los esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad de los nervios que provoca una inmovilización y parálisis gradual de los músculos. La enfermedad es progresiva e incurable. Sin embargo, las terapias de apoyo pueden ralentizar el curso e influir en él de forma favorable.
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad crónica del sistema nervioso en el curso de la cual los músculos esqueléticos ya no están adecuadamente nutridos y se atrofian.
Los músculos esqueléticos se utilizan para movimientos voluntarios, es decir, por ejemplo, para el movimiento de brazos y piernas. Normalmente, los impulsos nerviosos se envían desde el cerebro a través de la médula espinal a los músculos, lo que desencadena el movimiento. En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas, las llamadas neuronas motoras, están dañadas hasta tal punto que ya no pueden transmitir impulsos a los músculos.
Esto lleva al hecho de que los reflejos ya no funcionan y gradualmente no son posibles más movimientos. Los músculos se atrofian (atrofia) y se ponen rígidos. La esclerosis lateral amiotrófica ocurre principalmente entre las edades de 50 y 70 años. Hay dos formas de esclerosis lateral amiotrófica. La forma esporádica, es decir, se presenta solo esporádicamente, y la forma familiar, que se presenta con mayor frecuencia en familias.
causas
Las causas de la esclerosis lateral amiotrófica aún no se han explorado hasta el día de hoy. Se sabe que existen razones genéticas para la forma familiar, pero esta forma es mucho menos común que la esclerosis lateral amiotrófica esporádica.
Los síntomas de la enfermedad son el resultado de un retraso en el crecimiento de las células nerviosas y de ciertas áreas del cerebro que son responsables del movimiento de los músculos esqueléticos y faciales. Sin embargo, aún no está claro por qué se produce esta degeneración. Los resultados de la investigación de 2011 sugieren que un metabolismo proteico alterado es el desencadenante de la esclerosis lateral amiotrófica. Se cree que las proteínas dañadas se almacenan en las células nerviosas de la médula espinal y el cerebro, provocando su muerte. Aquí puede ver un paralelo con la demencia de Alzheimer, para la cual las proteínas también son el desencadenante.
El hecho de que se haya encontrado una mutación (cambio) en el gen responsable de la utilización de proteínas dañadas en los afectados por la esclerosis lateral amiotrófica familiar refuerza la suposición de que las proteínas están implicadas en la enfermedad.
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➔ Medicamentos para la debilidad muscularSíntomas, dolencias y signos
Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son causados por la creciente destrucción de las células nerviosas que son responsables de los movimientos musculares. Sin embargo, tanto el inicio como el curso de la enfermedad pueden tener diferentes formas. A veces, la enfermedad comienza con pequeñas fallas motoras, como tropiezos o caídas constantes.
A menudo hay problemas para sostener objetos debido a músculos débiles o parálisis de los músculos.Los problemas del habla o la deglución son menos comunes al inicio de la ELA. No es posible predecir el curso exacto de la enfermedad. Esto depende del orden en que mueren determinadas células nerviosas.
Sin embargo, siempre es un proceso irreversible que progresa constantemente y finalmente conduce a la muerte. Típico de la ELA es la parálisis indolora de los músculos combinada con un aumento de la tensión muscular. Con la excepción del músculo cardíaco, los músculos oculares y los músculos del esfínter del intestino y la vejiga, todos los grupos de músculos pueden verse afectados por los déficits.
Se producen contracciones musculares involuntarias pero indoloras dentro de los músculos afectados. Además, las áreas afectadas son impotentes. Allí se producen calambres musculares y rigidez. Tarde o temprano, en muchos casos se producen trastornos del habla y la deglución.
En el contexto de los trastornos de la deglución, se pueden inhalar partes del alimento y, por tanto, entrar en los órganos respiratorios. La muerte se produce después de un curso medio de la enfermedad de tres a cinco años por neumonía por aspiración de alimentos, asfixia, negativa a comer o enfermedades infecciosas.
Diagnóstico y curso
Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica varían ampliamente. Por lo general, comienza con diversas incomodidades que afectan principalmente a brazos y piernas. Se golpea los dedos de los pies o tropieza mientras corre o tiene dificultad para sostener objetos en la mano y hacer movimientos coordinados.
La esclerosis lateral amiotrófica también puede comenzar con problemas para hablar o tragar, dependiendo de si las áreas del cerebro o las neuronas motoras se dañan primero. El curso posterior también es diferente de persona a persona y no es muy predecible. Algunos pacientes sufren de parálisis indolora, otros son propensos a ataques espásticos (calambres) y contracciones de los músculos.
