasas.

El pronóstico mejora si la circulación se estabiliza de inmediato. Es necesario controlar la presión arterial y la persona en cuestión necesita un suministro de electrolitos. Si hay otras enfermedades del sistema del ritmo cardíaco, el pronóstico empeora. Las enfermedades pueden provocar complicaciones importantes y también provocar la muerte del paciente. Si se puede evitar la afección potencialmente mortal, la persona afectada aún debe ser hospitalizada durante algún tiempo. Su estado de salud debe controlarse diariamente durante varias semanas para que se puedan documentar irregularidades o cambios.

En algunos casos, son necesarios tratamientos de seguimiento para que el organismo esté adecuadamente abastecido. No obstante, los afectados que han sobrevivido a esta emergencia sanitaria suelen ser dados de alta del tratamiento tras unos meses sin síntomas. Esto es especialmente cierto si no hay otras enfermedades. De lo contrario, el pronóstico empeora y el paciente debe ser supervisado médicamente por un médico a largo plazo.

prevención

Hoy en día se están tomando varias medidas para prevenir el desarrollo de hipertermia maligna. Para cada anestésico planificado, en una discusión preliminar se pregunta una posible aparición de hipertermia maligna en la familia del paciente. Si existe la sospecha de una predisposición correspondiente, se realizan más pruebas al menos antes de las intervenciones planificadas.

Dos métodos de prueba importantes están en primer plano: la prueba de contractura in vitro y el diagnóstico genético molecular. En la prueba de contractura in vitro, se toma una biopsia de músculo, que luego se expone a las sustancias desencadenantes cafeína y halotano. Si los pacientes tienen una disposición correspondiente, la muestra tomada se contraerá como resultado. Esta prueba es el estándar de oro en el diagnóstico de hipertermia maligna.

En el diagnóstico genético molecular, se toma una muestra de sangre del paciente y se examina para detectar cambios genéticos característicos. Este método es menos complejo que la prueba de contractura in vitro. Sin embargo, tampoco es tan preciso. En resumen, se puede decir que la vigilancia del personal tratante y las pruebas previas de predisposición son las mejores opciones para evitar la hipertermia maligna.

Cura postoperatoria

La hipertermia maligna es una situación potencialmente mortal que debe ser tratada de inmediato por un médico. El suministro insuficiente de oxígeno puede provocar daños graves en los órganos internos. Como regla general, el daño no se puede reparar. Si la complicación no se trata de inmediato, la persona afectada suele morir rápidamente a causa de las consecuencias.

El cuidado posterior se centra en devolver al paciente a la vida normal con suavidad. Además de los chequeos médicos, que deben realizarse con regularidad, a veces es útil participar en conversaciones constructivas con los seres queridos que se encuentran en las inmediaciones. De esta forma, se puede reducir un poco la carga mental y se puede promover un manejo seguro de la experiencia. Si el médico tratante da el visto bueno, el paciente puede volver a realizar la vida diaria de forma independiente.

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En caso de un brote agudo de hipertermia maligna (HM) como resultado de la anestesia, el paciente debe ser tratado en cuidados intensivos para evitar un desenlace fatal. En este estado no hay posibilidad de automedicación o autoayuda.

Sin embargo, el paciente tiene la oportunidad de tomar medidas preventivas para prevenir una crisis aguda. Dado que se trata de una predisposición genética, el paciente está obligado a informar al anestesista antes de una operación si ya ha habido un caso de HM en la familia. El médico también debe estar al tanto de cualquier enfermedad muscular. La HM puede ocurrir en el contexto de diversas miopatías como la miopatía del núcleo central, la miopatía multiminicore, la parálisis hipopotasémica periódica u otras enfermedades musculares. El paciente también debe informar al médico sobre síntomas inusuales como parálisis muscular, debilidad muscular o rigidez muscular frecuente en una discusión de anamnesis antes de una anestesia necesaria. Esto también incluye cualquier golpe de calor sufrido durante el ejercicio.

Para las personas que ya han sido evaluadas, es recomendable presentar los resultados de las pruebas de un laboratorio de MH y, si es posible, una tarjeta de identificación de MH. El método de examen más seguro es la prueba de contractura in vitro (IVKT). Antes de una prueba, es urgente que el paciente se comunique con el centro de pruebas por escrito o por teléfono para aclarar qué documentos y resultados de la prueba deben presentarse. Dado que la muestra de músculo solo se puede examinar cuando está viva y fresca, el paciente también debe programar una cita en el lugar después de presentar todos los documentos necesarios.