En el parálisis bulbar progresiva mueren los núcleos de los nervios craneales motores de los nervios trigémino, facial, glosofaríngeo, vago e hipogloso. Esta pérdida conduce a la parálisis de la cara y el esófago. La ELA tiene síntomas similares, por lo que la parálisis bulbar progresiva a veces se denomina subforma de ELA.
¿Qué es la parálisis bulbar progresiva?
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los parálisis bulbar progresiva es una atrofia sistémicamente progresiva que se asocia con atrofia tisular en los núcleos del nervio motor. La contracción del tejido tiene el bulbo raquídeo hacia el centro y se extiende desde allí. Además de una forma de la enfermedad en adultos, existe una variante infantil con la edad de manifestación del niño.
Ambas formas de la enfermedad son enfermedades neurológicas y afectan principalmente a las neuronas motoras. La parálisis bulbar progresiva se asigna a las atrofias musculares espinales, que se asocian con un patrón de distribución especial. Con el inicio de la enfermedad en la infancia, la enfermedad a veces también se vuelve Síndrome de Fazio-Londe llamado.
Algunas fuentes describen la parálisis bulbar progresiva en la edad adulta como una forma especial de la enfermedad degenerativa ELA. Si la parálisis bulbar progresiva se asocia con síntomas de sordera, también se denomina Síndrome de Brown-Vialetto-van-Laere designado.
causas
Las causas exactas de las formas individuales de parálisis bulbar progresiva se desconocen hasta ahora. En algunos casos, la ciencia pudo probar una mutación de la llamada superóxido dismutasa Cu-Zn. Esta sustancia es una enzima que lleva a cabo procesos de conversión en el organismo y cataliza reacciones con el producto peróxido de hidrógeno.
La relación con la enfermedad degenerativa ALS se sospecha principalmente por la mutación descubierta en el gen SOD, que codifica la enzima descrita. Esta mutación no solo se puede demostrar en muchos casos de parálisis bulbar progresiva. Según una investigación reciente, los defectos en el gen SOD también se pueden detectar en personas con la forma familiar hereditaria de ELA.
El defecto da como resultado efectos citotóxicos de la SOD no estabilizada. La mutación apoya una alta tendencia de la proteína correspondiente a acumularse, que es responsable de la muerte celular. Solo las lesiones nucleares de los núcleos de los pares craneales causan parálisis bulbar. Una lesión supranuclear, por otro lado, causa parálisis pseudobulbar.
Síntomas, dolencias y signos
La parálisis bulbar progresiva permite que el tejido de las áreas del núcleo motor vaya bajo paso a paso. Los pacientes experimentan cada vez más dificultades con los movimientos vitales y cotidianos, como masticar, tragar o hablar. El reflejo nauseoso de la mayoría de los afectados se reduce significativamente en muy poco tiempo.
Solo pueden moverse ligeramente en el área facial. A diferencia de la ELA, no toda el área motora central se ve afectada por los cambios degenerativos. En cambio, la enfermedad se centra principalmente en los nervios craneales V, VII, IX, X y XII y las vías corticobulbares de los músculos inervados. La enfermedad afecta principalmente a las neuronas motoras en las áreas centrales del nervio trigémino, nervio facial, nervio glosofaríngeo, vago e hipogloso.
Por lo tanto, a diferencia de los pacientes con ELA, los pacientes no suelen sufrir parálisis espástica o flácida de las extremidades. Los pulmones y el corazón tampoco se ven afectados. La parálisis progresiva del bulbo se concentra sintomáticamente en la cara, con los núcleos de los músculos oculares conservados.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
El diagnóstico de parálisis bulbar progresiva se realiza mediante técnicas de imagen. Las lesiones nucleares en las áreas centrales correspondientes se muestran en MRI o CT. La enfermedad debe diferenciarse de la ELA mediante un diagnóstico diferencial. Debido al aumento progresivo de la disfagia, el pronóstico para todas las formas de la enfermedad es desfavorable.
