En un Hiperbilirrubinemia si la concentración sanguínea de bilirrubina excede el valor normal. El resultado es ictericia, ya que la sustancia amarillenta se deposita en la piel. El tratamiento depende de la enfermedad subyacente.
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
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La bilirrubina corresponde a un producto de degradación amarillento que proviene del componente hemo del pigmento rojo hemoglobina. Esto hace que la bilirrubina sea un pigmento biliar. Los glóbulos rojos tienen una vida útil de alrededor de 120 días y después de este período se descomponen en el hígado y el bazo. Después de etapas intermedias, el pigmento rojo de la sangre se convierte en bilirrubina.
La bilirrubina producida diariamente asciende a alrededor de 300 miligramos y alrededor del 80 por ciento proviene de los procesos de descomposición de los eritrocitos. En la sangre, se hace que la bilirrubina se una de forma no covalente a la albúmina. La bilirrubina acoplada a proteínas corresponde a la bilirrubina no conjugada. La bilirrubina delta se usa en un enlace covalente con la albúmina. Con un llamado Hiperbilirrubinemia la concentración de bilirrubina en sangre aumenta a valores superiores a 1,1 mg / dl.
Cuando los niveles séricos de la sustancia de degradación se elevan, aparecen síntomas como ictericia a medida que la bilirrubina se acumula en la piel. Pueden aparecer síntomas adicionales según la causa y el tipo de aumento de bilirrubina. La hiperbilirrubinemia no es una enfermedad en sí misma. Más bien, es un síntoma de una enfermedad superior que se manifiesta en forma de una interrupción en la descomposición de la bilirrubina.
En relación con el aumento de la bilirrubina total, se hace una distinción entre hiperbilirrubinemia indirecta y directa. La bilirrubina indirecta tiene poca solubilidad. Solo después de que los procesos de biotransformación desarrollen bilirrubina más soluble dentro del hígado, que puede detectarse como bilirrubina directa.
causas
La causa de la hiperbilirrubinemia es siempre una alteración en la descomposición del producto de desecho. El colapso es un síntoma de diversas enfermedades. Por tanto, la hiperbilirrubinemia puede tener diversas causas. Por ejemplo, la hiperbilirrubinemia indirecta con más del 80% de la bilirrubina total en forma de hiperbilirrubina indirecta puede indicar hemólisis. Sin embargo, este síntoma también puede estar relacionado con rabdomiólisis, quemaduras o ictericia neonatal.
En los recién nacidos, un valor aumentado está fisiológicamente condicionado y se considera que normalmente aumenta en cierta medida. Su hígado aún no está funcionando completamente y, por lo tanto, degrada mucho menos bilirrubina. Debe distinguirse entre las causas de hiperbilirrubinemia con una pequeña proporción de bilirrubina directa e ictericia intrahepática, que acabamos de mencionar, para la hiperbilirrubinemia con más del 80% de la bilirrubina total y la hiperbilirrubina indirecta.
En este contexto, la enfermedad de Gilbert, el síndrome de Crigler-Najjar, el síndrome de Dubin-Johnson o el síndrome de Rotor pueden ser posibles causas. Lo mismo se aplica a la hepatitis, la cirrosis hepática o la intoxicación grave por alcohol, drogas o aflatoxinas.
La salmonelosis, colangitis y leptospirosis también deben considerarse como factores causantes de esta forma de hiperbilirrubinemia. En el caso de hiperbilirrubinemia directamente acentuada con poco componente indirecto e ictericia oclusiva, en cambio, causas como colelitiasis, carcinoma pancreático, carcinoma de vías biliares o atresia de vías biliares son en ocasiones las más frecuentes.
Síntomas, dolencias y signos
La hiperbilirrubinemia puede manifestarse en síntomas clínicamente diferentes. En principio, un curso asintomático es bastante posible, por ejemplo, en el contexto de enfermedades como la enfermedad de Meulengracht. Sin embargo, normalmente se presenta al menos el síntoma de ictericia. La ictericia corresponde a ictericia y, dependiendo de la enfermedad, puede ser prehepática, intrahepática o poshepática en casos individuales.
La etapa de hiperbulirrubinemia afecta el grado de ictericia presente. En primer lugar, se produce una coloración en gel de la esclerótica, que se debe a los depósitos de bilirrubina aumentada. Dependiendo de la causa y el tipo de hiperbilirrubinemia, pueden ocurrir otros síntomas y molestias, por ejemplo, náuseas y vómitos, dolor abdominal y diarrea. Algunos pacientes tienen fiebre y fatiga. Los síntomas suelen aparecer inmediatamente después del inicio de la enfermedad causante y persisten durante varios días o semanas.
Con el tiempo, el producto de degradación también se almacena en el resto de la piel y puede causar decoloración en todo el cuerpo. En etapas posteriores, se acumula un depósito en los órganos internos y todos los demás tejidos del cuerpo. Así, con la hiperbilirrubinemia tardía, los tejidos internos de la persona afectada también se vuelven amarillos.
