En el Síndrome de Duane es una parálisis congénita de los músculos oculares que rara vez ocurre. Las causas exactas de la enfermedad aún no se han establecido.
¿Qué es el síndrome de Duane?
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El síndrome de Duane también está bajo los nombres síndrome de retracción congénita según Stilling-Türk-Duane, Síndrome de Stilling-Türk-Duane o Síndrome de retracción conocido. Lo que se quiere decir es una parálisis congénita (innata) de los músculos del ojo, que ocurre muy raramente. La enfermedad lleva el nombre de los oftalmólogos Alexander Duane, Jakob Stilling y Siegmund Türk, quienes la describieron entre 1887 y 1905.
El síndrome de Duane representa alrededor del uno por ciento de los casos de estrabismo. Dado que existen diferentes complejos de síntomas en el síndrome de Duane, la enfermedad se divide en diferentes tipos. El síndrome solo afecta a un ojo en alrededor del 80 por ciento de los afectados. Con una tasa de enfermedad de alrededor del 60 por ciento, las niñas se ven particularmente afectadas por la parálisis de los músculos oculares. Alrededor del 70 por ciento de todas las personas enfermas no tienen otros trastornos de salud.
causas
La causa exacta del síndrome de Duane aún no está clara. Algunos médicos sospechan daños en el VI. Nervio craneal que ya es congénito. Además, el músculo recto lateral, que es responsable de las ramas del nervio motor ocular común, está inervado incorrectamente. Además, los científicos asumen factores hereditarios. Si el músculo recto medial del ojo enfermo está tenso, la falsa inervación con actividad simultánea del músculo recto lateral resulta, por así decirlo, en un efecto de rienda.
Típico del síndrome de Duane es su amplio rango de variación. Esto se debe a la diferente relación de tamaño entre las tres partes del músculo recto lateral. Éstas son la sección que normalmente está inervada por el nervio abducens, el área que el nervio motor ocular común inerva incorrectamente y la región fibrótica que no está inervada en absoluto. Además, las características especiales resultan del hecho de que crezcan neuronas de umbral alto o bajo.
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➔ Medicamentos para infecciones ocularesSíntomas, dolencias y signos
La gravedad del síndrome de Duane varía mucho. Por esta razón, la medicina divide la enfermedad en tres tipos, del I al III. El síndrome de Duane tipo I ocurre cuando hay un ligero estrabismo interno y una aducción levemente reducida cuando se mira al frente. La abducción solo es posible hasta la línea media. Al intentar realizar una aducción, se produce un ligero estrechamiento del espacio palpebral, que se acompaña de una retracción. Alrededor del 80 por ciento de todos los afectados padecen el síndrome de Duane tipo I.
El síndrome de Duane tipo II es una aducción considerablemente más pronunciada. Otros síntomas son un estrechamiento brusco del párpado y una retracción al intentar la aducción. La abducción existe solo de forma limitada y puede llevarse a cabo por encima de la línea media. Durante la aducción, el ojo se puede bajar o levantar. En el síndrome de Duane tipo III existe una limitación considerable de la aducción y la abducción. Además, la retracción puede ocurrir sin aducción.
Cuando el paciente intenta mover el globo ocular hacia la nariz, lo que se conoce como aducción, los párpados se estrechan. Al mismo tiempo, el globo ocular se retrae hacia la cuenca del ojo. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, los movimientos del ojo hacia la sien (abducción) solo se pueden realizar de forma limitada. El alcance de las restricciones depende del estadio de la enfermedad.
Si el paciente mira al frente, se puede notar un claro estrabismo. Esto a menudo conduce a una correspondiente postura forzada de la cabeza. En algunos pacientes son posibles otras malformaciones de los ojos, oídos, esqueleto, nervios o riñones. A veces, incluso ocurren anomalías cardíacas.
diagnóstico
El síndrome de Duane se diagnostica en una clínica oftalmológica o en un departamento especializado de un hospital. Se realizan varias pruebas con el objetivo de distinguir el síndrome de Duane de otras formas de estrabismo.
