Linfangioma

UNA Linfangioma es una malformación vascular benigna. Es una enfermedad tumoral de los vasos linfáticos que ocurre con bastante poca frecuencia.

¿Qué es un linfangioma?

El origen exacto de los linfangiomas aún no está claro. Las malformaciones vasculares probablemente se basan en una malformación hereditaria del sistema linfático.
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los Linfangiomas deben su nombre a su lugar de origen, los vasos linfáticos. Lo contrario de las malformaciones vasculares en el sistema sanguíneo son los llamados hemangiomas. Los linfangiomas se dividen en tres clases diferentes:

• Linfangiomas cavernosos (Linfangioma cavernoso) suelen aparecer en la cara, debajo de las axilas, brazos o piernas.

• El linfangioma capilar (Linfangioma circumscriptum) se encuentra principalmente en la piel y el área de las membranas mucosas de la boca y los labios. Esta forma también puede aparecer en el área genital o en el área de la ingle.

• Si hay una malformación vascular en una o más áreas del cuello, la garganta, las axilas o la membrana media, la causa más probable es el linfangioma quístico. Estos también se llaman Linfangioma quístico o como Hygroma cysticum colli designado.

En ocasiones, también se describe una cuarta forma en la literatura médica. Este gigantismo linfangiomatoso es similar en apariencia a la elefantiasis, un agrandamiento anormal de una parte del cuerpo causado por la congestión linfática.

causas

El origen exacto de los linfangiomas aún no está claro. Las malformaciones vasculares probablemente se basan en una malformación hereditaria del sistema linfático. Las bases de la enfermedad posterior probablemente se establezcan en el segundo mes de embarazo. En el mesodermo, la capa media de gérmenes, los pacientes afectados sufren una diferenciación incorrecta. Los linfangiomas parecen surgir de protuberancias en los sistemas venoso y linfático.

La vena yugular, las dos venas pélvicas y la vena mesentérica en la parte inferior del abdomen se ven particularmente afectadas. Las conexiones se establecen generalmente entre los sistemas linfático y venoso para permitir que la linfa drene hacia las venas. En los pacientes con linfangiomas, sin embargo, estas conexiones faltan en parte. Como resultado, la linfa no puede drenar y los vasos linfáticos se expanden.

Esto también se conoce como linfangiectasia. El tumor que luego se forma en estas ampliaciones consiste en varias estructuras de tejido similares a un quiste. Estos están llenos de un líquido similar a una proteína que contiene muchos granulocitos eosinofílicos.

Síntomas, dolencias y signos

El linfangioma suele aparecer por primera vez en la primera infancia. En casi el 90 por ciento de todos los casos, las malformaciones vasculares aparecen inmediatamente después del nacimiento, pero a más tardar a los cinco años.

En la mayoría de los casos, el tumor se encuentra en el cuello o en el cuello. En el 20 por ciento de los casos, se sienta debajo de las axilas. Rara vez se ven afectadas otras partes del cuerpo. Los tumores benignos también pueden aparecer en el mediastino, en la pleura, en el pericardio, en la vulva, en el pene, en la región de la ingle, en los huesos, en el páncreas, en los ovarios o en todo el resto del abdomen.

En la mayoría de los casos, los linfangiomas son de colores brillantes o del color de la piel. Sin embargo, a menudo se encuentra sangrado en el linfangioma cavernoso. En estas áreas, el linfangioma se vuelve más oscuro y aparece de azul a púrpura. Si bien el linfangioma capilar tiende a presentarse en forma de pequeñas vesículas, el higroma quístico y especialmente el gigantismo linfangiomatoso pueden causar tumores más grandes.

Dependiendo del tamaño y la ubicación, las malformaciones vasculares también pueden desplazar otros órganos y causar los correspondientes síntomas de desplazamiento. Un estrechamiento de las vías respiratorias puede provocar trastornos respiratorios, dificultades para tragar o una postura forzada de la cabeza.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Al comienzo del diagnóstico siempre hay un examen cuidadoso del historial médico. Esta parte del diagnóstico también se conoce como anamnesis. Sigue el examen físico. Para poder diferenciar el linfangioma de manera confiable de otras anomalías de los vasos, se debe realizar un examen de ultrasonido (ecografía). La ecografía también verifica si la posición del linfangioma se ha estrechado u obstruido otras estructuras de órganos o tejidos. Es posible que se requieran imágenes por resonancia magnética (IRM) para los linfangiomas internos.

