Síndrome de QT largo

Síndrome de QT largo es el nombre de una enfermedad cardíaca que puede poner en peligro la vida. Esto conduce a un intervalo QT patológicamente prolongado.

¿Qué es el síndrome de QT largo?

En el Síndrome de QT largo es una enfermedad del corazón potencialmente mortal que rara vez ocurre. Puede ser hereditario así como adquirirse a lo largo de la vida. Las personas cuyos corazones están sanos por lo demás pueden sufrir muerte cardíaca súbita por síndrome de QT largo.

Existen diferentes síndromes congénitos de QT largo, incluido el síndrome de Jervell y Lange Nielsen (JLNS) y el síndrome de Romano Ward, que generalmente se heredan como un rasgo autosómico dominante. El término síndrome de QT largo se remonta a un aumento del tiempo QT durante un EKG (electrocardiograma). El tiempo QT con frecuencia corregida es de más de 440 milisegundos.

Una característica típica de la enfermedad cardíaca son las palpitaciones, que se presentan como una convulsión. Las taquicardias en Torsade de pointes, que se consideran potencialmente mortales, no son infrecuentes. La arritmia cardíaca amenaza con mareos, pérdida repentina del conocimiento y fibrilación ventricular con paro cardíaco. En muchos casos, sin embargo, las personas afectadas no sufren ninguna molestia.

causas

El síndrome de QT largo se desencadena por pequeñas desviaciones en la transmisión eléctrica de señales en las células del músculo cardíaco. Hay una repolarización retrasada del potencial de acción, que afecta a la fase de meseta, también llamada fase 2. Debido a las propiedades anormales de los canales iónicos, se produce una prolongación de la fase de meseta en el síndrome de QT largo congénito (innato).

El transporte de iones del canal de iones de potasio disminuye o aumenta la capacidad de transporte del canal de iones de sodio. El potencial de acción constituye una base importante para estimular las células del músculo cardíaco. Está regulado por la interacción de las corrientes de iones. La fase 0 del potencial de acción es la despolarización de las células del músculo cardíaco, que es causada por la entrada de iones de calcio y sodio.

La repolarización se inicia en la fase 1, durante la cual tiene lugar la salida de potasio de la célula. La fase 1 es seguida por la fase 2 o la fase de meseta, durante la cual tiene lugar la afluencia duradera de iones de calcio. Estos iones desencadenan la liberación de iones calcio adicionales del retículo sarcoplásmico.

Se necesitan aproximadamente 100 milisegundos para que los canales de calcio se cierren nuevamente, para que el calcio escape de la célula o regrese a las reservas y el músculo cardíaco comience a relajarse. A esto le sigue la fase 3, en la que el potencial de membrana vuelve a su posición inicial. Allí permanece en reposo hasta que se produce la siguiente excitación.

El síndrome de QT largo congénito es causado por una disfunción del canal iónico, que está relacionada con una mutación y da como resultado un cambio estructural en un canal iónico. Además de la forma congénita, que es causada por una mutación genética, también existen formas adquiridas de enfermedad cardíaca. Pueden ser causadas por inflamación del músculo cardíaco (miocarditis), trastornos circulatorios, trastornos electrolíticos o el uso de varios medicamentos.

Los fármacos responsables incluyen sobre todo antiarrítmicos de clase I, II y III, psicofármacos y diversos antibióticos que tienen un efecto inhibitorio sobre la repolarización y desencadenan un síndrome de QT largo inducido por fármacos.

Síntomas, dolencias y signos

Si los síntomas surgen del síndrome de QT largo, se trata de un inicio abrupto de taquicardias en torsades de pointes. La taquicardia ventricular se nota por sudoración, malestar general, opresión en el pecho e inquietud cardíaca. Además, puede producirse un colapso circulatorio (síncope).

El colapso y la taquicardia ocurren principalmente en situaciones de estrés o durante el esfuerzo físico. Si las taquicardias ventriculares no se tratan médicamente, existe el riesgo de fibrilación ventricular, que conduce a un paro cardíaco permanente y termina con la muerte del paciente.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Si se sospecha un síndrome de QT largo, el médico tratante realizará un ECG en reposo. A veces, un ECG de esfuerzo también puede resultar útil. Si el intervalo QT se alarga durante el ECG en reposo, se considera que es una indicación revolucionaria del síndrome. El tiempo QT con corrección de frecuencia (QTC) es de 450 milisegundos para los hombres, mientras que es de 470 milisegundos para las mujeres.

