Síndrome de POEMS

los Síndrome de POEMS es una variante poco común de mieloma múltiple con paraneoplasia acompañante. En casi todos los pacientes, se pueden detectar valores aumentados del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF).

¿Qué es el síndrome de POEMS?

los Síndrome de POEMS es una enfermedad paraneoplásica. El acrónimo POEMS significa los nombres en inglés de los síntomas de polineuropatía, endocrinopatía, gradiente M, cambios en la piel y organomegalia. Aún no se sabe cómo se desarrolla el síndrome de POEMS.

El síndrome ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 50 y 60 años. A menudo se confunde con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Un diagnóstico erróneo peligroso, porque la terapia de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es absolutamente ineficaz en el síndrome POEMS. El síndrome POEMS se trata con quimioterapia de dosis alta y trasplante de células madre.

causas

El origen de la enfermedad multisistémica aún no está claro. Sin embargo, la citocina VEGF parece jugar un papel crucial en la patogénesis. En pacientes con síndrome POEMS, el nivel sérico de VEGF aumenta significativamente. También se correlaciona con la actividad de la enfermedad. Esto significa que cuanto mayor sea el nivel de VEGF, más pronunciados serán los síntomas.

VEGF es un factor de crecimiento endotelial que normalmente se requiere para la formación de nuevos vasos y nuevas células endoteliales. En el síndrome de POEMS, el aumento del nivel sérico de VEGF parece ser el resultado de una mayor actividad de las células plasmáticas. En cantidades más altas, el VEGF parece aumentar la permeabilidad de los vasos. Esto conduce a la retención de líquidos en el tejido, lo que provoca daño a los nervios.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de POEMS es una enfermedad multisistémica. En consecuencia, la enfermedad tiene muchas caras. No todos los pacientes muestran todos los síntomas. Muchos pacientes se quejan de síntomas que pueden atribuirse a daños en los nervios periféricos. Este daño también se conoce como polineuropatía periférica. Se producen trastornos de sensibilidad en las extremidades (acroparestesia), sensaciones anormales y fallos motores.

Más tarde, los nervios también se vuelven sensibles a la presión. Esto puede notarse, por ejemplo, a través del dolor en la presión de la pantorrilla. Los trastornos nutricionales en forma de daño cutáneo también pueden resultar del daño a los nervios vegetativos. Asimismo, el síndrome se manifiesta en todos los pacientes como una enfermedad monoclonal de células plasmáticas.

Esto cambia la composición de las proteínas del plasma sanguíneo. Una inmunoglobulina generalmente se reproduce patológicamente. El mieloma múltiple es una de las enfermedades de células plasmáticas monoclonales más comunes que ocurren en el contexto del síndrome POEMS. En la mayoría de los casos se trata de un plasmocitoma IgG. Las células plasmáticas de la médula ósea se multiplican y producen inmunoglobulinas completas o incompletas de tipo G.

La propagación destructiva de los clones de células en los huesos desplaza a las otras células madre de la formación sanguínea. Esto resulta en anemia con síntomas como cansancio, susceptibilidad a infecciones y dificultad para concentrarse. Dado que se producen menos plaquetas, los pacientes tienen una mayor tendencia a sangrar. Las inmunoglobulinas también inhiben la actividad de los osteoblastos en los huesos. El hueso se disuelve y aumenta el nivel de calcio en la sangre.

La osteólisis se hace sentir en el paciente en forma de dolor de espalda o de hombro. La hipercalcemia puede dañar el riñón. Incluso se puede desarrollar insuficiencia renal. Muchos pacientes con síndrome de POEMS también padecen la enfermedad de Castleman. Aquí uno o más ganglios linfáticos están agrandados debido a la hiperplasia.

La endocrinopatía también puede desarrollarse a medida que avanza la enfermedad. En el caso de la endocrinopatía, se altera la producción de hormonas, la regulación hormonal o el efecto hormonal. Las endocrinopatías conocidas son la enfermedad de Graves, la diabetes mellitus tipo 2, el síndrome de Cushing, el hipotiroidismo y el hipertiroidismo.