Complicaciones

El linfangioma produce malformaciones muy graves en el paciente, que se producen principalmente en los vasos sanguíneos y pueden limitar significativamente la vida cotidiana y la calidad de vida de la persona afectada. En muchos casos, los afectados sufren hemorragias y, por tanto, decoloración de la piel. Además, también se desarrollan tumores y crecimientos que, en un caso muy desfavorable, también pueden extenderse a otras regiones del cuerpo.

Las malformaciones en los vasos pueden tener un efecto negativo sobre los órganos y posiblemente desplazarlos. Esto puede provocar trastornos respiratorios o dificultad para tragar. La dificultad para tragar a menudo causa dificultades para ingerir alimentos o líquidos. En el peor de los casos, las dificultades respiratorias también pueden provocar la pérdida del conocimiento.

No es raro que el linfangioma dé lugar a una mala postura de la cabeza, lo que resultará en tensión u otras molestias desagradables. El tratamiento del linfangioma se realiza mediante la extirpación del tumor. Además, los afectados dependen de diversas terapias incluso después de la extracción. Sin embargo, no siempre se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los linfangiomas deben diagnosticarse y tratarse de inmediato. De lo contrario, los crecimientos pueden provocar malformaciones, dolor crónico y otras complicaciones. Los padres que descubran una hinchazón o un bulto en su hijo deben informar al pediatra. Los síntomas generales como fiebre, pérdida de apetito o problemas respiratorios también pueden indicar una malformación vascular y deben examinarse. Los linfangiomas no suelen ser problemáticos siempre que se reconozcan y se traten desde el principio. Los niños enfermos deben ser examinados con regularidad incluso después de que se haya eliminado la deformidad, ya que existe un mayor riesgo de recurrencia.

Si uno de los padres sufre de malformaciones del sistema linfático, el niño debe ser examinado de forma rutinaria. Dado que se trata de una enfermedad hereditaria, es posible un diagnóstico específico, a menudo mientras aún está en el útero. Los linfangiomas son diagnosticados y tratados por un internista o un linfólogo. El médico de familia puede hacer un diagnóstico inicial de sospecha. Si el crecimiento está en el área de la cabeza, la columna o en las extremidades, el paciente también debe ser tratado con fisioterapia para mantener o restaurar las funciones esenciales del cuerpo.

Terapia y tratamiento

A diferencia de los hemangiomas, los linfangiomas generalmente no se resuelven espontáneamente. En la mayoría de los casos, los tumores vasculares se eliminan por completo. Esta extirpación completa del tumor también se conoce como extirpación. Para una curación completa, el tumor realmente debe extirparse por completo. De lo contrario, siempre habrá recaídas. Sin embargo, solo alrededor de un tercio de todos los linfangiomas se pueden extirpar por completo durante la primera operación.

A menudo, quedan pequeñas vesículas a lo largo de los nervios u órganos. Luego, luego se llenan de líquido nuevamente y forman un nuevo linfangioma. Como alternativa o en combinación con la cirugía, se suele utilizar la terapia con láser. La ventaja del tratamiento con láser es que el procedimiento no es tan estresante como una operación y solo quedan pequeñas cicatrices. Sin embargo, generalmente son necesarios varios tratamientos para la eliminación completa.

Las terapias con medicamentos generalmente no tienen éxito. Solo la escleroterapia con picibanil es adecuada para el tratamiento farmacológico. Una cepa bacteriana especialmente tratada (Streptococcus pyogenes) se inyecta repetidamente en el linfangioma. El procedimiento se utiliza cuando el riesgo de una operación es demasiado grande. Si los órganos se ven afectados por el linfangioma, también puede ser necesario insertar una sonda nasogástrica o una traqueotomía.

