Síndrome de Melkersson-Rosenthal

En el cual Síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad inflamatoria. La enfermedad pertenece a la categoría de las llamadas granulomatosis orofaciales. El síndrome de Melkersson-Rosenthal generalmente se caracteriza por una combinación de tres síntomas típicos. Estas quejas son, por un lado, hinchazón de los labios, por otro lado, la denominada lengua arrugada y, finalmente, paresia facial periférica.

¿Qué es el síndrome de Melkersson-Rosenthal?

los Síndrome de Melkersson-Rosenthal ocurre en la mayoría de los casos en pacientes adultos jóvenes. También es cierto que la enfermedad se presenta con más frecuencia en mujeres que en hombres.

Básicamente, el síndrome es una enfermedad inflamatoria idiopática. La enfermedad lleva el nombre de dos médicos, a saber, Ernst Melkersson y Curt Rosenthal. El síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza principalmente por la aparición frecuente de tres síntomas esenciales.

causas

En principio, las causas exactas del desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal aún no se han aclarado por completo de acuerdo con el estado actual de los conocimientos médicos. En principio, la enfermedad es una denominada enfermedad inflamatoria granulomatosa.

En algunos casos, los pacientes afectados están relacionados con intolerancia a diversos alimentos. Además, el síndrome de Melkersson-Rosenthal también puede ocurrir en personas que padecen la enfermedad de Crohn. Lo mismo se aplica a los pacientes con sarcoide. El síndrome de Melkersson-Rosenthal se basa en una inflamación granulomatosa.

Síntomas, dolencias y signos

En principio, el síndrome de Melkersson-Rosenthal es una enfermedad relativamente rara. Se cuenta entre las inflamaciones granulomatosas. En numerosos casos, el síndrome de Melkersson-Rosenthal comienza en la adolescencia o en la edad adulta temprana.

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 40 años. Los principales síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal son procesos inflamatorios granulomatosos y labios hinchados edematosos, en la mayoría de los casos el labio superior se ve afectado por la hinchazón típica.

La hinchazón ocurre con mucha menos frecuencia en ambos labios o solo en el labio inferior. Además, el paladar o la zona de las mejillas del paciente también pueden verse afectados. A veces se producen cambios en la lengua, que luego se asemeja a un mapa en su apariencia.

También es posible que la lengua se agrande. Además, en algunos casos se puede observar parálisis de los nervios faciales. En algunos casos, sin embargo, estos solo aparecen meses o incluso años después de los labios hinchados. Algunos pacientes desarrollan síntomas neurológicos como meningitis o encefalitis.

La parálisis periférica del nervio facial toma la forma de un ataque repentino. También son posibles períodos sin síntomas, seguidos de intervalos con quejas. La hinchazón de los labios también se conoce como queilitis granulomatosa en el contexto del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Los labios hinchados se pueden presionar.

Si la hinchazón persiste durante mucho tiempo, se puede formar una fisura. El tercer síntoma típico del síndrome de Melkersson-Rosenthal, la lengua arrugada, también se llama lingua plicata. Aparecen surcos profundos en la superficie de la lengua y, a veces, se forman fisuras.

Además, muchos pacientes tienen úlceras en la membrana mucosa de la boca. Estos pueden tener una pared de borde pronunciada, pero en otros casos solo aparecen como aftas superficiales. Estas úlceras suelen ir acompañadas de hinchazón o enrojecimiento de la mucosa oral.

Además, se pueden sentir los ganglios linfáticos inflamados en el área del cuello. Básicamente, el curso y el pronóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal son difíciles de evaluar. En algunos casos, hay remisiones espontáneas y también es posible un curso prolongado de la enfermedad.