Debido a que el síndrome de QT largo generalmente se hereda, los antecedentes familiares son muy importantes para el diagnóstico. Además, es posible la detección de una mutación genética molecular dentro del ADN de los leucocitos. Para ello se lleva a cabo una amplificación por PCR y la secuenciación de los genes de riesgo conocidos. Se utilizan de dos a cinco mililitros de sangre con EDTA para el material de muestra.

El curso del síndrome de QT largo depende de si experimenta o no síntomas. El pronóstico es negativo si aparecen síntomas y no se realiza ningún tratamiento. Sin embargo, en principio, es posible ayudar a la mayoría de los pacientes con la terapia adecuada.

Complicaciones

El síndrome de QT largo es una enfermedad muy peligrosa que, en el peor de los casos, puede provocar la muerte del paciente. Por esta razón, el síndrome de QT largo definitivamente requiere el tratamiento de un médico. Por regla general, los afectados sufren sudoración intensa y también malestar. Esto limita y reduce significativamente la calidad de vida.

En el curso posterior, la persona afectada también puede sufrir un colapso circulatorio y perder el conocimiento en el proceso. La pérdida del conocimiento a menudo conduce a lesiones que pueden ocurrir en caso de caída. Especialmente en situaciones estresantes, existen deficiencias importantes debido al síndrome de QT largo. La resiliencia de la persona afectada se reduce significativamente y se produce cansancio y fatiga.

El estrés intenso también puede provocar un paro cardíaco y, por tanto, la muerte del paciente. Como regla general, los síntomas del síndrome de QT largo pueden limitarse y tratarse con la ayuda de medicamentos. En general, no hay complicaciones particulares. En emergencias agudas, sin embargo, es necesario el uso de un desfibrilador para revivir a la persona en cuestión. La esperanza de vida es limitada y reducida por el síndrome de QT largo.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se producen convulsiones o signos de arritmia cardíaca, es mejor llamar a un médico de urgencias. Los síntomas de este tipo indican una enfermedad grave y, en el peor de los casos, pueden provocar la muerte del paciente. Si la persona en cuestión pierde el conocimiento, se debe llamar al médico de urgencias. Al mismo tiempo, los familiares deben brindar primeros auxilios y asegurarse de que la persona afectada pueda tomar aire y tener pulso. Los síntomas menos graves que requieren aclaración son dificultad para respirar, agotamiento rápido y palpitaciones audibles.

Un médico también debe aclarar rápidamente el dolor de pecho. Las personas en riesgo incluyen personas que toman medicamentos con regularidad o que tienen niveles bajos de potasio sérico. Un ritmo cardíaco lento también puede causar síndrome de QT largo. Cualquier persona que pertenezca a los grupos de riesgo debe prestar mucha atención a cualquier señal de advertencia y, en caso de duda, concertar una cita con el médico. El médico apropiado es el cardiólogo. El cuadro sintomático individual es tratado por el médico de familia y varios especialistas y especialistas (como neurólogos o fisioterapeutas).

Tratamiento y Terapia

El tratamiento estándar para el síndrome de QT largo congénito es la administración de betabloqueantes. Estos pueden reducir significativamente las arritmias cardíacas graves. Si el síncope aún persiste, se recomienda el uso de un desfibrilador implantable (DAI). La implantación también debe realizarse después de un paro cardíaco.

Si el síndrome de QT largo es causado por la ingesta de ciertos medicamentos, el agente desencadenante debe suspenderse inmediatamente. A diferencia de la forma congénita, la administración de betabloqueantes no tiene sentido porque presentan riesgo de bradicardia, lo que a su vez aumenta el riesgo de arritmias cardíacas potencialmente mortales. Por el contrario, el suministro de magnesio se considera un medio probado y comprobado.

El estrés físico se clasifica como problemático en el caso del síndrome de QT largo. Esto es especialmente cierto en el caso de inicio o finalización repentinos del estrés, así como fluctuaciones de presión y frío.