En principio, el pronóstico del linfangioma debe calificarse como bueno. Es un tumor benigno, por lo que la extirpación completa significa una cura completa. La tasa de mortalidad ronda el tres por ciento.

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Outlook y pronóstico

La extensión de la malformación es finalmente decisiva para el pronóstico de un linfangioma. Se hace un buen pronóstico para un gran número de pacientes, ya que las opciones terapéuticas disponibles suelen ser suficientes con los conocimientos escénicos actuales. En el caso de cambios leves en los vasos, puede haber una ausencia de síntomas de por vida. En estos casos, el diagnóstico a menudo solo es posible gracias a un hallazgo fortuito. Sin embargo, no se espera una curación espontánea de la enfermedad, ya que las malformaciones duran toda la vida. No existe una opción de tratamiento que conduzca a una recuperación completa y, por tanto, a la eliminación de las malformaciones.

Normalmente, el tejido cambia y los vasos deben tratarse quirúrgicamente. Se desarrollan tumores que deben extirparse para que no se produzcan más complicaciones. La terapia con láser se usa a menudo para minimizar las cicatrices. Si las intervenciones continúan sin más alteraciones, se puede esperar un alivio significativo de los síntomas. No obstante, deben realizarse controles a intervalos regulares a lo largo de la vida para comprobar el funcionamiento de los recipientes.

A pesar de todos los esfuerzos, las opciones de estilo de vida son limitadas en un linfangioma. La capacidad física debe adaptarse a las necesidades del organismo y evitar el esfuerzo excesivo. Con esta enfermedad, siempre existen riesgos para el desarrollo de situaciones agudas, que deben minimizarse.

prevención

Dado que las causas exactas del linfangioma aún no están claras, la enfermedad no se puede prevenir.

Cura postoperatoria

El tipo y la duración del cuidado posterior dependen de la ubicación y el tratamiento del linfangioma. A menudo, no son necesarias medidas de postratamiento. Si el tumor benigno se extirpó quirúrgicamente, se debe observar la curación de las cicatrices quirúrgicas. Si hay complicaciones posoperatorias, es necesario un seguimiento intensivo.

Como regla general, después de una extracción exitosa, se llevan a cabo varios controles para determinar si hay una recurrencia de un linfangioma. En algunas partes del cuerpo, como la zona del pecho, los afectados pueden determinar esto por sí mismos mediante palpación regular. Sin embargo, en estos casos también se recomiendan exámenes regulares por parte de un médico.

El intervalo exacto entre las comprobaciones lo determina el especialista respectivo. Tan pronto como los afectados vuelvan a percibir cambios, deben consultar a un especialista, independientemente de los intervalos de control acordados. Los afectados deben ser monitoreados de cerca en caso de anomalías recurrentes.

Puedes hacerlo tu mismo

El linfangioma aún no se ha investigado completamente desde el punto de vista médico. Por este motivo, las posibilidades de la autoayuda no son suficientemente conocidas. Debe evitarse la luz solar directa para proteger contra una mayor irritación de la piel. Los productos cosméticos también deben seleccionarse y usarse solo en consulta con un médico. Es importante asegurarse de que los tumores benignos de la cara o el cuello no se rasquen involuntariamente, ya que esto puede provocar inflamación. Además, si se infectan las membranas mucosas de la boca, se debe evitar el consumo de alimentos ácidos o picantes.

Los pacientes y familiares pueden aprovechar un intercambio con otras personas afectadas en grupos y foros de autoayuda. En un ambiente de confianza se discuten consejos e información cotidianos sobre cómo lidiar con la enfermedad en la vida cotidiana. Esto estabiliza el estado mental de muchos de los afectados, alivia los miedos y despeja las preguntas abiertas. Las últimas experiencias se discuten entre sí de esta manera y pueden ayudar a mejorar el bienestar general.

Los masajes regulares ayudan a aliviar la tensión. Dependiendo de la ubicación y extensión, el propio paciente o con la ayuda de familiares puede utilizar movimientos circulares para prevenir y resolver los problemas musculares. Un suministro de calor suficiente y continuo también es beneficioso para los hombros y la zona del cuello.