En muchos pacientes, la enfermedad se manifiesta inicialmente en forma de cambios en la piel. Estos varían de un paciente a otro y no tienen una apariencia claramente definida ni una ubicación preferida.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Para hacer un diagnóstico, los síntomas del síndrome de POEMS se pueden dividir en criterios obligatorios, principales y secundarios. Para realizar el diagnóstico del síndrome de POEMS, se deben cumplir los dos criterios obligatorios. Además, debe haber un criterio principal y uno secundario. Los dos criterios obligatorios son la polineuropatía periférica y la enfermedad de células plasmáticas monoclonales.

Los criterios principales incluyen niveles séricos elevados de VEGF, enfermedad de Castleman y lesiones óseas escleróticas. Los criterios adicionales incluyen organomegalia, cambios cutáneos, eritrocitosis, trombocitosis, endocrinopatía, así como papila congestiva y exceso de volumen fuera de los vasos.

Complicaciones

El síndrome de POEMS no tiene por qué provocar complicaciones o síntomas en todos los casos. En muchos casos, los afectados pueden llevar una vida sin síntomas. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el síndrome provoca parálisis y otros trastornos de la sensibilidad. También puede afectar la vida diaria del paciente, por lo que los afectados dependen de la ayuda de otras personas en su vida.

También puede experimentar dolor en las pantorrillas. Los nervios mismos están dañados de forma irreversible y no se pueden restaurar. Los pacientes también sufren alteraciones de la concentración y fatiga debido al síndrome POEMS. Debido al sistema inmunológico debilitado, los pacientes a menudo son susceptibles a infecciones y diversas enfermedades. El dolor de espalda también puede ocurrir con esta enfermedad.

Si no se trata el síndrome POEMS, se producen problemas renales y, en el peor de los casos, insuficiencia renal. La causa del síndrome de POEMS no se puede tratar. Por esta razón, solo se tratan los síntomas. La esperanza de vida de los afectados suele verse reducida por el síndrome POEMS.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Las personas que padecen dolencias en las extremidades y tienen trastornos sensoriales deben consultar a un médico. Si hay trastornos del sistema musculoesquelético, sensaciones anormales o marcha inestable, se requiere un médico. Se necesita un médico en caso de sensibilidad, complicaciones en la locomoción o movilidad restringida. Si los síntomas persisten durante mucho tiempo o si continúan propagándose, la persona en cuestión necesita ayuda. La susceptibilidad a las infecciones, el dolor en la espalda o los hombros indican problemas de salud que deben ser examinados y tratados.

Debe presentarse a un médico una mayor tendencia al sangrado. Si el sangrado existente no se puede detener, es necesario buscar tratamiento médico. La fatiga, el agotamiento y la disminución del rendimiento físico y mental deben discutirse con un médico.

Las alteraciones en la concentración y la atención, la disminución del bienestar y la disminución de la calidad de vida deben discutirse con un médico. Si la persona en cuestión sufre trastornos de la micción o dolor en el área del riñón, es necesario un examen extenso para aclarar la causa. La presencia de sangre en la orina o una sensación general de malestar se considera un motivo de preocupación. Si la persona afectada sufre agrandamiento de los ganglios linfáticos y una sensación de enfermedad durante un largo período de tiempo, es aconsejable consultar a un médico.

Terapia y tratamiento

El tratamiento del síndrome de POEMS se basa en las pautas para el tratamiento del plasmacitoma. Esto es multimodal e interdisciplinario. La enfermedad no se puede curar, pero se puede tratar. Los objetivos de la terapia son el alivio sintomático y el tiempo de supervivencia. Además, deben evitarse posibles complicaciones. En un plasmocitoma del estadio II y en pacientes mayores de 65 años, la quimioterapia se realiza según el esquema de Alexanian con melfalán y prednisona.

Esto debería reducir la concentración de inmunoglobulina en la sangre y reducir las células plasmáticas en la médula ósea en un 50 por ciento. Con esta normalización parcial de los valores de laboratorio, también mejora la condición del paciente. Alternativamente, también se pueden usar talidomida o bortezomib como agentes quimioterapéuticos. En pacientes más jóvenes, el estándar de oro es el trasplante autógeno de células madre de la médula ósea.

Esto debe combinarse con quimioterapia mielosupresora de dosis altas. El trasplante alogénico de células madre de médula ósea histocompatible es más suave. Sin embargo, la tasa de recurrencia es mayor aquí. Los pacientes también reciben bisfosfonatos para reducir la disolución ósea. Para ello, el pamidronato se infunde mensualmente. La hipercalcemia también se trata con medicamentos.