Una complicación común es la aspiración de alimentos o saliva, que a menudo causa neumonía y a menudo conduce a la muerte del paciente en uno o tres años. En la mayoría de los casos, la enfermedad progresa a un ritmo rápido. La progresión rápida empeora el pronóstico.
Complicaciones
La parálisis bulbar progresiva tiene un pronóstico muy precario. El tratamiento puramente sintomático intenta reducir el riesgo de que se produzcan complicaciones. El síntoma principal de la parálisis bulbar progresiva es el aumento de la disfagia. Debido a la obstrucción del proceso de deglución, el paciente ya no puede ingerir alimentos y moriría de hambre sin una nutrición artificial.
Además, siempre existe el riesgo de aspiración de alimentos, lo que puede provocar complicaciones fatales. La aspiración es la inhalación inadvertida de alimentos, líquidos u objetos extraños, que luego ingresan a los bronquios. Allí pueden provocar infecciones graves porque el cuerpo no puede eliminar los cuerpos extraños de los bronquios por sí solo. Como resultado de las aspiraciones de comida o saliva, a menudo se desarrolla una neumonía grave (inflamación de los pulmones).
En la parálisis bulbar progresiva infantil, estas complicaciones a menudo conducen a la muerte entre el primer y el tercer año de vida. En la edad adulta, la parálisis bulbar progresiva a menudo ocurre en el contexto de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La parálisis de los músculos para tragar es una complicación particular de la ELA y es responsable del mal pronóstico de esta enfermedad.
La parálisis bulbar progresiva con sordera (síndrome de Brown-Vialetto-van-Laere) tiene el mejor pronóstico. Además de la progresión rápida de la enfermedad hasta la muerte, la progresión se puede detener al menos temporalmente en un tercio de los pacientes.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Las restricciones en el acto de tragar, los problemas con el proceso de masticación y las anomalías visuales en el área de la cara y el cuello deben presentarse a un médico. Si se rechaza la ingesta de alimentos, si hay pérdida de peso o falta de suministro del organismo, el interesado necesita ayuda médica. Se deben examinar y tratar los trastornos del reflejo nauseoso o las irregularidades en la respiración.
Se debe consultar a un médico si los síntomas aumentan gradualmente durante varias semanas o meses. En casos graves, los alimentos ya no se pueden consumir debido a las deficiencias. Esto significa que existe una afección potencialmente mortal para la persona afectada. Para permitir un diagnóstico precoz, se debe consultar a un médico tan pronto como aparezcan los primeros signos.
Si la persona en cuestión traga repetidamente o si teme asfixiarse, se debe consultar a un médico. La hiperventilación, la pérdida de fuerza muscular y los síntomas de parálisis deben presentarse a un médico lo antes posible. Si el idioma cambia, si la persona en cuestión se retira o si su desempeño disminuye, la persona en cuestión necesita ayuda. Las dificultades para hablar o la negativa a hablar en los niños deben considerarse advertencias. Si no hay cambios a pesar de un entorno comprensivo, se requiere un médico. Se debe consultar a un médico en caso de deficiencia, sequedad interna o problemas con la limpieza de los dientes.
Terapia y tratamiento
La terapia causal no está disponible para los pacientes con parálisis bulbar progresiva como para los pacientes con ELA. Por esta razón, el tratamiento es puramente sintomático y consiste principalmente en la profilaxis de la aspiración y la reducción de la saliva. La nutrición se lleva a cabo mediante sondas para excluir la aspiración de componentes alimentarios.
La mayoría de los pacientes sufren de hipersalivación. A medida que progresan los síntomas, ya no pueden tragar la saliva y tragarla. La terapia conservadora de estos síntomas consiste en la administración de fármacos anticolinérgicos, como amitriptilina o metionina. Alternativamente, se puede administrar una inyección de botox, que paraliza las glándulas salivales.
