Pitiriasis rubra pilaris

los Pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea muy rara que a menudo se confunde con la psoriasis. A pesar de síntomas similares, este síndrome es un grupo de diferentes enfermedades de la piel que no están relacionadas entre sí. La pitiriasis rubra pilaris suele curarse por sí sola.

¿Qué es la pitiriasis rubra pilaris?

Pitiriasis rubra pilaris representa un término colectivo para diferentes enfermedades de la piel con los mismos síntomas. En casos raros, una mutación genética puede ser la causa. Sin embargo, la causa no suele estar clara. La pitiriasis rubra pilaris también se llama Gusano espinoso o Enfermedad de Devergie designado. Fue descrito por primera vez en 1856 por la dermatóloga parisina Marie Guillaume Devergie.

La enfermedad es muy rara. En la literatura médica se da con una probabilidad de 1 en 1.000.000 o 1 en 500.000. La pitiriasis rubra pilaris no es una enfermedad peligrosa. Pero se caracteriza por la aparición de nódulos cutáneos que pican en el tronco y la cabeza. A menudo comienza en los folículos pilosos. Las irritaciones de la piel aparecen con manchas, con una transición suave a una erupción cutánea plana (eritrodermia). En la mayoría de los casos, la enfermedad se presenta entre los 40 y los 60 años.

causas

En la mayoría de los casos, se desconocen las causas de la pitiriasis rubra pilaris. Originalmente, se asumió que existía una enfermedad uniforme que era hereditaria. Hoy se sabe que solo alrededor del cinco por ciento de todos los casos son claramente hereditarios. Se cree que las mutaciones en el gen CARD14 en la ubicación del gen 17q25.3 son responsables de la enfermedad. La herencia es autosómica dominante. Sin embargo, también hay casos esporádicos. Sin embargo, esta mutación genética causa una forma juvenil atípica de la enfermedad.

Además, si este gen se hereda de forma predominante, la enfermedad no siempre debería aparecer. Más bien, se ha descubierto que existen seis tipos diferentes de pitiriasis rubra pilaris:

• el tipo adulto clásico
• el tipo adulto atípico
• el tipo juvenil clásico
• el tipo juvenil circunscrito
• el tipo juvenil atípico
• el PRP asociado al VIH

La mayoría de los casos de pitiriasis rubra pilaris no son hereditarios. Sin embargo, se desconoce la génesis exacta de la enfermedad. La forma hereditaria muy rara es considerablemente más difícil de tratar que las otras formas. Se sospecha una conexión con el cáncer de piel en el tipo adulto clásico.

Sin embargo, también se desconoce la incidencia de cáncer de piel cuando ocurre este tipo. Algunas investigaciones sugieren una anomalía en el procesamiento de la vitamina A como causa de la pitiriasis rubra pilaris. Pero también se tiene en cuenta una reacción incorrecta del sistema inmunológico.

Síntomas, dolencias y signos

La pitiriasis rubra pilaris se manifiesta por nódulos puntiagudos de color rojo brillante en el tronco, la cabeza y los extensores de las extremidades. También hay eritema escamoso en la piel. Los nódulos generalmente comienzan en los folículos pilosos. Hay piel normal entre los ganglios, lo que hace que la irritación de la piel parezca manchada. Las áreas afectadas de la piel se sienten ásperas y tienen una sensación de irritación. También hay una mayor formación de callos en la piel.

En las palmas de las manos no solo hay un aumento de la formación de callos, sino también desgarros en la piel que parecen grietas (ragades). Hay picazón constante y moderada. En la fase aguda puede producirse un enrojecimiento generalizado de la piel. Sin embargo, en ningún momento se presentan síntomas generales como fiebre o fatiga. Sin embargo, el curso de la enfermedad depende del tipo existente. En el tipo adulto clásico más común, la enfermedad solo comienza en la edad adulta.

Los síntomas desaparecen por sí solos después de unos años y solo vuelven a aparecer en casos excepcionales después de cierto tiempo. En el tipo adulto atípico, los síntomas también aparecen en la edad adulta. Pero pueden durar veinte años o más antes de desaparecer. En el tipo juvenil clásico, los síntomas aparecen en la adolescencia y suelen volver a desaparecer al cabo de un año. Aquí también pueden reaparecer más tarde.

En el tipo juvenil definido, los síntomas aislados se presentan incluso en niños en las palmas de las manos, los codos, las rodillas y las plantas de los pies, que remiten nuevamente durante la pubertad. El tipo juvenil atípico de la enfermedad es genético. Comienza antes del nacimiento y dura indefinidamente. El PRP asociado al VIH es difícil de tratar.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

La pitiriasis rubra pilaris es similar a la psoriasis y, por lo general, solo se puede diagnosticar mediante una biopsia de piel. Ya existen indicios de PRP si el tratamiento de la supuesta psoriasis no conduce al éxito.

Complicaciones

Con pitiriasis rubra pilaris, los afectados sufren principalmente de diversas afecciones cutáneas. Estos tienen principalmente un efecto muy negativo sobre la estética del paciente y pueden reducirlos significativamente. En muchos casos, los pacientes sufren de complejos de inferioridad o de una autoestima significativamente reducida. El acoso y las burlas también pueden ocurrir y tener un efecto negativo en la psique de la persona en cuestión.

