Síndrome de Tolosa Hunt

La neurología entiende por eso Síndrome de Talosa Hunt una forma especial del síndrome del seno cavernoso, que se caracteriza por la falla de varios nervios craneales. En el síndrome de Tolosa Hunt, la parálisis de los músculos oculares se debe a una inflamación granulomatosa. El pronóstico es favorable, pero a menudo ocurren recurrencias.

¿Qué es el síndrome de Tolosa Hunt?

los Síndrome de Tolosa Hunt es una forma especial del síndrome del seno cavernoso que se manifiesta en déficits neurológicos. El seno cavernoso es un conductor sanguíneo venoso del cerebro, en cuya pared lateral hay varios nervios craneales. En el síndrome del seno cavernoso, existe una insuficiencia correspondiente de los nervios craneales. Los pares craneales III, IV, VI, V1 y V2 se ven afectados por las compresiones. La causa de estas compresiones puede ser un tumor así como una trombosis séptica o aséptica.

Con la misma frecuencia, las fístulas o los traumatismos son la causa del síndrome. El síndrome de Tolosa Hunt es una causa final concebible del síndrome del seno cavernoso. Los síntomas clínicos del síndrome de Tolosa-Hunt son muy similares a los del síndrome del seno cavernoso y están relacionados causalmente con él. El síndrome de Tolosa Hunt es una enfermedad inflamatoria granulomatosa del seno cavernoso que ocasiona compresión de los nervios craneales, produciendo así los síntomas del síndrome del seno cavernoso. Eduard Tolosa y William Edward Hunt describieron por primera vez la enfermedad en el siglo XX.

causas

Los síntomas clínicos del síndrome de Tolosa-Hunt se caracterizan por una inflamación granulomatosa. Esta inflamación crea pequeñas acumulaciones nodulares de células en el seno cavernoso, también conocidas como granulomas. En el caso de la inflamación granulomatosa, en el tejido inflamado están presentes acumulaciones de células formadas por monocitos, macrófagos y células epiteliales o [células de Langhans gigantes]].

Los linfocitos también pueden estar en el área inflamada. Tales inflamaciones son características, por ejemplo, en el contexto de enfermedades como tuberculosis, sarcoidosis, lepra o sífilis. Corresponden a reacciones de células epiteliales a pequeña escala, reacciones de células epiteliales granulomatosas, granulomas de células mixtas o granulomas histiocíticos.

La etiología de la inflamación granulomatosa asociada al síndrome de Tolosa Hunt aún no se ha aclarado. El síndrome puede ser causado por enfermedades malignas en casos individuales. La enfermedad afecta casi exclusivamente a los adultos. Con 300 casos conocidos, el síndrome es una enfermedad ocular neurológica extremadamente rara.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Tolosa Hunt causa un dolor agudo detrás del ojo que se dispara repentinamente hacia las estructuras. La inflamación también causa parálisis de los músculos oculares. Partes del nervio motor ocular común, así como partes del nervio troclear y del nervio abducens pueden verse afectadas por los déficits. Si el nervio motor ocular común se ve afectado, puede haber un trastorno de acomodación del ojo.

El párpado superior generalmente cuelga. Por el contrario, la desviación de la mirada es característica de la parálisis troclear. El ojo gira hacia afuera o se desvía verticalmente. La visión doble es característica de la parálisis del abdomen. El ojo afectado cuelga detrás del ojo sano cuando mira hacia un lado. En el síndrome de Tolosa-Hunt, las paresias individuales suelen estar presentes al mismo tiempo.

El resultado es una oftalmoplejía, es decir, una parálisis completa de los músculos oculares externos o internos. El dolor preorbitario en el ojo se considera un síntoma temprano. Los síntomas de parálisis solo aparecen más tarde.A menudo, los síntomas se resuelven por sí solos en ocho semanas.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se realiza mediante una prueba funcional de los pares craneales y los hallazgos neurológicos recogidos. También se realiza una evaluación visual. La causa inflamatoria se prueba mediante pruebas de laboratorio que utilizan diagnósticos de inflamación. Las enfermedades malignas deben descartarse mediante diagnósticos por imágenes.

Las comprobaciones periódicas también son útiles en el curso posterior para identificar cualquier degeneración lo suficientemente temprano. El pronóstico del síndrome de Tolosa-Hunt se considera favorable. La parálisis permanente de los ojos no suele ocurrir. Los síntomas suelen desaparecer rápidamente. Aun así, pueden ocurrir recurrencias dolorosas en el futuro.

Complicaciones

Como regla general, el síndrome de Tolosa-Hunt conduce a problemas visuales graves. En el peor de los casos, esto puede provocar la ceguera total de la persona en cuestión. Especialmente en los jóvenes, la ceguera puede provocar graves problemas psicológicos o depresión. Los músculos de los ojos en particular están paralizados en el síndrome de Tolosa Hunt, por lo que los afectados ya no pueden mover ni cerrar los ojos.

Esto también puede provocar alteraciones en el ritmo del sueño. El ojo en sí no se puede sostener correctamente y se cae. Además, a menudo se produce dolor en los ojos, que puede extenderse a los oídos o la cabeza. En muchos casos, los síntomas no son permanentes. Además, el Síndrome de Tolosa Hunt también puede curarse de forma espontánea.

El síndrome de Tolosa Hunt generalmente se trata con la ayuda de gotas para los ojos y puede aliviar significativamente los síntomas. Esto también previene la ceguera total. Sin embargo, no se puede predecir completamente un curso positivo de la enfermedad. Sin embargo, la esperanza de vida del paciente no se ve afectada negativamente por la enfermedad.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Como regla general, los afectados por el síndrome de Tolosa Hunt necesitan tratamiento médico para prevenir complicaciones o síntomas adicionales. La autocuración no puede ocurrir, por lo que la persona afectada siempre tiene que ver a un médico. Cuanto antes se consulte al médico para el síndrome de Tolosa Hunt, mejor será el curso posterior de esta enfermedad.

