Síndrome de Still

los Síndrome de Still es una forma de reumatismo que se presenta en los niños. La enfermedad afecta a todo el cuerpo y causa fiebre, sarpullido e inflamación de los ganglios linfáticos, el hígado y / o el bazo. Tres cuartas partes de los afectados no presentan síntomas en la edad adulta.

¿Qué es el síndrome de Still?

En el Síndrome de Still es una enfermedad reumática de niños y adolescentes menores de 16 años. Los niños y las niñas se enferman con la misma frecuencia. La medicina también se refiere a ella como artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA). La adición "sistémica" indica que la enfermedad no se limita a regiones individuales del cuerpo, sino que se propaga a todo el organismo.

Cuando Frederic Still describió por primera vez el síndrome que lleva su nombre, las causas aún no estaban claras (“idiopáticas”); incluso hoy en día solo existen teorías aproximadas sobre su origen. Además del síndrome de Still, existen otras variantes de AIJ; de todos los pacientes, alrededor del 10 al 20 por ciento padecen la forma sistémica.

causas

Aunque existen varias teorías sobre las causas del síndrome de Still, todavía se necesita una gran cantidad de investigación para comprender los mecanismos detrás del desarrollo de la enfermedad. La investigación está discutiendo tanto los genes como las influencias ambientales. Uno de los orígenes del síndrome de Still tiene que ver con el sistema inmunológico.

Ciertos genes pueden desencadenar una reacción autoinmune en la que el sistema de defensa del cuerpo se vuelve incorrectamente contra sí mismo. Esto está indicado, entre otras cosas, por algunos síntomas del síndrome de Still; por ejemplo, es típico de las enfermedades autoinmunes la inflamación de los ganglios linfáticos o el desarrollo de una erupción.

Además, sin embargo, la medicina también considera las influencias externas como la causa. Por ejemplo, analiza hasta qué punto una infección es un posible desencadenante. El parvovirus B19 parece ser muy prometedor a este respecto. Afecta principalmente a las personas y, después de una infección exitosa, causa rubéola. En esta enfermedad, la erupción cutánea (exantema) se extiende por la cara y el tronco.

En brazos y piernas, solo se manifiesta en el lado extensor. La fiebre y la picazón son otros síntomas. Hoy en día, la rubéola es una enfermedad rara y, por lo general, no tiene consecuencias ni complicaciones graves. Sin embargo, la infección por rubéola promueve la aparición de artritis, el posible vínculo entre el parvovirus B19 humano y el síndrome de Still.

Síntomas, dolencias y signos

El niño afectado inicialmente tiene fiebre todos los días, después de lo cual al menos una articulación del cuerpo se infecta. La fiebre dura dos semanas o más y puede subir y bajar, pero vuelve todos los días. La inflamación articular aparece en los próximos seis meses. Una erupción de color salmón puede extenderse por la piel, que es inestable y tiene pequeñas manchas.

El síndrome de Still también tiene un efecto muy fuerte en los órganos internos. Además de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado también pueden hincharse. La piel fina que rodea los órganos (serositis), el corazón (carditis), el iris y / o el cuerpo ciliar (iridociclitis) pueden inflamarse. Además, los afectados pueden sufrir anemia.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El síndrome de Still suele comenzar de forma insidiosa entre los dos y los ocho años, a menudo antes de los cuatro años. Después de la primera fiebre, la inflamación articular se manifiesta en un período de seis meses. Las articulaciones de los dedos son a menudo las primeras en inflamarse; la medicina habla de la "mano quieta" cuando las articulaciones se hinchan simétricamente en forma de huso.

La enfermedad suele ser crónica; Tres cuartas partes de los pacientes ya no sufren los síntomas en la edad adulta. En el peor de los casos, sin embargo, el resultado es un daño severo en las articulaciones. Una anamnesis detallada es de gran importancia para el diagnóstico. Los médicos examinan la sangre y pueden encontrar evidencia de inflamación. Las radiografías de las articulaciones potencialmente afectadas no solo muestran hasta qué punto la inflamación articular se ha extendido por todo el cuerpo, sino también la gravedad de la destrucción de las articulaciones individuales.

Complicaciones

El síndrome de Still conduce a muchas quejas diferentes. Los niños afectados suelen tener fiebre muy alta. Se desarrollan fatiga y agotamiento. También hay inflamación, que en la mayoría de los casos afecta a una articulación. Varias articulaciones también pueden inflamarse. Los niños sufren de fuertes dolores e hinchazón.

Debido al dolor, también hay restricciones en el movimiento y, por lo tanto, también en el desarrollo. También hay molestias en la piel, por lo que es de color rojizo y posiblemente cubierta por una erupción. Si el síndrome de Still no se trata, el bazo y el hígado también sufrirán daños irreversibles. El niño eventualmente puede morir a causa de este daño.

El corazón también puede inflamarse y los afectados suelen sufrir anemia. No existen complicaciones particulares en el tratamiento del síndrome de Still. La inflamación se puede tratar con la ayuda de medicamentos. También alivia el dolor y la hinchazón. Sin embargo, siguen siendo necesarias varias terapias para restaurar el movimiento completo de las articulaciones afectadas.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si los niños muestran problemas de salud o anomalías, siempre deben ser presentados a un pediatra. Durante una visita de control, se puede discutir y aclarar la gravedad o el alcance de las particularidades. Deben examinarse y aclararse las inflamaciones linfáticas, la fiebre o los cambios en el aspecto de la piel. Si se notan deformaciones o irregularidades en la parte superior del cuerpo, también se requiere un médico. Se debe presentar a un médico la inflamación o el deterioro de la actividad articular, la locomoción alterada y la disminución del rendimiento físico.

