Hipogammaglobulinemia

En un Hipogammaglobulinemia es un cuadro clínico que pertenece al grupo de los llamados defectos inmunitarios primarios. Una característica de este defecto inmunológico específico es que está determinado por la falta de anticuerpos. Básicamente, las hipogammaglobulinemias son enfermedades en las que las gammaglobulinas, especialmente las inmunoglobulinas, están completamente ausentes.

¿Qué es la hipogammaglobulinemia?

El termino Hipogammaglobulinemia se utiliza predominantemente como sinónimo de la designación Agammaglobulinemia usado. La única diferencia es que en la hipogammaglobulinemia la fracción gamma se reduce, mientras que en la agammaglobulinemia no existe en absoluto.

Las observaciones han demostrado que una gran proporción de agammaglobulinemias son básicamente hipoglobulinemias. Sin embargo, en la mayoría de los casos esta diferencia no tiene relevancia clínica. Por otro lado, la hipogammaglobulinemia se diferencia de la disgammaglobulinemia, que es mucho más común.

Tanto la hipogammaglobulinemia como la disgammaglobulinemia ocurren en una variedad de inmunodeficiencias, como el síndrome WHIM, la deficiencia de ICOS, la IDCV y el síndrome de hiper-IgM. La hipogammaglobulinemia también es posible como síntoma acompañante. En general, las enfermedades por deficiencia de anticuerpos como la hipogammaglobulinemia son las inmunodeficiencias más comunes.

causas

En principio, todas las enfermedades por deficiencia de anticuerpos, incluida la hipogammaglobulinemia, se basan en una producción reducida de anticuerpos. El nombre médico de los anticuerpos es inmunoglobulinas. Estas son proteínas endógenas que se utilizan para defenderse de microorganismos especiales.

Se hace una distinción básica entre hipogammaglobulinemia congénita, denominada primaria, y, por otro lado, hipogammaglobulinemia adquirida o secundaria. La hipogammaglobulinemia secundaria puede ser causada por ciertas enfermedades, como enfermedades malignas o malignas. Suelen estar relacionados con el sistema responsable de la formación de sangre.

Por razones fisiológicas, la hipogammaglobulinemia ocurre en bebés desde el segundo hasta el sexto mes. Durante este período de tiempo, el organismo del bebé reemplaza los anticuerpos que fueron absorbidos por la madre en el útero y que produjo contra sí mismo. Durante este período, aumenta la probabilidad de infecciones bacterianas graves.

Una forma especial y relativamente común de hipogammaglobulinemia es la denominada deficiencia selectiva de IgA. En algunas enfermedades por deficiencia de anticuerpos, como la agammaglobulinemia, las causas genéticas también están involucradas en el desarrollo de la enfermedad.

Síntomas, dolencias y signos

Como parte de la hipogammaglobulinemia, los pacientes afectados pueden experimentar una variedad de síntomas y quejas diferentes. Una complicación temida a la hora de realizar vacunaciones es la falta de respuesta a los antígenos de la vacuna.

Además, en muchos casos la enfermedad conduce a una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas. Las infecciones resultantes a menudo afectan el tracto respiratorio superior, el tracto gastrointestinal y la piel. En varios síndromes, la hipogammaglobulinemia también es la característica principal.

El retraso mental se asocia a veces con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X y déficits neurológicos. La hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X también puede ocurrir en algunos casos con baja estatura, que se produce como resultado de una deficiencia aislada de las hormonas del crecimiento. La enfermedad también es parte de la osteopetrosis - síndrome de hipogammaglobulinemia.

Las enfermedades por deficiencia de anticuerpos, que incluyen hipogammaglobulinemia, difieren fundamentalmente en función de la gravedad y la gravedad de los síntomas. Las enfermedades suelen tener en común que los pacientes padecen infecciones recurrentes. Estos afectan principalmente a los senos nasales y los oídos, por ejemplo, en forma de otitis media.

La conjuntivitis ocurre con mayor frecuencia en los ojos, mientras que la rinitis purulenta aparece en la nariz. Los bronquios suelen verse afectados por bronquitis y puede producirse neumonía en los pulmones. Las infecciones recurrentes en los pulmones pueden provocar cambios crónicos en el órgano.

Los bronquios se ensanchan, lo que facilita la acumulación de pus. Las infecciones frecuentes del tracto gastrointestinal pueden provocar diarrea. Además, son posibles reacciones autoinmunes en las que el sistema inmunológico ataca las propias sustancias y tejidos del cuerpo.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Para diagnosticar la hipogammaglobulinemia es fundamental que la persona afectada consulte a un médico especialista adecuado. En primer lugar, se analiza el historial médico del paciente, las posibles enfermedades preexistentes y el estilo de vida individual con el paciente. Los síntomas descritos son de vital importancia ya que proporcionan información sobre el alcance de la hipogammaglobulinemia.

Los análisis de sangre son necesarios para diagnosticar de manera confiable una deficiencia de anticuerpos. Los anticuerpos pueden detectarse en la sangre y cuantificarse con precisión. Además, se puede determinar con precisión la deficiencia de un único subgrupo de anticuerpos. También debe realizarse un análisis de los llamados anticuerpos específicos, que están dirigidos contra patógenos específicos y componentes de grupos sanguíneos.

Complicaciones

Debido a la hipogammaglobulinemia, la persona afectada suele enfermarse con relativa frecuencia y a menudo se ve afectada por infecciones e inflamaciones. Esto resulta principalmente en infecciones del tracto respiratorio, lo que lleva a dificultades respiratorias o neumonía. En el peor de los casos, esto puede resultar fatal para el paciente.