Consulte a un médico para el síndrome de Tolosa Hunt si la persona tiene molestias repentinas en los ojos. Como regla general, se produce un ojo caído, que no desaparece por sí solo. Además, la parálisis de los músculos oculares puede indicar síndrome de Tolosa Hunt y también debe ser examinada por un médico. En algunos casos, los síntomas se resuelven por sí solos después de algunas semanas, aunque un médico aún debe examinarlos.

Para el síndrome de Tolosa Hunt, generalmente es necesario consultar a un oftalmólogo. El curso posterior depende mucho de la gravedad exacta de los síntomas, por lo que no se puede dar un curso general.

Tratamiento y Terapia

El síndrome de Tolosa Hunt se trata sintomáticamente. Dado que la causa aún no se ha aclarado de manera concluyente, hasta ahora no existen terapias causales. El tratamiento sintomático generalmente no se realiza con gotas para los ojos, sino que se centra en la medicación intravenosa. Se administran al paciente corticosteroides en dosis altas. Todos los corticosteroides actúan como hormonas lipofílicas sobre los receptores del citosol y los núcleos celulares.

El ingrediente activo se difunde libremente a través de la membrana celular y alcanza así las estructuras relevantes. Mientras tanto, la medicina sospecha que los corticoides también tienen un efecto sobre los receptores unidos a la membrana. Los receptores dentro de la célula se pueden dividir en dos tipos diferentes. El primer tipo es específico de los corticoides minerales. El segundo tipo, por otro lado, reacciona a los glucocorticoides. La especificidad de todos los receptores internos presumiblemente depende de la actividad de la 11beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa-1, en la cual tiene lugar la deshidratación del grupo ß-OH.

Por lo general, los síntomas del síndrome de Tolosa Hunt se resuelven después de tres a cinco días de administración de corticosteroides intravenosos. En casos individuales, persisten los trastornos de los músculos oculares. Si este es el caso, la terapia de movimiento ocular se puede utilizar además de la terapia con medicamentos. Idealmente, la parálisis de los pares craneales se puede revertir mediante un entrenamiento específico.

Los nervios craneales se reactivan en determinadas circunstancias o los pacientes al menos aprenden a compensar estrategias que mejoran su calidad de vida. Si los síntomas reaparecen, los pacientes se benefician del tratamiento con corticosteroides lo antes posible, ya que en el mejor de los casos esto previene nuevamente los síntomas de parálisis.

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prevención

La etiología del síndrome de Tolosa-Hunt se desconoce hasta el momento. Por esta razón, hasta el momento no se dispone de medidas preventivas significativas para evitar la enfermedad.

Cura postoperatoria

El síndrome de Tolosa-Hunt se caracteriza por una pronunciada sensación de dolor en el ojo y síntomas de parálisis. Ocasionalmente, se agregan molestias neurológicas como mareos. La persona afectada a menudo percibe los síntomas como muy estresantes. Los síntomas son provocados por una inflamación en la cuenca del ojo.

En algunos casos, se resuelven por sí solos y se curan sin terapia. No obstante, se recomienda la atención de seguimiento para acompañar médicamente el proceso de curación. Su objetivo es curar completamente el síndrome sin efectos a largo plazo. Debe evitarse la recurrencia de la enfermedad ocular. Antes de iniciar la terapia, se realiza un diagnóstico diferencial, ya que son posibles diferentes factores desencadenantes de los síntomas.

Puede ser necesario tomar una muestra de tejido para aclarar. Como parte del cuidado posterior, se debe evitar que la parálisis se propague a áreas del cerebro. Los procedimientos de tratamiento y seguimiento son realizados por un oftalmólogo. La inflamación se combate con la ayuda de medicamentos. El especialista verifica el progreso de la curación, si es necesario, varía la dosis o prescribe analgésicos adicionales para el paciente.

La atención de seguimiento dura hasta el momento de la curación. Incluso si el paciente permanece asintomático, debe acudir a un control oftalmológico. De esta manera, los síntomas recurrentes se pueden identificar temprano.

Puedes hacerlo tu mismo

En el caso de esta enfermedad, las medidas de autoayuda no sustituyen en modo alguno a la terapia médica, pero pueden utilizarse como apoyo en paralelo al tratamiento.

Dado que se desconoce la causa del síndrome de Tolosa-Hunt, la autoterapia se enfoca en aliviar el dolor causado por los procesos inflamatorios en la zona detrás de las cuencas oculares. Los analgésicos, que también tienen efectos antiinflamatorios, ayudan contra estos en casos agudos: estos incluyen ibuprofeno, diclofenaco y AAS (aspirina). Los movimientos violentos y espasmódicos de la cabeza y la tensión causada por levantar y transportar cargas, por ejemplo, deben evitarse en la medida de lo posible para que el tejido inflamado no se irrite adicionalmente.

Incluso si los ojos en sí mismos no se ven afectados por esta enfermedad, reducir el brillo y enfriar la frente, por ejemplo con una toallita húmeda, puede ayudar a sobrellevar el dolor de cabeza. Dado que el descanso y el descanso también son importantes para el proceso de curación, los afectados deben permanecer lo más tranquilos posible hasta que el medicamento surta efecto y el dolor desaparezca.

A largo plazo, debe intentarse desconectar los factores inflamatorios de la vida diaria, por ejemplo, cambiando la dieta o evitando el estrés. Esto también puede ayudar a evitar que la enfermedad se repita tanto como sea posible o a disminuirla a medida que avanza.