Estos incluyen principalmente electromiografía, esquemas de doble imagen y análisis de motilidad precisos. También es importante descartar parálisis del abdomen (parálisis del nervio abducens). El síndrome de Duane se considera difícil de curar. En algunos casos, una operación de estrabismo puede mejorar la situación.
Complicaciones
Los trastornos del movimiento de los ojos que ocurren con el síndrome de Duane se dividen en tipos I, II y III. En el tipo I se producen ligeras complicaciones, ya que los pacientes muestran solo un ligero bizco hacia adentro cuando miran al frente. El globo ocular del ojo afectado se mueve claramente hacia la nariz, estrechando el párpado y tirando del globo ocular hacia la cuenca del ojo.
En personas con síndrome de tipo II y tipo III, las alteraciones en la movilidad ocular son mucho más pronunciadas. En el tipo II, el paciente puede subir o bajar los ojos, la retracción del globo ocular hacia la órbita se produce cuando el globo ocular se mueve más allá de la línea media, mientras que el estrabismo es menos pronunciado. En el tipo III, hay restricciones considerables en la movilidad del ojo y estrabismo interno severo.
El movimiento del globo ocular hacia la sien y, por lo tanto, una vista panorámica solo es posible de forma limitada. Entrecerrar los ojos crea una postura obsesiva de la cabeza en muchos de los afectados. Otras posibles complicaciones son las malformaciones de los oídos, los ojos, el esqueleto, los nervios y los riñones.
En la enfermedad grave, que se asocia principalmente con el tipo III, también pueden ocurrir anomalías del corazón. Se pueden concebir intervenciones quirúrgicas y ayudas visuales, pero el tratamiento es difícil. En la mayoría de los casos no es posible una eliminación completa de las malformaciones complejas.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Los padres que noten entrecerrar los ojos de forma anormal, estrechamiento de la abertura del párpado y otros signos del síndrome de Duane en su hijo deben buscar atención médica. Si se notan más malformaciones en la cara o en las extremidades, todo indica una condición grave, que debe ser aclarada de inmediato y tratada si es necesario. Si el niño se queja de un infarto o dolor de riñón, lo mejor es contactar al servicio médico de emergencia. Incluso con síntomas inespecíficos, siempre es útil una aclaración por parte de un pediatra o un especialista.
En general: Los síntomas y las quejas inusuales deben aclararse rápidamente. Si ya existe la sospecha de una enfermedad, se debe llamar al pediatra de inmediato si hay complicaciones graves. El síndrome de retracción siempre debe aclararse y tratarse para descartar un curso severo. Además del pediatra o médico de familia, también se puede acudir a un especialista en enfermedades hereditarias oa un oftalmólogo. Un síndrome diagnosticado debe tratarse en una clínica especializada en enfermedades genéticas.
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Tratamiento y Terapia
Debido a que el síndrome de Duane es una enfermedad rara y compleja, el tratamiento es difícil. A veces, una operación de estrabismo puede resultar útil. El objetivo es cambiar la visión simple binocular a una postura de cabeza recta para corregir la postura anterior forzada de la cabeza para que esto ya no ocurra en el futuro. Durante el procedimiento, los músculos oculares correspondientes se reposicionan cuidadosamente.
O el tendón afectado o el músculo se acorta mientras permanece la unión muscular original. De esta forma, se puede evitar aumentar la retracción. La tasa de éxito de la operación es de alrededor del 80 por ciento y conduce a una mejora en las condiciones ópticas. En principio, se puede realizar a cualquier edad, pero solo se realiza cuando el niño afectado puede caminar.