Algunos pacientes también sufren recaídas. Como regla general, el síndrome de Melkersson-Rosenthal se caracteriza por un curso intermitente, con los labios hinchados generalmente en retroceso. Durante la enfermedad, el tejido que ya no es capaz de retroceder puede aumentar.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal se basa en varios métodos de investigación. La apariencia clínica típica de la enfermedad conduce fácilmente a un diagnóstico sospechoso, que se confirma con la ayuda de medidas adicionales. Para diagnosticar de manera confiable el síndrome de Melkersson-Rosenthal, por ejemplo, es posible realizar biopsias de la piel o membranas mucosas y diagnósticos de laboratorio.

Entre otras cosas, la proteína C reactiva se determina en la sangre. Es importante descartar la enfermedad de Crohn y el sarcoide como parte del diagnóstico diferencial. Por lo general, se utilizan radiografías y una colonoscopia para este propósito.

Complicaciones

El síndrome de Melkersson-Rosenthal causa principalmente hinchazón y, por lo tanto, parálisis de la cara. Los labios y la lengua en particular están hinchados y se producen diversos trastornos de sensibilidad en todo el rostro. La calidad de vida del paciente se ve considerablemente reducida y restringida por estas inflamaciones. En muchos casos, los afectados dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria.

En particular, la ingesta de alimentos y líquidos puede verse afectada por el síndrome de Melkersson-Rosenthal. También pueden ocurrir limitaciones al hablar. Como regla general, la autocuración no ocurre, por lo que los afectados dependen del tratamiento médico. Además, los síntomas aparecen muy repentinamente, por lo que no es infrecuente que se produzcan trastornos psicológicos o depresión grave.

Los síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal se pueden limitar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, no se puede garantizar un curso positivo de la enfermedad en todos los casos. En algunos casos, la parálisis no se puede resolver por completo, por lo que los afectados tienen que vivir con diversas limitaciones. La esperanza de vida en sí no suele verse influida por el síndrome de Melkersson-Rosenthal.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Los cambios ópticos en los labios son un signo de deterioro de la salud. Es necesaria una visita al médico tan pronto como haya hinchazón de labios repetida o persistente. Si la persona en cuestión sufre inflamación, irritación interna o una temperatura corporal ligeramente elevada, se deben aclarar las quejas. Deben examinarse y tratarse los trastornos de la sensibilidad de los labios, el entumecimiento o la hipersensibilidad. Si se rechaza la comida o si hay una pérdida de peso no deseada, la persona en cuestión necesita ayuda médica. Si hay problemas emocionales adicionales o irregularidades mentales debido a las anomalías visuales, se recomienda una visita al médico.

En caso de aislamiento social, fluctuaciones en el estado de ánimo o fases depresivas u otros problemas de comportamiento, se recomienda una visita de control al médico. Se necesita un médico si la mucosa oral está enrojecida, úlceras bucales u otros cambios en la apariencia de la piel de la boca. El dolor, la regresión de las encías o el sangrado en la boca indican una afección que debe diagnosticarse y tratarse. En muchos casos se produce una curación espontánea. Sin embargo, se debe hacer una visita al médico, ya que los síntomas probablemente reaparecerán después de algunas semanas o meses. Se necesitará un médico en caso de inflamación de los ganglios linfáticos, bultos palpables en el cuello o malestar general.

Tratamiento y Terapia

Actualmente no existe una terapia causal para el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Por lo general, se utilizan esteroides como la cortisona. Se administran glucocorticoides o AINE para aliviar los síntomas. También es posible la inmunosupresión con clofazimina, azatioprina y talidomida.

La cortisona se usa para la hinchazón leve, mientras que el glucocorticoide se inyecta para la hinchazón más grave. En principio, los síntomas que ocurren en el contexto del síndrome de Melkersson-Rosenthal solo se tratan sintomáticamente. El principal objetivo de los esfuerzos es mantener y mejorar la calidad de vida del paciente afectado a pesar de los síntomas.

Outlook y pronóstico

El síndrome de Melkersson-Rosenthal ahora se conoce principalmente como granulomatosis orofacial. En la mayoría de los casos, el síndrome de Melkersson-Rosenthal es episódico con componentes inflamatorios. Este curso de la enfermedad puede volverse crónico. Puede extenderse durante años, a menudo toda la vida. En este caso, no puede haber un pronóstico optimista.

