Leucemia linfocítica crónica

UNA leucemia linfocítica crónica (CLL) es una enfermedad maligna del sistema linfático, que se acompaña de una mayor síntesis de linfocitos no funcionales. Con más del 30 por ciento, la leucemia linfocítica crónica es la forma más común de leucemia en la edad adulta, especialmente a partir de los 70 años.

¿Qué es la leucemia linfocítica crónica?

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una enfermedad de bajo grado del sistema linfático (linfoma no Hodgkin de células B) con un curso leucémico que se remonta a la proliferación de células clonales de los linfocitos (glóbulos blancos).

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La leucemia linfocítica crónica se manifiesta en forma de inflamación de los ganglios linfáticos, agrandamiento del bazo y del hígado, cansancio y debilidad, anemia, trombopenia (recuento bajo de plaquetas en sangre) y cambios específicos de la piel (prurito, eccema, micosis, infiltrados nodulares, hemorragia cutánea como resultado de una mayor tendencia al sangrado Herpes zoster) y una susceptibilidad generalmente aumentada a las infecciones (neumonía recurrente, bronquitis).

Además, la parotiditis (síndrome de Mikulicz), leucocitosis en combinación con linfocitosis, síndrome de deficiencia de anticuerpos, autoanticuerpos de calor incompletos, una concentración reducida de anticuerpos con una concentración aumentada simultánea de linfocitos en la médula ósea pertenecen al cuadro clínico de la leucemia linfocítica crónica.

causas

La leucemia linfocítica crónica se debe a la proliferación clonal de linfocitos B de células pequeñas y sin función. Las causas exactas del aumento de la síntesis de linfocitos B aún no se han aclarado.

Es cierto que la CLL generalmente (80 por ciento) es causada por cambios genéticos adquiridos en los cromosomas, y la mayoría de los casos es una deleción (falta de una secuencia cromosómica) en el cromosoma 13. Las secuencias faltantes en los cromosomas 11 y 17 y una trisomía 12 (presencia triple del cromosoma 12) también pueden causar CLL.

Se desconocen los desencadenantes de estos cambios cromosómicos, pero se excluyen las infecciones bacterianas, virales o parasitarias. Además, los productos químicos (especialmente los disolventes orgánicos) y una predisposición genética se analizan como desencadenantes.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas de esta enfermedad tienen un efecto muy negativo en la calidad de vida y pueden limitar y complicar significativamente la vida cotidiana de la persona afectada. Principalmente, los ganglios linfáticos del paciente están inflamados y también pueden ser dolorosos. También hay un agrandamiento del hígado y el bazo, que también se asocia con dolor.

Si la enfermedad no se trata, en el peor de los casos puede provocar insuficiencia hepática y, por tanto, la muerte de la persona afectada. Aparecen una erupción y una picazón intensa en la piel. El sangrado también puede ocurrir en la piel y reducir significativamente la estética del paciente.

En muchos casos, la enfermedad provoca anemia y, por tanto, un cansancio intenso y agotamiento de la persona afectada. Por lo tanto, los pacientes ya no participan activamente en la vida cotidiana y necesitan la ayuda de otras personas en su vida cotidiana. También puede provocar hemorragias nasales y hematomas en diferentes partes del cuerpo.

Si la enfermedad no se trata, la esperanza de vida del paciente se reduce significativamente. A medida que la enfermedad progresa, también conduce a un trastorno psicológico o depresión.

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Diagnóstico y curso

Una sospecha inicial de leucemia linfocítica crónica surge de los síntomas característicos (incluida la hinchazón de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle).

El diagnóstico se confirma mediante un hemograma completo o un hemograma diferencial, así como una inmunofenotipificación de los linfocitos. Si se puede determinar un mayor número de linfocitos en el suero (más de 5000 / µl) durante al menos 4 semanas y si se pueden detectar los linfocitos característicos de la CLL (proteínas de superficie desviadas, umbra de Gumprecht) en el frotis de sangre, se puede suponer leucemia linfocítica crónica.

Los métodos de imagen como la ecografía y la tomografía computarizada proporcionan información sobre la participación de los órganos internos (agrandamiento del bazo, hígado) y la gravedad de la enfermedad. El curso de la CLL es heterogéneo y depende del cambio cromosómico subyacente.

Por ejemplo, los afectados con una deleción en el cromosoma 13 tienen un pronóstico comparativamente favorable con un curso lento, mientras que la leucemia linfocítica crónica como resultado de una deleción en los cromosomas 17 y 11 suele tener un curso severo con un pronóstico desfavorable.