Outlook y pronóstico

Si no se trata, el síndrome de QT largo conduce en la mayoría de los casos a colapso circulatorio, pérdida del conocimiento y muerte prematura. Dado que se trata de un acontecimiento sanitario potencialmente mortal, existe una gran necesidad de actuar. Es necesaria una atención médica intensiva para que no se produzcan daños permanentes y se garantice la supervivencia de la persona afectada. Se debe buscar la consulta con un médico tan pronto como se produzca el primer latido cardíaco irregular.

Si el diagnóstico se realiza temprano, el curso posterior de la enfermedad mejora significativamente y aumenta la probabilidad de supervivencia. La persona afectada necesita la implantación de un desfibrilador. Esto asegura una actividad cardíaca suficiente a largo plazo y puede regular las limitaciones en la actividad cardíaca. Aunque el procedimiento quirúrgico está asociado con riesgos, sigue siendo un procedimiento de rutina. Si no hay más complicaciones, el paciente puede seguir viviendo.

Sin embargo, tanto las tensiones mentales como las físicas deben adaptarse a las posibilidades del organismo y deben reducirse. En muchos casos es necesario reestructurar la vida cotidiana para que no se produzcan interrupciones y se minimicen los factores de riesgo. El interesado debe someterse a revisiones periódicas a largo plazo con un médico para que las irregularidades se puedan reconocer y corregir en una etapa temprana. Esto puede provocar estados emocionales de estrés. Además, la medicación debe administrarse después de que se use el desfibrilador. Estos están plagados de efectos secundarios.

prevención

Para prevenir las arritmias cardíacas causadas por el síndrome de QT largo, se deben evitar deportes como el buceo, la natación, el surf, el tenis, el levantamiento de pesas y el culturismo. Por el contrario, las actividades físicas moderadas como patinar, caminar o trotar se consideran útiles.

Cura postoperatoria

Dado que el síndrome de QT largo no puede curarse por sí solo, el cuidado posterior se centra principalmente en aliviar los síntomas existentes. Los afectados sufren de fuertes dolores en el corazón y cansancio y agotamiento persistentes. Como resultado, en la mayoría de los casos dependen de la ayuda de su entorno social. Dado que el estrés de todos los involucrados es a veces muy alto, esto puede provocar depresión y otros trastornos psicológicos.

Por tanto, es recomendable buscar ayuda psicológica profesional para facilitar el tratamiento de la enfermedad. Un modo suave en la vida diaria con muchas fases de descanso puede ayudar a compensar la inquietud interior permanente y cualquier problema de sueño que pueda surgir. Dado que el curso posterior de la enfermedad depende en gran medida del momento del diagnóstico, no se pueden hacer predicciones generales. Además, el intercambio con otros enfermos del síndrome de QT largo puede contrarrestar su propia impotencia y promover un manejo más seguro de la situación.

Puedes hacerlo tu mismo

Como regla general, las posibilidades de autoayuda con el síndrome de QT largo son muy limitadas. Este es especialmente el caso cuando el síndrome no es provocado por ciertos medicamentos, sino que se debe a una enfermedad cardíaca.

Sin embargo, si el síndrome de QT largo se desencadena al tomar medicamentos, debe suspenderse inmediatamente o reemplazarse por otro medicamento. Siempre se debe cambiar y suspender la medicación después de consultar a un médico. Además, los síntomas del síndrome de QT largo se pueden reducir tomando betabloqueantes. El paciente debe asegurarse de que se tomen con regularidad. El aumento de la ingesta de magnesio también puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad y aliviar los síntomas. El magnesio se puede ingerir mediante la ingesta de suplementos o mediante diversos alimentos como frutos secos o pescado.

Debido al síndrome de QT prolongado, la persona afectada debe continuar evitando un esfuerzo físico intenso. Esto también incluye prescindir de deportes extenuantes. Sobre todo, el estrés no debería aparecer de repente, ya que estresa el corazón innecesariamente. Asimismo, el interesado no debe permanecer demasiado tiempo en el frío y evitar las fluctuaciones de presión que pueden ocurrir, por ejemplo, al volar o bucear.