Urticaria pigmentosa

Como Urticaria pigmentosa se llama una forma de mastocitosis. Aparece principalmente en niños pequeños.

¿Qué es la urticaria pigmentosa?

En el Urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis. La mastocitosis es una enfermedad rara en la que los mastocitos se acumulan en la piel y en los órganos internos. En medicina, la urticaria pigmentosa, que es una de las enfermedades benignas, también lleva el nombre mastocitosis cutánea.

Se diferencia de la mastocitosis sistémica en que los mastocitos solo se acumulan en la piel. En la forma sistémica, por otro lado, también se ven afectados órganos como el hígado, el bazo y el intestino. Además, la forma sistémica afecta principalmente a adultos, mientras que la urticaria pigmentosa afecta principalmente a niños.

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La enfermedad no es contagiosa. Los glóbulos blancos se denominan mastocitos. Se pueden encontrar en todas las personas y contienen sustancias como heparina, serotonina, histamina y varias enzimas que son mediadores de la inflamación. Los mastocitos realizan la función de activar una alarma en el organismo si entran en contacto con patógenos.

Al hacerlo, liberan sustancias como la histamina, que es el preludio de la inflamación. Esto provoca hinchazón de la piel, expansión de los vasos cutáneos, enrojecimiento y picazón. Además, se desarrollan ronchas. La urticaria pigmentosa suele aparecer por primera vez durante los primeros 24 meses de vida.

causas

La urticaria pigmentosa o mastocitosis cutánea es causada por la acumulación de mastocitos en la piel. Sin embargo, aún no se ha podido aclarar qué causa esta acumulación. Algunos médicos sospechan que la causa de la enfermedad es un defecto genético que desencadena el crecimiento descontrolado de mastocitos.

Se habla de una mutación puntual del gen c-KIT. C-KIT significa receptor de tirosina quinasa KIT. Sin embargo, la mutación c-KIT no es el único desencadenante, ya que no se pudieron detectar cambios en el gen c-KIT en muchos de los niños afectados. Los desencadenantes de la liberación de los componentes de los mastocitos varían de un paciente a otro y dependen del tipo de mastocitosis.

En el caso de la urticaria pigmentosa, esta puede ser, por ejemplo, frío, calor, fricción, infección o estrés. También son posibles aditivos alimentarios, especias picantes, alergias, veneno de insectos, alcohol y el uso de ciertos medicamentos como ácido acetilsalicílico, quinina, codeína o narcóticos. Básicamente, la urticaria pigmentosa es una pseudoalergia que desencadena los síntomas.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas de la urticaria pigmentosa varían mucho de una persona a otra. Entonces pueden ser tanto ligeros como fuertes. En la mayoría de los casos, la afección afecta a los niños, que tienen manchas de color marrón rojizo en la piel, generalmente en el torso o en los muslos.

También hay enrojecimiento e hinchazón en la piel y ampollas. La picazón a menudo se nota al frotar las manchas. Más tarde se desarrollan ronchas. En casos graves de mastocitosis cutánea, se producen dolor de cabeza, diarrea, vómitos y dificultad para respirar. Incluso la inconsciencia es posible. Sin embargo, la mastocitosis sistémica, que también afecta a los órganos internos, solo ocurre en alrededor del 10 por ciento de todos los pacientes.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Si se sospecha de urticaria pigmentosa, el médico primero entrevistará al paciente. También se basa en los síntomas típicos de la mastocitosis como manchas, ronchas y picor. Para poder hacer un diagnóstico confiable, el médico realiza una prueba de Darier. Esto implica rascar o frotar un área afectada de la piel.

En el caso de que la zona enrojezca o pique después de unos segundos, la prueba de Darier se clasifica como positiva y se confirma la sospecha de mastocitosis cutánea. También es posible tomar una muestra de piel y examinarla en un laboratorio patológico. También se puede realizar un análisis de sangre para determinar el valor de triptasa.

En el caso de la mastocitosis cutánea, el valor de la triptasa suele ser normal, mientras que es mayor en la forma sistémica. El curso de la urticaria pigmentosa depende de la edad del paciente. En los niños, las manchas suelen desaparecer nuevamente a la edad de dos o tres años. Una forma crónica es rara. Esto puede causar problemas incluso a los adultos. Pero el pronóstico también suele ser positivo para los adultos.

Complicaciones

Las complicaciones y los síntomas exactos de la urticaria pigmentosa dependen en gran medida de la gravedad de la enfermedad, por lo que generalmente no es posible una predicción general. Sin embargo, los pacientes sufren de manchas que aparecen en la piel. Estas manchas son de color rojizo o pardusco y tienen un efecto negativo en la estética del interesado.

Por esta razón, muchos enfermos padecen complejos de inferioridad o se avergüenzan de la enfermedad. Como resultado, los niños pueden ser intimidados o molestados. También hay picazón severa. La urticaria pigmentosa también puede provocar fuertes dolores de cabeza o diarrea y vómitos. En casos graves, esto conduce a la pérdida del conocimiento, lo que puede dañar a la persona afectada.

La enfermedad también puede provocar dificultades respiratorias, por lo que la calidad de vida del paciente se restringe y reduce significativamente. El tratamiento de la urticaria pigmentosa se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Dado que no puede llevarse a cabo de forma causal, los afectados dependen de la toma de la medicación. Normalmente no hay complicaciones. La esperanza de vida del paciente tampoco se ve reducida por la enfermedad.