Complicaciones

La leucemia linfocítica crónica puede provocar diversas complicaciones. Un efecto secundario negativo muy común de esta enfermedad es el llamado síndrome de deficiencia de anticuerpos. Las células CLL, que son características de la leucemia linfática, desplazan las células B funcionales en el sistema inmunológico humano.

Como resultado, el riesgo de infección aumenta enormemente. Al mismo tiempo, la defensa del cuerpo contra los gérmenes patógenos se debilita debido a la falta de funcionamiento de las células B. En algunos casos, la cantidad de granulocitos disminuye. El cuerpo los necesita para protegerse de las bacterias. Los afectados desarrollan infecciones bacterianas con mayor frecuencia.

El tracto respiratorio y los órganos del tracto gastrointestinal se ven afectados con especial frecuencia. La infestación de los pulmones con virus o bacterias, en particular, puede tener efectos graves sin un tratamiento oportuno adecuado. En el peor de los casos, la infestación pulmonar puede ser fatal. Además de un sistema de deficiencia de anticuerpos, puede desarrollarse anemia hemolítica autoinmune.

El resultado es palidez, cansancio, dificultad para respirar y zumbidos en los oídos. Posteriormente, pueden producirse más complicaciones como fiebre, escalofríos, dolor abdominal y vómitos. En casos particularmente graves, esta afección puede provocar insuficiencia renal o shock.

Otra complicación grave es el desarrollo de linfoma maligno. Esta transición también se conoce como transformación de Richter. Tiene un pronóstico mucho peor que la leucemia linfocítica crónica.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que la leucemia linfocítica crónica es una enfermedad maligna, se debe consultar a un médico de inmediato si existe una sensación persistente de enfermedad o una vaga sospecha de desacuerdo.El curso de la enfermedad es insidiosamente progresivo y puede ser fatal sin atención médica oportuna. Debido a la lenta progresión de la leucemia, es difícil para las personas afectadas estimar cuándo los síntomas serán desencadenados por una enfermedad grave.

Las personas que han estado inusualmente cansadas durante mucho tiempo o que tienen la cara pálida durante varias semanas ya deberían seguir estos consejos y consultar a un médico. Los ganglios linfáticos inflamados en diferentes áreas del cuerpo se consideran preocupantes y un médico debe aclararlos tan pronto como se puedan sentir durante varias semanas. Esto es especialmente cierto si las inflamaciones indoloras no se han desarrollado como resultado de la gripe.

Una debilidad general o estados de agotamiento con sueño adecuado y sin estrés mental o emocional debe ser aclarado por un médico. La impotencia que surge por razones incomprensibles debe ser examinada y tratada lo más rápidamente posible. En caso de anemia percibida, también es necesaria una visita al médico. Si los dedos de las manos o de los pies se enfrían inusualmente rápido o están permanentemente fríos a pesar de las condiciones de temperatura normales, es recomendable consultar a un médico.

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Tratamiento y Terapia

En la leucemia linfocítica crónica, la elección de las medidas terapéuticas se correlaciona con el estadio de la enfermedad. En las primeras etapas de la CLL (Binet A y B), si no hay síntomas, generalmente no se requieren medidas terapéuticas.

Por otro lado, en el caso de leucemia linfocítica crónica avanzada (Binet C) o cambios cromosómicos desfavorables, está indicado un inicio temprano de la terapia. Las opciones de tratamiento aquí incluyen principalmente quimioterapia, en la que se inhibe la división celular de las células cancerosas con medicamentos y se reduce el número de linfocitos en la médula ósea, e inmunoterapia en la que las células cancerosas son destruidas por inmunoglobulinas sintetizadas genéticamente.

Para la quimioterapia, los alquilantes clorambucilo y bendamustina se usan en combinación con rituximab, los análogos de purina desoxicoformicina, clorodesoxiadenosina o fludarabina, por lo que una combinación de ciclofosfamida, fludarabina y rituximab generalmente se recomienda para personas en buena forma física. Alemtuzumad, un anticuerpo anti-CD52, sintetizado como parte de la inmunoterapia, se usa en monoterapia.

Dado que la leucemia linfocítica crónica es una enfermedad sistémica, la radioterapia solo es posible localmente en el caso de linfomas grandes, mientras que los trasplantes de médula ósea o células madre solo se realizan en casos de LLC refractaria (incontrolable) o recidivante temprana debido a la alta tasa de mortalidad.

Además, en la leucemia linfocítica crónica están indicadas medidas de apoyo (sustitución de glóbulos por transfusión de glóbulos rojos o concentrados de plaquetas, antibióticos) para prevenir complicaciones.

Outlook y pronóstico

Los pacientes con leucemia linfocítica crónica a menudo pueden sufrir la enfermedad sin síntomas durante varios años. La leucemia puede tener un curso benigno hasta por 20 años sin efectos adversos para la salud. Esto conduce a una propagación progresiva del cáncer de sangre en el organismo.