Debido a la degeneración de los músculos del habla, el habla se vuelve cada vez más indistinta. A medida que la esclerosis lateral amiotrófica es progresiva, con el tiempo se reducen más y más funciones del cuerpo. Sin embargo, cada uno de los síntomas también puede ser el signo de una enfermedad diferente y, por lo tanto, un examen médico es absolutamente necesario.
El diagnóstico debe realizarse mediante un proceso de eliminación, ya que no existen métodos de exploración claros para la esclerosis lateral amiotrófica. Como regla general, se realizan análisis de sangre, imágenes por resonancia magnética (IRM), pruebas neurofisiológicas y posiblemente una prueba de LCR (examen del agua del cerebro).
Complicaciones
La esclerosis lateral amiotrófica (ALS, por sus siglas en inglés) conduce a una destrucción progresiva de las neuronas motoras, de modo que la persona afectada puede moverse cada vez menos arbitrariamente y luego causa una discapacidad severa. Los pacientes dependen de sillas de ruedas y requieren cuidados, por lo que la calidad de vida es muy limitada. Esto puede provocar una depresión grave en la persona afectada, pero también en los familiares.
Por lo general, los nervios del paciente que son responsables de los músculos para tragar se ven afectados, por lo que la deglución adecuada ya no funciona correctamente. Además, los pacientes con ELA se ahogan más fácilmente y los residuos de alimentos pueden entrar en la tráquea. Dado que los afectados ya no pueden toser lo suficientemente fuerte, la persona sufre una gran falta de aire y, en el peor de los casos, puede asfixiarse.
Además, el cuerpo extraño puede irritar gravemente los bronquios y los pulmones, por lo que la neumonía puede desarrollarse con el tiempo. A veces, esto puede resultar fatal para el paciente. Con la ELA, los músculos respiratorios se debilitan y posteriormente se paralizan, por lo que la respiración se ve gravemente afectada y los pacientes dependen de la ventilación.
En las últimas etapas, el paciente se paraliza, la respiración se detiene y la persona muere. El tiempo medio de supervivencia de un paciente con ELA después de que se realiza el diagnóstico es de tres a cinco años.
¿Cuándo deberías ir al médico?
El problema de la esclerosis lateral amiotrófica es que comienza con síntomas debilitantes pero relativamente inespecíficos. Sin embargo, los efectos de estos son tan masivos que los afectados deben consultar a un médico de inmediato. Debe aclararse la causa de los trastornos de agarre o parálisis, temblores o atrofia muscular, trastornos de la deglución y calambres. Es necesaria una visita a un neurólogo.
El diagnóstico en el neurólogo es extenso. En primer lugar, deben excluirse otras enfermedades neurológicas como el Parkinson, polineuropatías, hemorragia cerebral, enfermedades inflamatorias de los nervios y similares. Hasta ahora, no hay evidencia concreta de que un médico calificado pueda usar para diagnosticar la ELA. Es un diagnóstico de exclusión.
Si se establece que en realidad es esclerosis lateral amiotrófica o ELA, se vuelve difícil para el médico tratante. Porque todavía no existe una terapia que pueda curar. Los médicos solo pueden tratar la esclerosis lateral amiotrófica como complemento o retrasar el curso de la enfermedad durante algún tiempo.
Los médicos consultados intentan aliviar los síntomas de los pacientes con ELA durante el mayor tiempo posible. Además de especialistas, también se puede consultar a logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales. Los medicamentos garantizan que las secuelas excesivamente estresantes de la esclerosis lateral amiotrófica se mantengan bajo control o se alivien. Dado que el curso de la ELA puede ser diferente individualmente, las medidas terapéuticas también son diferentes.
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Tratamiento y Terapia
La curación de la esclerosis lateral amiotrófica aún no es posible. Sin embargo, existen varias terapias disponibles que pueden influir favorablemente y ralentizar el curso de la enfermedad. Por un lado, se utiliza el tratamiento farmacológico, que actúa sobre las células nerviosas y las protege.
La protección de las células nerviosas significa que funcionan por más tiempo y no mueren tan rápido. Sin embargo, hasta la fecha solo hay un fármaco que se ha utilizado con éxito en la esclerosis lateral amiotrófica. El tratamiento de apoyo se administra sintomáticamente, es decir, los síntomas se alivian.
La terapia sintomática incluye principalmente fisioterapia y terapia ocupacional. Las férulas y ayudas para caminar sostienen los músculos, se entrenan los grupos de músculos más débiles y se tratan los trastornos de la deglución y del habla. Dado que los músculos respiratorios también se debilitan en la etapa avanzada de la esclerosis lateral amiotrófica, también se apoyan las funciones respiratorias.
