Riñón esponjoso medular

Bajo la Riñón esponjoso medular La nefrología entiende una enfermedad renal medular quística que afecta la médula renal. Aunque la enfermedad está presente desde el nacimiento, permanece parcialmente asintomática de por vida. Los posibles síntomas son cálculos urinarios y cálculos renales en forma de depósitos de calcio.

¿Qué es un riñón de esponja medular?

los Riñón esponjoso medular es una enfermedad quística del riñón. Desde el nacimiento, ambos o, con menor frecuencia, solo uno de los riñones muestran cambios quísticos en las pirámides medulares y papilas en la médula renal, que están conectadas a los conductos colectores de los riñones. La médula renal y su pirámide se ven afectadas por el agrandamiento quístico de la capacidad de concentración de la orina.

Los riñones de los afectados a menudo excretan muy pocos ácidos o demasiado calcio y forman cálculos renales. También se pueden desarrollar cálculos urinarios. En casos extremos, se desarrolla acidosis tubular renal. Aunque el riñón esponjoso medular es congénito, no se considera una enfermedad renal hereditaria. Deben distinguirse de la enfermedad:

• las enfermedades quísticas del riñón medular tipo I y II

• la nefronoptisis, que son en gran parte genéticas.

Se da una prevalencia de 1: 5000 a 1: 20000 para el riñón esponjoso medular sintomático. La prevalencia de riñones esponjosos medulares asintomáticos es de 1: 200.

causas

La enfermedad del riñón esponjoso medular suele producirse de forma espontánea. La causa original de los cambios quísticos se desconoce hasta ahora. Hasta ahora, no se han asociado mutaciones genéticas o cromosómicas específicas con la enfermedad. La transmisión de la enfermedad no parece predecible. Debido a la imprevisibilidad, los científicos asumen que una complicación en el embarazo es la causa más probable de la enfermedad en lugar de una base genética.

También se considera una combinación de factores genéticos y ambientales. Si existe tal combinación, se asume una herencia autosómica dominante para los factores genéticos. Incluso si la susceptibilidad es hereditaria en el sentido de una disposición genética, la enfermedad solo estalla en este caso cuando la persona en cuestión entra en contacto con los factores ambientales.

Síntomas, dolencias y signos

Congénitamente, el riñón esponjoso medular tiene agrandamientos quísticos en uno o ambos riñones. Los quistes no tienen por qué afectar toda la médula renal. También ocurren cambios localmente limitados. Un agrandamiento quístico ocurre principalmente en los conductos colectores terminales de la médula renal. Los quistes a menudo también se forman en las puntas de las papilas. Los quistes contienen concreciones de oxalato de calcio.

Aunque los riñones de una persona conservan su forma fisiológica, parecen esponjosos. En la mayoría de los casos, también se agrandan. Los quistes crean obstrucciones que cambian el parénquima. Como regla general, no se produce insuficiencia renal. El riñón esponjoso medular suele permanecer asintomático durante mucho tiempo. Una buena mitad de los afectados incluso permanecen sin síntomas durante toda la vida. Si se presentan síntomas, generalmente son cálculos urinarios y renales, cólico renal recurrente, infecciones del tracto urinario o hematuria.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El riñón esponjoso medular se diagnostica mediante imágenes de rayos X. La pielografía también se puede utilizar para confirmar el diagnóstico. Con este procedimiento, no son los cálices los que se llenan primero, sino las cavidades papilares de los riñones. Aunque los cambios son innatos, el diagnóstico suele hacerse tarde. En la mayoría de los casos, solo se puede esperar un diagnóstico a partir de la edad adulta y, por lo tanto, es principalmente un hallazgo incidental.

En muchos casos, el diagnóstico no se realiza hasta los cinco años o incluso después de la muerte. El pronóstico es relativamente favorable. Una esperanza de vida reducida no se aplica al riñón esponjoso medular, por ejemplo. Los cálculos renales y urinarios hechos de calcio pueden causar un dolor intenso y, por lo tanto, reducir la calidad de vida, pero pueden permanecer callados con la misma facilidad. La magnitud del sufrimiento en el contexto del riñón esponjoso medular depende del caso individual.

Complicaciones

El riñón esponjoso medular hace que se formen quistes en los riñones y alrededor de los riñones. Esto los agranda y no hay autocuración. En el peor de los casos, a veces puede ocurrir insuficiencia renal que, sin tratamiento, también puede provocar la muerte del paciente. La persona afectada depende entonces de un riñón de un donante o de diálisis para sobrevivir.

Sin embargo, el riñón de esponja medular no tiene por qué dar lugar a complicaciones o quejas en todos los casos, por lo que muchos pacientes viven toda su vida con el riñón de esponja medular sin restricciones ni quejas. Además, los cálculos renales o urinarios pueden desarrollarse con mayor intensidad. También son posibles otras infecciones de los riñones o del tracto urinario.