Cuando la bilirrubina atraviesa la barrera hematoencefálica en el contexto de diversas enfermedades, pueden aparecer trastornos del desarrollo acompañando a los depósitos. El almacenamiento en órganos vitales también puede ir acompañado de síntomas y pérdidas funcionales en los órganos afectados. Dependiendo de la enfermedad subyacente, también puede haber síntomas específicos de la enfermedad, como picazón en la piel.
Diagnóstico y curso de la enfermedad
La bilirrubina se determina en el suero. También es posible la determinación en sangre con EDTA o en sangre entera con heparina. Al diagnosticar la hiperbilirrubinemia, el médico compara la bilirrubina total con los valores normales. Si es superior a 1,1 mg / dl, hay hiperbilirrubinemia. Además, el médico debe determinar si se trata de una hiperbilirrubinemia directa o indirecta.
Se aplican valores límite de 0,25 mg / dl a la bilirrubina directa. Para la bilirrubina indirecta, son de 0,8 mg / dl. Se aplican diferentes rangos de referencia a los bebés. La determinación de la causa depende del cuadro clínico general y suele incluir más imágenes.
Complicaciones
La hiperbilirrubinemia, es decir, un exceso de bilirrubina por encima del valor normal, se produce principalmente en el contexto de ictericia (ictericia). La ictericia puede tener varias causas y complicaciones. La ictericia prehepática a menudo es causada por un aumento de la hemólisis, es decir, la degradación de los glóbulos rojos, que puede provocar anemia.
Esto se caracteriza por una fuerte caída en el rendimiento, fatiga y debilidad. Con ictericia hepática, el problema radica en el hígado. Además de algunos defectos enzimáticos inofensivos, la hepatitis o la cirrosis del hígado también pueden ser la causa de la hiperbilirrubinemia.Si no se trata, la hepatitis puede provocar cirrosis del hígado en algunos casos, que posteriormente puede degenerar en cáncer de hígado.
El cáncer de hígado es un tumor peligroso que es fatal si se diagnostica demasiado tarde. La tasa de supervivencia a 5 años es solo del 10 por ciento. La ictericia poshepática se debe principalmente a colestasis, es decir, acumulación de bilis. La contrapresión constante puede provocar inflamación y posiblemente también carcinoma de vías biliares.
En los recién nacidos, los niveles elevados de bilirrubina suelen ser normales y desaparecen después de unos días. Sin embargo, si no vuelve a la normalidad y aumenta, puede provocar kernicterus. Esto es un daño grave al sistema nervioso central y puede provocar debilidad, falta de voluntad para beber y falta de reflejos. Si no se trata, la enfermedad puede provocar posteriormente daños psicomotores y convulsiones.
¿Cuándo deberías ir al médico?
La hiperbilirrubinemia se expresa como ictericia. Como la ictericia, la hiperbilirrubinemia no es una enfermedad independiente, sino un síntoma. La hiperbilirrubinemia es una enfermedad subyacente en la que se impide la descomposición de la bilirrubina de los glóbulos rojos. Hay muchas enfermedades diferentes que se pueden considerar como posibles desencadenantes, por ejemplo:
- hepatitis
- Cirrosis del higado
- Cálculos biliares
- Cáncer de vías biliares
- Inflamación del conducto biliar.
- Cáncer de páncreas
- salmonelosis
- Envenenamiento por alcohol
- Abuso de sustancias
La hiperbilirrubinemia también puede ocurrir en la ictericia neonatal.
El curso del tratamiento es tan variado como la enfermedad subyacente a la hiperbilirrubinemia. Tiene sentido consultar primero a su médico de cabecera. Después de los primeros exámenes iniciales, decide a qué otros especialistas llamar para terapia. Los internistas, gastroenterólogos y oncólogos son los principales candidatos. También hay algunas enfermedades hereditarias que conducen a hiperbilirrubinemia como el síndrome de Rotor, el síndrome de Dubin-Johnson y el síndrome de Crigler-Najjar.
Las personas que sufren una pérdida de su nivel habitual de rendimiento o debilidad general deben consultar a un médico. Si los síntomas persisten durante un período de tiempo más prolongado o si se intensifican, es necesaria una visita de control con un médico. La fatiga a pesar de haber dormido lo suficiente por la noche, la falta de concentración o atención y la sensación de enfermedad son los motivos de una visita al médico. Se debe examinar y tratar la decoloración de la piel y especialmente la tez amarilla.
Si las heces son de color arcilla o la orina es de color oscuro, se debe consultar a un médico. Los cambios indican condiciones que necesitan ser investigadas y tratadas. Un médico debe aclarar la fatiga persistente, la pérdida de apetito o la pérdida de participación en la vida social. La pérdida de peso no deseada debe entenderse como una advertencia del organismo. Se debe consultar a un médico si esto ocurre y lo hace sentir mal.
Si las tareas o actividades diarias ya no se pueden realizar, se requiere un médico. Si se perturba la conciencia, la enfermedad ya está avanzada. Se debe llamar a un médico de urgencias tan pronto como se pierda el conocimiento. Las medidas de primeros auxilios son necesarias para garantizar la supervivencia de la persona en cuestión. Si hay un corazón débil, anomalías en el sistema circulatorio o trastornos circulatorios, se debe consultar a un médico.