Outlook y pronóstico
Como resultado de esta enfermedad, los afectados sufren una reducción significativa en la calidad de vida y también restricciones adicionales en la vida cotidiana. En algunos casos, los afectados dependen de la ayuda de otras personas y ya no pueden hacer frente a la vida cotidiana por sí mismos.
Los pacientes sufren principalmente de parálisis severa y otros trastornos sensoriales. Estos pueden ocurrir en todas las regiones del cuerpo y, por lo tanto, restringen la vida cotidiana. Los afectados parecen torpes y continúan sufriendo trastornos del habla o de la deglución. Estos trastornos también pueden hacer que sea mucho más difícil ingerir alimentos y líquidos, lo que provoca síntomas de desnutrición o deficiencia.
En muchos casos, la enfermedad no se puede diagnosticar a tiempo porque los síntomas son lentos e insidiosos. La comunicación con otras personas también puede verse significativamente restringida por la enfermedad. Los pacientes continúan sufriendo cansancio intenso o dolores de cabeza. Como regla general, el sueño no puede compensar el cansancio. También se producen alteraciones en la concentración y la coordinación.
Como regla general, no se puede predecir si es posible un tratamiento directo. Algunas quejas pueden ser limitadas. Por lo general, no es posible una curación completa.
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➔ Medicamentos para la debilidad muscularprevención
No es posible prevenir la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, el tratamiento en una etapa temprana de la enfermedad tiene un efecto muy positivo en su curso y ralentiza la progresión de los síntomas.
Cura postoperatoria
Dado que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es progresiva y siempre mortal al final, el término cuidado posterior es en realidad incorrecto. Se trata más bien de hacer que los síntomas, que se van extendiendo cada vez más, sean más llevaderos y llevaderos para el paciente a través de un tratamiento a largo plazo. Los síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa son complejos. La atención médica es correspondientemente intensiva durante todo el tiempo que el paciente con ELA tiene por delante.
En lugar de la atención de seguimiento, que supone conceptualmente una curación o mejora posterior, en la esclerosis lateral amiotrófica solo puede estar indicado el co-tratamiento por fisioterapeutas, psicólogos u otros organismos. Los afectados dependen de una amplia ayuda y medidas de apoyo, incluidas las técnicas, durante toda la duración de la enfermedad y en la etapa avanzada de la enfermedad. Como resultado, se les puede brindar la mejor calidad de vida posible. Por ejemplo, las personas con ELA necesitan una dieta especial en una etapa avanzada.
Con medidas de ventilación y la ayuda de computadoras de voz o sillas de ruedas eléctricas, los pacientes con ELA pueden al menos asegurar su movilidad y participación en la vida en la medida de lo posible. Sin embargo, es cuestionable si todas las opciones terapéuticas están disponibles para todos los pacientes con ELA. Se puede hacer mucho por los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica con medidas de fisioterapia o terapia ocupacional. Es posible el tratamiento y la atención sintomáticos, pero nada más.
Puedes hacerlo tu mismo
El diagnóstico de "esclerosis lateral amiotrófica" es un gran lastre para los afectados, el asesoramiento psicoterapéutico o el intercambio en un grupo de autoayuda pueden ayudar a adaptarse a la nueva situación.
Mantener la movilidad es extremadamente importante para poder afrontar la vida cotidiana sin ayuda durante el mayor tiempo posible. La fisioterapia y la terapia ocupacional periódicas ayudan a aprender secuencias de movimiento que se adaptan a la enfermedad y a compensar las restricciones que ya puedan surgir con el uso de ayudas. Al adaptar el entorno del hogar en una etapa temprana, las rutinas diarias habituales a menudo se pueden mantener durante un período de tiempo más largo.
Se dispone de ayudas para el agarre, cubiertos especiales y electrodomésticos para ayudar con las actividades domésticas, que compensan en cierta medida la falta de fuerza muscular. La higiene personal también se facilita mediante el uso de ayudas. La movilidad se puede mantener con ayudas para caminar o, en una etapa avanzada, una silla de ruedas eléctrica.
La terapia del habla puede contrarrestar los trastornos del habla y, si los músculos se debilitan cada vez más, el logopeda le ayudará a elegir un medio de comunicación adecuado. Si tragar causa problemas, la terapia de deglución y la preparación de comidas adaptadas a las necesidades individuales pueden brindar alivio. Las medidas fisioterapéuticas, que en muchos casos se combinan con el uso de un dispositivo de succión y la asistencia de un cuidador, apoyan la respiración y la tos con las secreciones.
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