Si el niño muestra problemas generales de comportamiento, llanto o un comportamiento agresivo aparentemente infundado, necesita ayuda. En muchos casos, las irregularidades físicas están detrás de esta ocurrencia. La apatía, la apatía o la irritabilidad son otros signos de un trastorno de salud existente. Se debe consultar a un médico si el instinto de juego del niño se reduce, los trastornos del sueño o el comportamiento de abstinencia son evidentes.

Las manchas en la piel que se diseminan o se desarrollan en otras partes del cuerpo se consideran inusuales. Las articulaciones particularmente calientes o una sensación de calor en el cuerpo son indicaciones adicionales del organismo de una enfermedad existente. La hinchazón en las manos o los pies es inusual y debe investigarse más a fondo. Si el niño tiene fiebre durante varios días, es necesario actuar. Aunque el aumento de la temperatura corporal se regula por sí solo durante el día, una ocurrencia repetida es un signo de enfermedad.

Terapia y tratamiento

Al tratar el síndrome de Still, los médicos suelen recetar analgésicos antiinflamatorios conocidos como medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Alivian los síntomas y están diseñados para detener la destrucción de las articulaciones. A diferencia de los fármacos antiinflamatorios esteroides que se usaban ampliamente anteriormente, los AINE tienen menos efectos secundarios. La medicina ha estado utilizando AINE desde la década de 1950.

Los AINE no selectivos o inhibidores de COX-1/2 incluyen aspirina, ibuprofeno e indometacina. Las ciclooxigenasas (COX) son enzimas que juegan un papel central en la respuesta inflamatoria. En consecuencia, los medicamentos que inhiben los biocatalizadores interrumpen la reacción inflamatoria o al menos la amortiguan. Las ciclooxigenasas se presentan en dos formas en el cuerpo humano; sin embargo, solo la COX-2 es crucial para el tratamiento del síndrome de Still y otras enfermedades reumáticas.

Si un AINE inhibe ambas ciclooxigenasas, se producen más efectos secundarios. En casos individuales específicos, sin embargo, un AINE no selectivo puede ser más útil; Solo el médico tratante puede decidir qué fármaco ofrece mayores ventajas. Los medicamentos que solo inhiben la COX-2 han estado en el mercado desde 1999. Ejemplos de AINE selectivos o inhibidores de COX-2 son rofecoxib, parecoxib, etoricoxib y celecoxib.

Además de los AINE, también se pueden considerar otros fármacos, incluidos glucocorticoides y, a partir de una edad específica de preparación, productos biológicos. La ergoterapia y la fisioterapia complementan el tratamiento. Los niños que sufren gravemente los efectos del síndrome de Still o que presentan problemas de conducta, ansiedad inusual o síntomas de depresión también deben recibir apoyo psicológico o psicosocial. Con enfermedades graves y / o sistémicas como el síndrome de Still, los afectados suelen estar estresados ​​psicológicamente.

prevención

Como aún se desconocen las causas exactas del síndrome de Still, actualmente no es posible la prevención dirigida. Si se confirma la teoría de que el parvovirus humano B19 causa la enfermedad, las vacunaciones podrían traer avances.

Cura postoperatoria

El síndrome de Still requiere una atención de seguimiento extensa. Los pacientes con síndrome de Still deben comunicarse con su médico de cabecera. La progresión recidivante de la enfermedad debe ser controlada por un médico. Si tiene fiebre alta y dolor severo en las articulaciones, su médico puede recetarle un analgésico u otro medicamento. Después de la recuperación, el médico le informará sobre la correcta reducción gradual del medicamento.

Dependiendo de la preparación que se haya recetado, también se deben aclarar los efectos secundarios. En el caso de quejas crónicas, la enfermedad de Still debe ser examinada regularmente por un médico, ya que la enfermedad presenta un riesgo continuo. Es necesario un tratamiento médico integral, especialmente para los niños pequeños.

La atención de seguimiento de la enfermedad de Still la realiza el médico de cabecera o el especialista responsable que ya participó en el tratamiento del síndrome. Por lo general, es un internista o un cirujano ortopédico. Otros contactos son médicos generales o fisioterapeutas si el dolor articular persiste después de la recuperación.

El síndrome de Still ocurre principalmente entre el primer y el cuarto año de vida. Durante este período, se debe consultar a un médico si el paciente está predispuesto para que la enfermedad pueda aclararse o descartarse. El pediatra también suele participar en la atención de seguimiento.

Puedes hacerlo tu mismo

Para apoyar el proceso de recuperación, los familiares deben crear las condiciones óptimas para que su descendencia fortalezca el sistema inmunológico. La enfermedad afecta principalmente a niños y adolescentes. Dado que, naturalmente, no pueden iniciar suficientes medidas de autoayuda, dependen de la ayuda de familiares y adultos.

Están obligados a informar al niño enfermo sobre el trastorno de salud y las quejas. Es necesaria información completa sobre el curso posterior y la evitación de factores de riesgo. Además, se debe crear un entorno óptimo para el paciente a través de la nutrición, la organización de la vida cotidiana y el apoyo a la psique. Un aporte alimentario equilibrado y rico en vitaminas ayuda al organismo a afrontar la enfermedad. El ejercicio adecuado y la promoción de la vitalidad también son importantes para mejorar la situación general.

Se debe evitar la obesidad y el niño no debe estar en ningún ambiente donde se esté fumando o donde se consuma alcohol en exceso. La ropa del niño debe adaptarse a las necesidades del cuerpo. Un suministro suficiente de calor es particularmente importante para que no ocurran complicaciones o aumenten las molestias existentes. Si tiene fiebre, debe asegurarse de beber suficientes líquidos. En estos casos, debe aumentarse el requerimiento diario normal.