Puede ser reconfortante que la mayoría de los afectados no tengan la imagen completa del síndrome de Melkersson-Rosenthal, sino "sólo" variantes negativas con diferentes síntomas y características individuales. El cuadro completo del síndrome de Melkersson-Rosenthal rara vez se encuentra en los niños en particular.

Dado que los médicos aún no han podido encontrar la causa del síndrome de Melkersson-Rosenthal, la enfermedad puede deberse a un defecto genético. Una acumulación familiar habla de esto. Después de todo, los médicos hoy en día saben que el síndrome de Melkersson-Rosenthal puede provocar remisiones espontáneas. Hasta ahora, la enfermedad se ha considerado una enfermedad crónica recurrente. En consecuencia, no sería posible una cura, pero sí la ausencia de los síntomas inflamatorios.

Dado que el curso es individual para cada persona, es difícil de predecir. Esto también dificulta la realización de un pronóstico preciso. La esperanza de vida no suele estar limitada con el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Sin embargo, la calidad de vida depende de la gravedad de los síntomas. Es de esperar que la prueba de la causa y una intervención de terapia génica brinden alivio a los enfermos en el futuro.

prevención

Actualmente se desconocen las medidas efectivas para prevenir el síndrome de Melkersson-Rosenthal. Porque las causas del desarrollo de la enfermedad aún no están suficientemente investigadas. La cooperación del paciente es fundamental para aliviar los síntomas.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, el síndrome de Melkersson-Rosenthal conduce a una hinchazón severa en el paciente, que ocurre principalmente en la cara. Estas hinchazones también reducen significativamente la estética de la persona afectada, por lo que la mayoría de los pacientes también sufren de disminución de la autoestima o de depresión y otros trastornos psicológicos. Potencialmente, esto puede conducir a intimidación o burlas de los niños.

No es infrecuente que el síndrome de Melkersson-Rosenthal dificulte mucho la ingesta de alimentos y líquidos, por lo que la persona afectada padece diversos síntomas de deficiencia y de bajo peso. Además, el síndrome también conduce a dificultades respiratorias, por lo que la resiliencia del paciente se ve significativamente reducida por esta enfermedad.

La mayoría de los afectados no pueden participar activamente en la vida cotidiana y también sufren restricciones en su movimiento. La hinchazón de la lengua dificulta el habla, lo que puede provocar un desarrollo más lento en los niños. La autocuración no puede ocurrir en el síndrome de Melkersson-Rosenthal y tampoco se puede predecir la evolución general. La enfermedad puede reducir la esperanza de vida del paciente.

Puedes hacerlo tu mismo

El síndrome de Melkersson-Rosenthal solo se puede tratar sintomáticamente. Por eso, la medida de autoayuda más eficaz es aclarar y tratar los síntomas y las quejas individuales en una etapa temprana. Además de la terapia con medicamentos, los afectados pueden tomar otras medidas para aliviar los síntomas y mejorar su calidad de vida.

Se recomienda especialmente la actividad física. El ejercicio físico regular mejora el bienestar y los procesos inflamatorios individuales se ralentizan. Una dieta equilibrada y saludable tiene un efecto similar. Los afectados deben trabajar con su médico o un nutricionista para crear un plan de nutrición que se adapte a los síntomas y quejas individuales. En principio, se deben evitar los alimentos que desencadenan o promueven procesos inflamatorios. Estos incluyen, por ejemplo, el alcohol y las comidas preparadas, pero también ciertos tipos de verduras y frutas. El médico tratante puede responder mejor qué alimentos y bebidas están permitidos.

Finalmente, es importante evitar el estrés y proteger el cuerpo. Si se lleva a cabo una terapia médica al mismo tiempo, la progresión de la enfermedad al menos puede ralentizarse. Para evitar complicaciones, un médico debe controlar el curso del síndrome de Melkersson-Rosenthal.