Dado que muchos de los afectados padecen ansiedad, la administración de benzodiazepinas de acción rápida también es una opción como parte de la terapia. La mayoría de estos medicamentos se administran en forma de gotas porque el paciente ya no puede tragar. Uno de los componentes más importantes del tratamiento es la atención psicológica de los pacientes y sus familiares.
Dado que los afectados en la forma adulta deben ser plenamente conscientes de la progresión de la enfermedad, la psicoterapia debe permitir al paciente afrontar y afrontar mejor la enfermedad. El riluzol, antagonista del glutamato, ha sido aprobado para retrasar la ELA desde 1996. No está claro si este fármaco también puede retrasar la progresión de la parálisis bulbar progresiva.
La ELA ahora también se trata con terapia con células madre en los EE. UU. Esta terapia no está aprobada en Alemania. Además, la eficacia de la terapia en la parálisis bulbar progresiva no se considera confirmada.
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La parálisis bulbar progresiva no se puede prevenir por el momento, ya que las causas de la enfermedad aún no se han aclarado de manera concluyente.
Cura postoperatoria
La parálisis bulbar progresiva es actualmente una enfermedad incurable, por lo que la atención de seguimiento es muy limitada. El objetivo principal aquí es reducir los síntomas con la ayuda de la atención de seguimiento sintomática. Dado que el riesgo de disfagia progresiva (trastorno de la deglución) es alto con esta enfermedad, debe tenerse en cuenta.
También existe un alto riesgo de inhalación de alimentos y posible asfixia o inflamación de las vías respiratorias. Aquí, el paciente suele ser alimentado de forma profiláctica mediante tubos. Además, se intenta reducir la sialorrea, una mayor producción de saliva. Esto generalmente se hace administrando medicamentos como amitriptilina o metionina. Otra alternativa son las inyecciones de botox en las glándulas salivales.
El apoyo psicológico también es importante, ya que los afectados suelen sufrir depresión o ansiedad. En algunos casos, también se necesita medicación adicional. Después de la enfermedad con parálisis bulbar progresiva, se recomiendan exámenes regulares para controlar la progresión de la enfermedad y ajustar la medicación si es necesario.
La parálisis bulbar progresiva tiene un mal pronóstico. La rápida progresión de la enfermedad hasta la muerte solo puede retrasarse en un tercio de los pacientes. Ya existen varios enfoques terapéuticos, como la terapia con células madre, pero aún se encuentran en la fase de prueba.
Puedes hacerlo tu mismo
Las posibilidades de autoayuda son muy limitadas en la parálisis bulbar progresiva. La enfermedad tiene un pronóstico desfavorable y un curso difícil. En la vida cotidiana, es importante que el paciente trabaje en estrecha colaboración con el equipo médico y de enfermería. Inmediatamente después del diagnóstico, debe informarse completamente sobre la enfermedad y su desarrollo posterior. La reestructuración de la vida cotidiana y la organización de suministros adecuados son vitales. Deben realizarse de manera oportuna para evitar complicaciones adicionales.
Para poder manejar bien las adversidades de la enfermedad, es necesario que se produzca un fortalecimiento mental. Además del uso de varios métodos de relajación y técnicas mentales, se recomienda el apoyo psicoterapéutico. Se promoverá la alegría de vivir y el bienestar. Hay que aprender a lidiar con la enfermedad. Además, para prevenir enfermedades mentales.
El intercambio de ideas con otras personas afectadas puede resultar útil y beneficioso. Existe la posibilidad de comunicarse con otras personas enfermas a través de grupos de autoayuda o en foros cerrados de Internet. Allí se vive la ayuda mutua para la autoayuda.
Dado que la parálisis bulbar progresiva es una carga pesada para los familiares, también deben estar plenamente informados sobre nuevos desarrollos a su debido tiempo. La cohesión dentro de una familia es importante para mantener la salud del paciente y debe fomentarse.
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