Mitocondria

Como Mitocondria es un término utilizado para describir un orgánulo celular que, además de otras funciones, está involucrado principalmente en el suministro de energía de la célula a través del metabolismo del trifosfato de adenosina. Las mitocondrias tienen su propio material genético en forma de ADN mitocondrial. Dependiendo de los requisitos energéticos de los tipos de células, una célula puede tener entre unos pocos y varios miles de mitocondrias.

¿Qué es la mitocondria?

Una mitocondria es un orgánulo celular que se encuentra en prácticamente todas las células humanas en p. T. están presentes grandes cantidades de hasta varios miles. Una excepción es la capa superior de la piel, el estrato córneo, que consta de células corneales muertas y no contiene mitocondrias.

Las mitocondrias están equipadas con su propio genoma, el ADN mitocondrial (ADNmt), lo que respalda la suposición de que las mitocondrias eran originalmente organismos independientes que entraron en una endosimbiosis con las células de seres vivos multicelulares. Las mitocondrias ya no pueden vivir de forma independiente en su forma actual. Las mitocondrias se caracterizan por su doble membrana, una externa, casi lisa, y una interna, fuertemente plegada, que ofrece una superficie correspondientemente grande para los procesos metabólicos bioquímicos.

Entre otras cosas, las mitocondrias están involucradas en el metabolismo de la llamada cadena respiratoria y el ciclo del ácido cítrico. En la cadena respiratoria, que corre en el espacio intermembrana entre la membrana externa e interna, la glucosa se metaboliza para sintetizar ATP y se pone a disposición de la célula como portador de energía. En el ciclo del ácido cítrico se juntan los procesos metabólicos que provocan la degradación de carbohidratos, proteínas y grasas.

Anatomía y estructura

Dos membranas son características de la morfología de la mitocondria, la membrana externa, que le da al orgánulo su forma casi de frijol, y la membrana interna, que está fuertemente plegada y por lo tanto tiene una gran superficie. Ambas membranas están formadas por bicapas de fosfolípidos y proteínas. Sin embargo, las propiedades de la membrana externa difieren significativamente de las de la membrana interna.

La membrana externa contiene complejos de proteínas con canales que permiten un intercambio selectivo de sustancias entre la mitocondria y el citosol de la célula. La membrana interna de las mitocondrias de tipo sáculo contiene complejos de proteínas que son necesarios para el "funcionamiento" de la cadena respiratoria. Los espacios creados por los pliegues de la membrana interna hacia la membrana externa se conocen como crestas y aceleran el metabolismo de la cadena respiratoria.

Las crestas están cubiertas por cuerpos diminutos con un diámetro de 8.5 nm, que se conocen como partículas F1 o partículas de ATP sintasa y juegan un papel en la síntesis de ATP. Otro tipo de mitocondrias es el tipo túbulo, que se encuentra en las células que sintetizan hormonas esteroides. Los numerosos túbulos sirven para el transporte selectivo de sustancias.

Función y tareas

Una de las funciones y tareas más importantes de las mitocondrias es la síntesis de trifosfato de adenosina (ATP) y la liberación de ATP en la matriz celular, el interior de la célula fuera de las mitocondrias. En una compleja cadena de reacciones, la energía obtenida mediante procesos de oxidación controlados catalíticamente se almacena brevemente en forma de ATP y se pone a disposición de las células. La cadena respiratoria se basa en productos metabólicos del llamado ciclo del ácido cítrico, también llamado ciclo de Krebs en honor al descubridor Hans A. Krebs.

El metabolismo del ciclo de Krebs tiene lugar en la matriz de las mitocondrias, es decir, dentro del espacio cerrado por la membrana interna. Las mitocondrias también están involucradas en una parte del ciclo de la urea que tiene lugar en parte dentro de la matriz mitocondrial y en parte en el citosol de la célula. El ciclo de la urea se utiliza para eliminar productos de degradación que contienen nitrógeno. B. convertir alimentos que contienen proteínas en urea y excretarlos a través de los riñones. Las mitocondrias también están involucradas en el proceso de muerte celular controlada o apoptosis.

Es una especie de autodestrucción de la célula con la eliminación ordenada de los productos de degradación. La apoptosis puede, p. Ej. B. ser “ordenado” por el sistema inmunológico cuando se detecten defectos graves o infecciones para prevenir daños y situaciones peligrosas para todo el organismo. Las mitocondrias tienen la capacidad de absorber iones de calcio y ponerlos a disposición de la célula cuando sea necesario. Apoyan la importante función de la homeostasis del calcio en la célula.

Otra función importante de la mitocondria es la síntesis de agrupaciones de hierro-azufre, que son necesarias para numerosas enzimas para el control catalítico de la cadena respiratoria. La síntesis de los cúmulos de hierro-azufre no es redundante, por lo que es un aporte esencial para todas las células, que solo pueden proporcionar las mitocondrias.

Enfermedades

Las mitocondrias, disfunciones o trastornos de los procesos metabólicos mitocondriales tienen principalmente un efecto debilitador sobre el rendimiento del organismo debido a la síntesis reducida de ATP.

Básicamente, la enfermedad mitocondrial puede deberse a defectos genéticos heredados o se adquirió en el transcurso de la vida. Las enfermedades mitocondriales adquiridas se asocian principalmente con enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la ELA, pero también con la diabetes mellitus, la obesidad, las enfermedades cardiovasculares y ciertos tipos de cáncer.

Las enfermedades mitocondriales hereditarias muestran una amplia variedad de manifestaciones, dependiendo de en qué parte de la cascada metabólica afecte el defecto genético. Si, debido a defectos genéticos en la cadena respiratoria o en el ciclo del ácido cítrico, no se dispone de determinadas enzimas que solo son necesarias para determinados tejidos corporales, los síntomas solo se presentan en los órganos correspondientes.

Debido a la variedad de síntomas que puede causar un defecto genético mitocondrial, el diagnóstico no es fácil. Dado que el ciclo del ácido cítrico también suele verse afectado, el pirovato "se acumula", que el cuerpo intenta degradar por la ruta alternativa al lactato, de modo que se produce una concentración de ácido láctico muy aumentada, una acidosis láctica.