UNA Descarboxilación generalmente representa la separación del dióxido de carbono de un ácido orgánico En el caso de los ácidos carboxílicos, la separación se produce muy bien por calentamiento y reacciones enzimáticas. La descarboxilación oxidativa juega un papel particularmente importante, que conduce a acetil-CoA cuando se descompone el piruvato ya succinil-CoA cuando se descompone el α-cetoglutarato.
¿Qué es la descarboxilación?
La descarboxilación juega un papel importante en el metabolismo. El término descarboxilación describe la separación del dióxido de carbono de las moléculas orgánicas. Dentro de la molécula ya existe un llamado grupo carboxilo, que se puede escindir por la acción del calor o reacciones enzimáticas.
El grupo carboxilo contiene un átomo de carbono que está conectado a un átomo de oxígeno por un doble enlace y a un grupo hidroxilo por un enlace simple.Una vez que se ha separado el dióxido de carbono, el grupo carboxilo se reemplaza por el átomo de hidrógeno del grupo hidroxilo. Por ejemplo, los ácidos carboxílicos se convierten en hidrocarburos.
Cuando los carbohidratos, las grasas y las proteínas se descomponen, el equilibrio general del metabolismo catabólico crea dióxido de carbono, agua y energía. La energía liberada se almacena temporalmente en forma de ATP y se reutiliza para trabajo biológico, generación de calor o para la acumulación de sustancias propias del cuerpo. Las descarboxilaciones de piruvato y α-cetoglutarato son de enorme importancia en el contexto del metabolismo.
Función y tarea
La descarboxilación tiene lugar constantemente en el organismo humano. Un sustrato importante es el piruvato, que se descarboxila con la ayuda de pirofosfato de tiamina (TPP). Esto crea hidroxietil TPP (hidroxietiltiamina pirofosfato) y dióxido de carbono. La enzima responsable de esta reacción es el componente piruvato deshidrogenasa (E1).
El pirofosfato de tiamina es un derivado de la vitamina B1. El complejo de hidroxietil TPP resultante reacciona con amida de ácido lipoico para formar acetil dihidroliponamida. El pirofosfato de tiamina (TPP) se vuelve a formar. El componente piruvato deshidrogenasa también es responsable de esta reacción.
En un paso adicional, la acetil dihidroliponamida reacciona con la coenzima A para formar acetil CoA. La enzima dihidrolipoil transacetilasa (E2) es responsable de esta reacción. Acetil-CoA representa el llamado ácido acético activado. Este compuesto fluye hacia el ciclo del ácido cítrico como sustrato y representa un metabolito importante para el metabolismo anabólico y catabólico. El ácido acético activado se puede descomponer en dióxido de carbono y agua o en sustratos biológicos importantes implementado.
Un metabolito que ya proviene del ciclo del ácido cítrico es el α-cetoglutarato. El Α-cetoglutarato también se convierte mediante reacciones similares con la eliminación de dióxido de carbono. Se crea el producto final succinil-CoA. La succinil-CoA es un producto intermedio en muchos procesos metabólicos. Continuará implementándose como parte del ciclo del ácido cítrico. Muchos aminoácidos solo entran en el ciclo del ácido cítrico a través de la etapa intermedia succinil-CoA. De esta forma, los aminoácidos valina, metionina, treonina o isoleucina se integran en los procesos metabólicos generales.
En general, las reacciones de descarboxilación del piruvato y el α-cetoglutarato se encuentran en la interfaz entre los procesos metabólicos anabólicos y catabólicos. Son de vital importancia para el metabolismo. Al mismo tiempo, la formación de dióxido de carbono mediante descarboxilación se incluye en el balance general de dióxido de carbono.
La importancia de la descarboxilación oxidativa radica en el hecho de que como resultado se forman metabolitos del metabolismo, que pueden servir tanto para generar energía para el organismo como para acumular las propias sustancias del organismo. La descarboxilación también juega un papel importante en la conversión de glutamato en ácido γ-aminobutírico (GABA). Esta reacción, catalizada con la ayuda de glutamato descarboxilasa, es la única forma de biosintetizar GABA. GABA es el neurotransmisor inhibidor más importante del sistema nervioso central. Además, también juega un papel decisivo en la inhibición de la hormona pancreática glucagón.
Enfermedades y dolencias
Los trastornos de descarboxilación oxidativa pueden desencadenarse por la falta de vitamina B1. Como ya se mencionó, la vitamina B1 o su derivado pirofosfato de tiamina (TPP) juega un papel decisivo en la descarboxilación oxidativa. Por lo tanto, una deficiencia de vitamina B1 conduce a trastornos del metabolismo energético y del edificio. Esto da como resultado un deterioro del metabolismo de los carbohidratos y del sistema nervioso. Puede desarrollarse una polineuropatía. Además, se presentan síntomas de fatiga, irritabilidad, depresión, alteraciones visuales, falta de concentración, pérdida de apetito e incluso atrofia muscular. También se observan trastornos de la memoria, frecuentes dolores de cabeza y anemia.
El sistema inmunológico también se ve debilitado por la producción de energía deficiente. La debilidad muscular afecta principalmente a los músculos de la pantorrilla. También se presenta insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar o edema. En su forma extrema, la deficiencia de vitamina B1 se conoce como beriberi. El beriberi ocurre particularmente en regiones donde la dieta es muy pobre en vitamina B1. Esto se aplica sobre todo a los grupos de población que se han especializado en nutrición con productos de soja y arroz descascarillado.
Otra enfermedad que se remonta a un trastorno de la descarboxilación es la denominada parálisis cerebral tetrapléjica espástica de tipo 1. Para esta enfermedad, en la que existe una parálisis cerebral infantil, el desencadenante es un defecto genético. Una mutación en el gen GAD1 conduce a una deficiencia en la enzima glutamato descarboxilasa. La descarboxilasa de glutamato es responsable de la conversión del glutamato en ácido γ-aminobutírico (GABA) mediante la separación del dióxido de carbono. Como se mencionó anteriormente, GABA es el principal neurotransmisor inhibidor del sistema nervioso central. Si se produce muy poco GABA, el daño cerebral ocurre en una etapa temprana. En el caso de la parálisis cerebral infantil, estos conducen a parálisis espástica, ataxia y atetosis. La parálisis espástica se debe al aumento permanente del tono muscular, lo que da como resultado una postura rígida. Al mismo tiempo, la coordinación de movimientos se ve alterada en muchos de los afectados, lo que también se conoce como ataxia. Además, en el contexto de la atetosis, puede haber movimientos de extensión involuntarios y extraños, ya que hay un cambio constante entre hipotensión e hipertensión de los músculos.
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