Como regla general, los afectados también sufren de picazón severa de la piel debido a la pitiriasis rubra pilaris y también de fiebre. El paciente también se cansa y se agota. Los síntomas en sí mismos pueden desaparecer por sí solos. Los síntomas remiten, especialmente durante la pubertad.

Lamentablemente, no es posible un tratamiento causal de la pitiriasis rubra pilaris. Sin embargo, con la ayuda de cremas y ungüentos, los síntomas de la enfermedad pueden aliviarse significativamente. Como regla general, no hay complicaciones particulares. La fototerapia también es posible y conduce a un curso positivo de la enfermedad. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada por la enfermedad.

Terapia y tratamiento

La pitiriasis rubra pilaris no se puede curar con tratamiento. Sin embargo, los síntomas suelen desaparecer por sí solos. Sin embargo, si hay irritación de la piel, ayudan las cremas y ungüentos tópicos que contienen urea y ácido láctico. Esto mantendrá la piel húmeda. Al tomar vitamina A por vía oral, se observaron mejoras significativas en los síntomas en algunos casos.

Además, se pueden usar medicamentos que ralentizan el crecimiento de las células de la piel. Los retinoides acitretina o isotretinoína han demostrado su eficacia. Se administran por vía oral. La terapia con luz ultravioleta con tratamiento farmacológico adicional también promete buenos resultados.

Outlook y pronóstico

El curso posterior de la pitiriasis rubra pilaris suele depender mucho de cuándo se reconoce la enfermedad y de qué tan grave es en la persona afectada. Por este motivo, lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico lo antes posible e inicie el tratamiento para que no haya otras quejas o complicaciones.

La autocuración no suele ocurrir en la pitiriasis rubra pilaris, por lo que siempre es necesario el tratamiento por parte de un médico. Si la enfermedad no se trata en absoluto, no hay mejoría y los síntomas pueden extenderse a otras partes del cuerpo y por lo tanto reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada.

El tratamiento de la pitiriasis rubra pilaris puede aliviar y limitar significativamente los síntomas con la ayuda de medicamentos y varias cremas o ungüentos. Sin embargo, no siempre es posible una cura completa, por lo que los afectados siguen enfermándose por la enfermedad. En general, una dieta saludable en particular puede tener un efecto positivo en el curso posterior de esta enfermedad y, en algunos casos, evitar que vuelva a ocurrir. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve reducida por esta enfermedad.

prevención

Dado que se desconocen las causas de la pitiriasis rubra pilaris, lamentablemente no se pueden hacer recomendaciones para su prevención. En cualquier caso, la piel también debe examinarse para detectar un posible riesgo de cáncer de piel después de la aparición de PRP.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, los afectados con pitiriasis rubra pilaris solo tienen unas pocas medidas especiales disponibles para la atención de seguimiento directa. Los afectados deben consultar a un médico en una etapa temprana para que la enfermedad no provoque complicaciones u otras quejas en el curso posterior. Cuanto antes se contacte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad.

Por esta razón, lo ideal es que los afectados se pongan en contacto con un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad. En algunos casos, los síntomas desaparecen por sí solos, por lo que no es necesario ni posible ningún cuidado de seguimiento especial. Sin embargo, en algunos casos la fototerapia puede aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de la persona afectada.

También se pueden tomar varios medicamentos para aliviar los síntomas. Los afectados siempre deben prestar atención a la dosis correcta y la ingesta regular del medicamento. Si tiene alguna pregunta o no está clara, siempre debe comunicarse primero con un médico. En la mayoría de los casos, la pitiriasis rubra pilaris no reduce la esperanza de vida de la persona afectada y se puede curar con relativa facilidad.

Puedes hacerlo tu mismo

Varias enfermedades de la piel que ocurren raramente se resumen bajo el término Pitiriasis rubra pilaris, pero son inofensivas en sí mismas. Sin embargo, los afectados suelen sufrir mucho por ellos. Esto se debe principalmente a las pústulas, que también aparecen en áreas visibles del cuerpo y en ocasiones desfiguran gravemente al paciente. Los pacientes jóvenes pueden ser acosados ​​o molestados, pero los pacientes mayores con pitiriasis rubra pilaris también pueden perder la autoestima.

Por tanto, se recomienda la psicoterapia o la terapia conductual como tratamiento de acompañamiento. Muchos de los afectados también encontraron útil la terapia de grupo porque les permitió comprender y evaluar mejor las reacciones de sus semejantes. Básicamente, los pacientes que padecen pitiriasis rubra pilaris deben cuidar regularmente su piel con los ungüentos prescritos para ellos. Los baños de aceite, las lociones que contienen urea y / o ácido láctico y los peelings suaves también pueden mejorar la tez y reducir la picazón. Algunos pacientes también han tenido buenas experiencias con las terapias con luz ultravioleta.

Llevar una dieta saludable siempre es útil para las enfermedades de la piel. Los productos confeccionados y la comida rápida que contienen grasas y azúcar a menudo se asocian con lesiones cutáneas. Por tanto, conviene utilizar alimentos frescos ricos en vitaminas, ya que favorecen el proceso de curación. Dado que el cuerpo se desintoxica a través de la piel, entre otras cosas, es recomendable evitar toxinas como la nicotina y el alcohol.