Además, también puede provocar malestar estomacal. En muchos casos, los pacientes sufren de una inteligencia reducida y de un retraso, por lo que dependen de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana. No es infrecuente que la hipogammaglobulinemia produzca baja estatura. A medida que avanza la enfermedad, también hay inflamación en las cavidades nasales o en el oído medio.

Las infecciones e inflamaciones constantes también pueden tener un efecto negativo sobre el estado psicológico del paciente y conducir a una reducción de la calidad de vida. Las molestias del estómago a menudo provocan diarrea o dolor en el área abdominal. Por regla general, no existe una cura permanente para la hipogammaglobulinemia.

Por tanto, el tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de infusiones y medicación y puede limitar los síntomas durante un corto período de tiempo. Sin embargo, la persona afectada debe someterse al tratamiento varias veces. La esperanza de vida suele reducirse por hipogammaglobulinemia.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que la hipogammaglobulinemia no se cura por sí sola y en la mayoría de los casos la enfermedad progresa negativamente, es fundamental que la persona en cuestión consulte a un médico. Esto evitará más complicaciones y quejas. Es necesaria una visita al médico si el paciente sufre frecuentemente de infecciones e inflamaciones.

El tracto respiratorio en particular se ve afectado por estas infecciones, que pueden provocar graves dificultades respiratorias. El retraso mental también suele ser un indicador de hipogammaglobulinemia y debe ser examinado por un médico. La incomodidad en los ojos o la inflamación frecuente de la conjuntiva también pueden indicar la enfermedad. Cuanto antes se examinen los síntomas, mayor será la probabilidad de una curación completa.

En la mayoría de los casos, la hipogammaglobulinemia puede ser diagnosticada por un médico de cabecera o un pediatra. Sin embargo, para un tratamiento adicional, es necesario el uso de varios especialistas para aliviar los síntomas de la hipogammaglobulinemia. Un diagnóstico precoz no suele conducir a una reducción de la esperanza de vida.

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Tratamiento y Terapia

Hasta ahora, no se conocen formas de curar la deficiencia de anticuerpos en general y la hipogammaglobulinemia en particular a largo plazo. Sin embargo, los pacientes afectados pueden recibir un reemplazo de la inmunoglobulina G. Este es el componente principal de los anticuerpos.Para ello, se filtran anticuerpos especiales de la sangre de los donantes de plasma.

Una vez que los anticuerpos se han sometido a una purificación intensiva, se administran a los sujetos por vía intravenosa o subcutánea mediante una inyección regular. En la mayoría de los casos, las infecciones recurrentes se pueden contener bien mediante este suministro de anticuerpos.

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prevención

Aún no se conocen medidas concretas para prevenir la hipogammaglobulinemia. Además, la enfermedad también tiene un componente genético que no se puede influir. Es aún más importante consultar a un médico de inmediato si hay signos o síntomas de la enfermedad.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos de hipogammaglobulinemia, no existen opciones especiales de seguimiento disponibles. Los afectados deben contactar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para que se pueda iniciar un tratamiento temprano. La curación completa no es posible.

Si se desea tener hijos, también se pueden proporcionar pruebas genéticas y asesoramiento para la hipogammaglobulinemia. Esto puede evitar que la enfermedad vuelva a aparecer en los descendientes. Los afectados suelen depender de tomar varios medicamentos. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico, se debe observar la dosis correcta y la ingesta regular.

Si algo no está claro o si tiene alguna pregunta, siempre debe consultar primero a su médico. Dado que no es posible una curación completa de la hipogammaglobulinemia, los afectados dependen del uso de por vida del medicamento. Por lo general, no son necesarias más medidas de seguimiento. La enfermedad tampoco reduce la esperanza de vida de la persona afectada. Sin embargo, el riesgo de enfermedades infecciosas es relativamente alto debido a la enfermedad, por lo que la persona afectada debe protegerse especialmente contra ellas.

Puedes hacerlo tu mismo

Dado que la falta de inmunoglobulinas constituye el estado de hipogammaglobulinemia, la autoayuda consiste principalmente en fortalecer y apoyar el propio sistema inmunológico.

El riesgo de una fácil infección por enfermedades infecciosas es difícil de manejar para muchos pacientes. Pero hay algunas precauciones que se deben tomar, el desafío es evitar las bacterias tanto como sea posible. Los limpiadores de manos, que están disponibles en todas las farmacias, son adecuados para esto. Una gran parte del sistema inmunológico reside en el intestino o depende de la salud intestinal. Los probióticos y una dieta saludable ayudan a mantener los intestinos en forma. Lave las frutas y verduras, especialmente las ensaladas, particularmente a fondo. Dondequiera que las bacterias puedan crecer, limpiar y lavar es muy importante para los pacientes con hipogammaglobulinemia.

Para muchas personas con hipogammaglobulinemia, es útil participar en grupos de apoyo. Especialmente en el tiempo posterior al diagnóstico, el apoyo emocional que se ofrece en grupos es de gran ayuda. En el intercambio de experiencias se intercambian las medidas individuales para incrementar la calidad de vida y combatir la hipogammaglobulinemia. Los pacientes y familiares también pueden encontrarse en foros en línea para intercambiar experiencias y tener la oportunidad de aliviar los síntomas individuales con el apoyo de otros.