Además, el sistema visual del cuerpo tarda de tres a cuatro años en desarrollarse por completo. Además, a partir de cierta edad, la comunicación con el paciente es más sencilla. El tipo de operación depende en última instancia de la etapa del síndrome que padezca el niño. Sin embargo, de acuerdo con las recomendaciones de los oftalmólogos, la cirugía solo debe realizarse en niños si tienen problemas con su apariencia erguida. Además de un procedimiento quirúrgico, algunas ayudas también pueden facilitar la vida del niño. Estos incluyen prismas en los vasos o asientos especiales en la escuela.
Outlook y pronóstico
El síndrome de Duane solo se puede tratar con tratamiento sintomático; el tratamiento causal no es posible aquí. Asimismo, no existe la autocuración, por lo que los afectados son dependientes del tratamiento en cualquier caso. Si no se administra ningún tratamiento para el síndrome de Duane, las diversas malformaciones de los órganos internos permanecen y generalmente conducen a una reducción de la esperanza de vida de la persona afectada.
El tratamiento se basa en las malformaciones y los síntomas exactos. Estos pueden limitarse relativamente bien mediante diversas intervenciones quirúrgicas. Las operaciones en los ojos en particular son necesarias para mejorar nuevamente la calidad de vida del paciente. Sin embargo, los pacientes siguen dependiendo de las gafas. Las malformaciones de los órganos internos también se corrigen si es necesaria una corrección. El curso posterior depende mucho de la forma exacta de estas malformaciones.
Sin tratamiento, el síndrome de Duane puede provocar graves problemas psicológicos, que pueden ocurrir no solo en la persona afectada, sino también en los familiares. Las medidas de autoayuda pueden tratar muchas restricciones y así mejorar la calidad de vida del paciente.
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➔ Medicamentos para infecciones ocularesprevención
El síndrome de Duane es una de las enfermedades congénitas. Por esta razón, no hay forma de prevenir eficazmente el sufrimiento.
Cura postoperatoria
Con el síndrome de Duane, apenas existen opciones de cuidados posteriores disponibles para los afectados. El paciente depende principalmente del tratamiento directo de un médico. Sobre todo, un diagnóstico precoz y un tratamiento precoz tienen un efecto muy positivo en el curso posterior de esta dolencia y pueden prevenir más complicaciones o, en el peor de los casos, ceguera total.
Cuanto antes se reconozca la enfermedad, mejor será el curso posterior. En la mayoría de los casos, los pacientes con esta enfermedad dependen de la cirugía. Esta intervención debe realizarse muy temprano para garantizar un desarrollo normal del niño. Además, la persona afectada debe descansar después de dicha operación y cuidar su cuerpo.
Se deben evitar el esfuerzo u otras actividades y actividades estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo. En muchos casos, los afectados también necesitan el apoyo de sus padres y de sus propias familias para hacer frente a la vida cotidiana. Los cuidados intensivos y amorosos tienen un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Como regla general, el síndrome de Duane no reduce la esperanza de vida del paciente.
Puedes hacerlo tu mismo
El síndrome de Duane siempre requiere tratamiento médico. Además, se pueden tomar diferentes medidas para aliviar los síntomas individuales.
Se recomienda un entrenamiento ocular regular para acompañar la operación de estrabismo. En la mayoría de los casos, el niño afectado también debe llevar una ayuda visual. Las ayudas como asientos especiales en la escuela también pueden facilitarle la vida al niño. Los pasos exactos que se deben seguir aquí deben discutirse con un médico. Los padres que noten cambios en la personalidad de su hijo deben hablar con ellos de inmediato.
A menudo, las anomalías cosméticas provocan burlas y acoso y el niño se retira de la vida social. Es recomendable intervenir temprano y, si es necesario, hablar con los profesores. Se recomienda una visita a un terapeuta para las enfermedades mentales graves. En principio, los padres deben informar a su hijo sobre la enfermedad y, en la medida de lo posible, explicar los síntomas y las posibles consecuencias.
Si las alteraciones visuales persisten a pesar de todas las medidas tomadas o si reaparecen después de un período de tratamiento sin síntomas, se debe volver a hablar con el médico responsable.
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