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¿Cuándo deberías ir al médico?

Siempre se debe proporcionar tratamiento médico por un médico para la urticaria pigmentosa. Otras complicaciones solo se pueden prevenir con el tratamiento adecuado, ya que no se puede curar por sí solo. Un diagnóstico precoz siempre tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y también puede evitar que los síntomas empeoren. Se debe contactar a un médico si el niño afectado ha tenido fuertes dolores de cabeza, vómitos o diarrea durante mucho tiempo.

Las dificultades respiratorias graves también pueden indicar la enfermedad y algunos pacientes pueden incluso perder el conocimiento. Si estos síntomas ocurren sin ningún motivo en particular y no desaparecen por sí solos, definitivamente debe consultar a un médico. La enfermedad puede ser diagnosticada y tratada por un pediatra o un médico general.

No existen complicaciones particulares, por lo que la esperanza de vida del niño no suele verse reducida por la urticaria pigmentosa. Si la urticaria pigmentosa es una enfermedad crónica, es recomendable visitar a un médico con regularidad para controlar el estado de los órganos internos.

Tratamiento y Terapia

La urticaria pigmentosa no siempre necesita un tratamiento especial porque a menudo desaparece por sí sola en los niños. En pacientes adultos, es importante determinar la causa exacta. Deben evitarse constantemente los factores desencadenantes de la liberación de mastocitos. Estos incluyen principalmente fricción, estrés, cambios bruscos de temperatura o picaduras de insectos.

No es posible una cura completa de la mastocitosis. Sin embargo, los síntomas de la enfermedad pueden aliviarse eficazmente mediante la administración de medicamentos como antihistamínicos. Estos inhiben el efecto de las histaminas liberadas. Además, se pueden utilizar los denominados estabilizadores de mastocitos, que garantizan que los mastocitos liberen menos histaminas. Para ello, el paciente suele recibir aerosoles de dosis medida, gotas nasales o gotas para los ojos.

prevención

La urticaria pigmentosa no se puede prevenir directamente. Sin embargo, es posible evitar los estímulos desencadenantes, por ejemplo, evitando medicamentos o alimentos especiales.

Cura postoperatoria

El alcance de las medidas de seguimiento para la Urticaria pigmentosa (UP) está determinado por el cuadro clínico respectivo y la edad de la persona afectada. En los niños afectados, por ejemplo, la urticaria pigmentosa puede provocar ampollas espontáneas en la piel en la primera infancia (hasta los tres años de edad). Debido a estímulos externos (por ejemplo, calor / frío o infecciones), las ampollas estallan regularmente. La tarea del cuidado posterior es prevenir las cicatrices mediante la aplicación de ungüentos curativos.

La urticaria pigmentosa es fundamentalmente incurable. En el desarrollo posterior de los niños afectados, los mastocitos del cuerpo no se multiplican correctamente. Hay demasiados. Los demasiados mastocitos se manifiestan en el 95 por ciento de todos los casos de enfermedad como manchas de color marrón rojizo a marrón en la piel de la persona afectada. Cuando se exponen a estímulos externos, las manchas liberan histamina. El enfoque del cuidado posterior es entonces tratar los síntomas desencadenados por la histamina.

Dependiendo de la gravedad de los síntomas (por ejemplo, una caída de la presión arterial similar a un ataque o anafilaxia), las estancias clínicas también pueden ser necesarias para regenerar el estado de salud. La persona afectada puede aliviar la irritación externa sintomática de la piel (por ejemplo, picazón, hinchazón o enrojecimiento) aplicando pomadas de cortisona y tratando los dolores de cabeza repentinos o las extremidades doloridas con medicamentos. En el cinco por ciento restante de todos los casos de enfermedad, los afectados no tienen quejas. Entonces no hay necesidad de medidas de seguimiento.

Puedes hacerlo tu mismo

La urticaria pigmentosa requiere una aclaración médica. La afección de la piel se puede tratar con varios remedios caseros y medidas de autoayuda.

Lo primero que debe hacer es enfriar suficientemente las regiones afectadas. Deben evitarse los cambios bruscos de temperatura y la irritación mecánica. El medicamento recetado por el médico debe tomarse de acuerdo con las instrucciones del médico. Al mismo tiempo, deben eliminarse los posibles desencadenantes. Los fármacos causales como codeína, procaína o polimixina B deben controlarse y, si es necesario, suspenderse. Además, es necesario un examen físico completo, ya que puede haber comorbilidades no detectadas.

La picazón o el enrojecimiento también se tratan con varios remedios naturales. Graphites D12 se puede utilizar para pieles secas. El sarpullido con mucha comezón se trata con Petroleum rectficatum D12. El uso de medios alternativos debe discutirse primero con el médico responsable.

En el caso de la urticaria pigmentosa crónica, se deben ajustar los hábitos de vida. La dieta, la higiene personal y la actividad física influyen en el curso de la enfermedad. Se aplica una dieta sana y equilibrada sin sustancias irritantes. Los pacientes deben cuidar la piel a diario y, por lo demás, tomarlo con calma. El dermatólogo responsable explica en detalle qué medidas de autoayuda tienen sentido.