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Outlook y pronóstico

El pronóstico para los pacientes con síndrome POEMS es difícil. En muchos casos, los signos y síntomas actuales se malinterpretan como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. El problema es que el tratamiento sigue siendo ineficaz. No existe un tratamiento sintomático del síndrome real. Esto puede tener consecuencias dramáticas para los afectados.

El síndrome de POEMS paraneoplásico definitivamente reduce el tiempo de supervivencia. Los síntomas principales son polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gradiente M y cambios cutáneos. Sin embargo, estos síntomas suelen aparecer con mayor frecuencia en la edad adulta. A este respecto, la limitación de la vida en el síndrome de POEMS no siempre tiene que considerarse grave.

Dado que se desconocen las causas del desarrollo del síndrome de POEMS, la prevención dirigida a menudo no es posible en los años más jóvenes. Las terapias multimodales se utilizan principalmente para tratar el síndrome POEMS. El objetivo de estos es mejorar la calidad de vida. Las únicas medidas terapéuticas actualmente disponibles son la administración de agentes quimioterapéuticos en dosis altas o, para los pacientes más jóvenes, el trasplante de células madre como estándar de oro.

Si no se trata, el pronóstico del síndrome de POEMS empeora. Pueden ocurrir problemas renales e insuficiencia renal. Estos solo se pueden remediar con diálisis o un trasplante de órganos. Los afectados también pueden tener una mayor tendencia a sangrar o un sistema inmunológico debilitado. El tratamiento tiene como objetivo evitar complicaciones y prolongar el tiempo de supervivencia.

prevención

Hasta ahora no está claro cómo y por qué se desarrolla el síndrome de POEMS. Por tanto, no existen medidas preventivas eficaces.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, el paciente con síndrome de POEMS no tiene opciones especiales de seguimiento, ya que esta enfermedad debe ser tratada, ante todo, de forma completa y correcta por un médico. Solo con la detección temprana y el tratamiento posterior de la enfermedad se pueden prevenir más complicaciones.

Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. Como regla general, los afectados por el síndrome de POEMS dependen de la ingesta de varios medicamentos que pueden aliviar los síntomas de forma permanente. Siempre es importante asegurarse de que la medicación se tome correctamente y de que la dosis sea la correcta.

Si tiene alguna pregunta o no está clara, siempre debe consultar primero a un médico. En muchos casos, la enfermedad también significa que los pacientes dependen de la ayuda y el cuidado de sus propias familias. Las conversaciones amorosas e intensas también tienen un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad y pueden prevenir la depresión u otras enfermedades mentales. Sin embargo, en algunos casos, el síndrome POEMS reduce la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Esta afección tiene muchas caras, por lo que es posible que haya llevado mucho tiempo hacer un diagnóstico. Esto es tan estresante para muchos pacientes como las siguientes terapias o el hecho de que dependen de la ayuda de otros. Por lo tanto, es definitivamente recomendable buscar apoyo psicoterapéutico durante este tiempo.

Muchos pacientes también encuentran un alivio unirse a un grupo de autoayuda. Dado que el síndrome POEMS es una variante del mieloma múltiple, se puede encontrar una lista de todos los grupos de autoayuda en Internet en el sitio web “Myelom Germany” (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

Dado que el síndrome POEMS está asociado con la susceptibilidad a las infecciones, los afectados pueden ayudarse a sí mismos fortaleciendo su sistema inmunológico con un estilo de vida saludable. Por un lado, esto significa que los pacientes no fuman y beben la menor cantidad de alcohol posible para no causar daños adicionales a sus cuerpos. Por otro lado, un estilo de vida saludable también incluye una dieta que contenga suficientes vitaminas y minerales. Un ciclo regulado de sueño-vigilia y mucho ejercicio al aire libre también refuerzan el sistema inmunológico.

Debido a que el ochenta por ciento de todas las células inmunes se encuentran en el intestino, también se recomienda la administración de probióticos. Son complementos alimenticios que contienen microorganismos vivos. Se multiplican en el intestino y se supone que ayudan a mantener el sistema inmunológico allí.