La enfermedad a menudo se desarrolla durante un largo período de tiempo con solo un ligero aumento de los síntomas. Pocos pacientes tienen una evolución rápida de la enfermedad en la que, a los pocos meses del inicio de la leucemia, los linfocitos aumentan lo suficiente como para iniciar el tratamiento. Por esta razón, casi siempre se descubre en una etapa muy tardía de desarrollo y solo entonces puede tratarse.

Sin embargo, el momento del diagnóstico es decisivo para el proceso de curación. Cuanto más tarde se descubre la CLL, peor es el pronóstico. Además, las personas mayores de 70 años a menudo desarrollan leucemia linfocítica crónica. Debido a su vejez, los pacientes suelen tener otras enfermedades que conducen a un debilitamiento general del sistema inmunológico y a una reducción de las posibilidades de recuperación. Si los linfocitos ya están en la médula ósea o si el hígado o el bazo ya se han agrandado, las posibilidades de recuperación empeoran considerablemente.

prevención

Dado que las causas de los cambios cromosómicos subyacentes a la leucemia linfocítica crónica aún no se han aclarado, la enfermedad no se puede prevenir. Sin embargo, los disolventes orgánicos y la prevalencia familiar (frecuencia de la enfermedad) se consideran factores de riesgo para la manifestación de CLL.

Cura postoperatoria

La leucemia linfocítica crónica requiere atención de seguimiento si el paciente ha sido dado de alta sin síntomas. De lo contrario, debe continuar con el tratamiento hasta que esté libre de síntomas. Los pacientes con leucemia linfocítica crónica que no presentan síntomas deben someterse a un examen de las células sanguíneas por parte del médico tratante cada tres a seis meses. El motivo de la estrecha vigilancia son las posibles recaídas.

Para rastrear y documentar el efecto del tratamiento, los exámenes físicos para detectar los signos típicos de una recaída son útiles durante la atención de seguimiento de los afectados. Las pruebas de sangre y médula ósea también se realizan en la leucemia linfocítica crónica. En caso de duda, los métodos de obtención de imágenes, como la ecografía y la tomografía computarizada, también pueden proporcionar información sobre la situación actual. Si hay una recaída, solo los trasplantes de células madre sanguíneas, las inmunoterapias celulares y los inhibidores de cinasas pueden ayudar.

Un paciente que acepta participar en ensayos clínicos de leucemia linfocítica crónica durante el seguimiento estará expuesto a métodos de laboratorio específicos. Por ejemplo, experimentará una inmunofenotipificación o un examen de la reacción en cadena de la polimerasa. Esto puede detectar incluso las cantidades más pequeñas de células sanguíneas degeneradas en el organismo.

También es decisivo para el alcance y la intensidad de las medidas de seguimiento qué otras enfermedades había padecido previamente la persona en cuestión. Si el estado general es bueno, las medidas de seguimiento se pueden realizar con menos frecuencia que en el caso de enfermedades previas que deterioren el estado general.

Puedes hacerlo tu mismo

La leucemia linfocítica crónica no suele provocar ningún síntoma durante mucho tiempo, por lo que los pacientes pueden realizar sus actividades cotidianas como de costumbre. Las actividades deportivas aún son posibles, pero no se debe exceder el límite de rendimiento individual. Debido al mayor riesgo de infección, los afectados deben evitar viajar a áreas tropicales. Las vacunas con una vacuna viva pueden tener un efecto negativo en el curso de la enfermedad, pero se recomienda la vacunación anual contra la influenza con una vacuna muerta.

El ejercicio regular, preferiblemente al aire libre, y una dieta saludable rica en vitaminas fortalecen el sistema inmunológico y reducen la susceptibilidad a las infecciones. Especialmente en la estación fría, se deben evitar las multitudes y se debe poner especial énfasis en lavarse las manos de manera regular y completa. El lavado cuidadoso de frutas y verduras puede reducir significativamente la cantidad de gérmenes ingeridos, y evitar los productos lácteos no pasteurizados reduce el riesgo de infección por listeriosis.

Si se presentan síntomas de una enfermedad infecciosa como fiebre, diarrea o dificultades respiratorias a pesar de las medidas de precaución, se recomienda tratamiento médico inmediato. Durante y después del tratamiento quimioterápico, la protección contra las infecciones y su rápido control es particularmente importante. La leucemia linfocítica crónica también puede afectar la psique: la información exacta, hablar con familiares y amigos o hablar con personas en un grupo de autoayuda puede ayudarlo a aceptar la enfermedad y enfrentarla mejor.