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Tratamiento y Terapia
En muchos casos, no es necesaria la terapia para la hiperbilirrubinemia. Básicamente, se suele prestar atención a la enfermedad primaria causante. Si esta enfermedad corresponde al síndrome de Rotor o Dubin-Johnson, por ejemplo, generalmente no se requieren pasos terapéuticos.
Si hay hepatitis, el tratamiento puede variar desde medicación conservadora con medicamentos antivirales hasta inmunosupresores y trasplantes de hígado. Si se puede resolver la causa de la hiperbilirrubinemia, la concentración excesiva de la sustancia en la sangre disminuirá.
Si los depósitos no se desprenden de la piel, se puede realizar fototerapia. La bilirrubina almacenada en la piel se convierte en una sustancia soluble en agua durante esta fototerapia. Esta sustancia soluble en agua corresponde a la lumirrubina, que gracias a su solubilidad se puede excretar fácilmente del organismo.
Outlook y pronóstico
La hiperbilirrubinemia causa ictericia en la mayoría de las personas. Esto puede ocurrir por muchas razones diferentes, por lo que no es posible un pronóstico general. Si se produce hiperbilirrubinemia como resultado del abuso de alcohol y drogas, se deben suspender las drogas y es posible que deba llevarse a cabo la abstinencia.
En otros casos, la hiperbilirrubinemia se produce debido a cálculos biliares o inflamación biliar, que debe ser tratada por un médico. La anemia suele provocar una sensación de debilidad. A menudo, la persona en cuestión se siente apática y cansada y ya no puede realizar actividades físicas. Esto puede provocar insuficiencia ponderal y daños en las extremidades.
El tratamiento siempre se ocupa de la enfermedad causal. Si es hepatitis, se puede administrar un trasplante de hígado o medicamentos. Como regla, esto limita relativamente bien la hiperbilirrubinemia.
En muchos casos, sin embargo, no es necesario ningún tratamiento si no existe una enfermedad subyacente que ponga en peligro la salud y que lleve a la hiperbilirrubinemia. En cualquier caso, la persona afectada debe consultar a su médico de familia para que se pueda determinar la causa de la hiperbilirrubinemia.
prevención
La hiperbilirrubinemia solo se puede prevenir en la medida en que se puedan prevenir las enfermedades causales.
Cura postoperatoria
En el caso de la hiperbilirrubinemia, la persona afectada suele tener muy pocas medidas y opciones de atención de seguimiento disponibles. En el caso de esta enfermedad, se debe contactar a un médico en una etapa temprana para que la enfermedad pueda diagnosticarse y tratarse en una etapa temprana. Por lo tanto, se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas de la enfermedad.
La autocuración no puede ocurrir, por lo que el tratamiento por parte de un médico siempre es necesario para esta enfermedad. La terapia solo se requiere en muy pocos casos. Sin embargo, incluso sin terapia, los exámenes regulares de los órganos internos por parte de un médico son muy importantes para prevenir complicaciones adicionales.
En muchos casos, esta enfermedad hace que los pacientes dependan de la medicación. Al tomar esto, se debe prestar atención a una ingesta correcta y, sobre todo, regular. Si tiene alguna pregunta o duda, siempre debe comunicarse primero con un médico.
En casos graves, sin embargo, es necesario el trasplante de órganos. Se debe observar el reposo en cama después de tal operación. El interesado no debe esforzarse innecesariamente y, por lo general, también necesita el cuidado y el apoyo de la familia.
Puedes hacerlo tu mismo
Dado que la hiperbilirrubinemia se produce como síntoma de una amplia gama de enfermedades subyacentes, no se pueden dar consejos generales. Es importante seguir estrictamente las instrucciones médicas, tomar los medicamentos con regularidad y evitar sustancias desencadenantes. Con causas pronósticamente benignas como la enfermedad de Gilbert o el síndrome de Rotor, la vida también es posible sin ningún impedimento en la vida cotidiana.
La mayor influencia en la calidad de vida proviene de la ictericia, es decir, depósitos visibles de bilirrubina en la esclerótica de los ojos y la epidermis. Se trata principalmente de un problema puramente cosmético, no todos los pacientes se ven afectados, ya que este síntoma solo aparece a concentraciones de bilirrubina superiores a 2 µg / dl en sangre. Es completamente reversible para enfermedades subyacentes que pueden tratarse con éxito.
La radiación de luz sobre la piel puede contribuir, aunque sea pequeña, a la degradación de la bilirrubina visible en la superficie. Por este motivo, es aconsejable no maquillar las zonas afectadas o mantenerlas cubiertas al aire libre.
En el caso de la hiperbilirrubinemia que se remonta al abuso de sustancias, además de las medidas terapéuticas, también se pueden buscar medidas autorresponsables. Visitar grupos de autoayuda relevantes y participar en programas de abstinencia puede ser un pilar importante en el tratamiento que el paciente realiza independientemente de los médicos.
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