Debido al mayor suministro de líquidos y diversas terapias, los síntomas del riñón esponjoso medular pueden limitarse relativamente bien. Generalmente no hay complicaciones. Sin embargo, no es raro que los pacientes dependan de la medicación. Si el tratamiento tiene éxito, la esperanza de vida del paciente no se reducirá y no habrá más complicaciones.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La mayoría de los pacientes no presentan síntomas o irregularidades en el riñón esponjoso medular. Esto lleva al hecho de que, en algunos casos, no se realiza ningún diagnóstico a lo largo de la vida. Todas las personas deben participar en las revisiones periódicas y los exámenes de rutina, incluso si no presentan síntomas. Estos tienen lugar en los primeros años de vida y se ofrecen a adultos a partir de los 35 años. La necesidad de consultar a un médico surge en cuanto el interesado nota irregularidades o molestias en la zona renal. Si la función renal cambia o si la sensación es difusa, se debe consultar a un médico.

Si hay problemas para orinar, sangre en la orina, ingesta anormal de líquidos o si se pueden sentir úlceras en la región del riñón, se debe consultar a un médico. La hinchazón o una sensación de presión en la parte superior del cuerpo son indicaciones de quistes existentes que deben ser aclarados por un médico. Una necesidad persistente de orinar inmediatamente después de ir al baño, infecciones repetidas del tracto urinario o la formación de cálculos renales y urinarios indican la presencia de un riñón esponjoso medular. Si se produce un cólico, se debe consultar a un médico lo antes posible. Dado que existe el riesgo de insuficiencia orgánica, se debe alertar a un servicio de ambulancia de inmediato en caso de calambres y dolor severo en los riñones.

Tratamiento y Terapia

Aún no se dispone de un tratamiento causal para el riñón esponjoso medular. Por tanto, la terapia es exclusivamente sintomática. Tanto las terapias farmacológicas como las intervenciones pueden tener lugar como tratamiento sintomático. La desintegración de los cálculos se lleva a cabo especialmente en el caso de cálculos en el tracto urinario o los riñones. Las piedras más pequeñas son destrozadas por ondas de choque.

Sin ninguna operación o anestesia, los dispositivos de ondas de choque transmiten descargas al agua de los tejidos, que rompen el cálculo de calcio. El paciente excreta los cálculos rotos con la orina. Los cálculos más grandes no se pueden eliminar de esta manera. La extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección incluso con una gran cantidad de cálculos. Para evitar la formación de cálculos o reducir el riesgo de recurrencia después de la fragmentación, los pacientes con riñón esponjoso medular deben beber tanta agua como sea posible.

Una cantidad mínima para beber de 2,5 litros por día es el mínimo. Sin embargo, la formación de cálculos también se puede prevenir con medicamentos. Para tratar la hipercalciuria y como profilaxis de la nefrolitiasis, los afectados reciben tiazidas, por ejemplo, que también reducen el riesgo de cálculos urinarios y renales. Las infecciones del tracto urinario generalmente se contrarrestan con terapia con antibióticos.

Outlook y pronóstico

El pronóstico del riñón esponjoso medular se basa en las características individuales de la enfermedad. Sin embargo, no se espera una curación espontánea. Se forman quistes en el riñón que requieren atención médica. De lo contrario, existe el riesgo de que la enfermedad se propague y, por tanto, un aumento de los problemas de salud.

En el caso de un curso muy desfavorable de la enfermedad y una expresión intensa de la enfermedad determinada genéticamente, la persona afectada también puede morir prematuramente. La actividad funcional del riñón está limitada debido a la formación de tejido nuevo. Si no hay un tratamiento médico oportuno, pueden producirse daños irreversibles en el órgano. Además, es posible una falla en la actividad del órgano. En estos casos, existe un trastorno potencialmente mortal. La persona en cuestión está amenazada de muerte prematura.

Si la atención médica se inicia tan pronto como aparecen las primeras irregularidades en la formación de tejido nuevo, los síntomas a menudo se pueden curar por completo. Se inicia una desintegración de los quistes o cálculos. Luego, los cuerpos extraños son transportados y excretados por el organismo. Además, se pueden realizar intervenciones quirúrgicas que también rastrean la extracción del cuerpo extraño. Este método de tratamiento aumenta el riesgo de complicaciones. Sin embargo, a menudo representa la única posibilidad de recuperación. En el transcurso de la vida, los cuerpos extraños pueden formar otros nuevos en cualquier momento.

prevención

El riñón esponjoso medular no se puede prevenir hasta ahora, ya que las causas de la enfermedad no se han aclarado de manera concluyente. No obstante, el riesgo de síntomas se puede reducir bebiendo suficientes líquidos, por ejemplo.

Cura postoperatoria

Dado que la enfermedad y el tratamiento del riñón esponjoso medular son relativamente complejos, la atención de seguimiento tiene como objetivo tratar de afrontar bien la situación. Esto puede provocar trastornos psicológicos, que a veces un psicólogo debe aclarar. La terapia o el contacto con otras personas afectadas pueden ayudar a aceptar mejor la enfermedad. Esto puede aumentar el bienestar independientemente de que continúe el tratamiento.

Un riñón esponjoso medular puede provocar diversas complicaciones y quejas para el paciente si no se trata. Los afectados deben visitar regularmente a su médico y seguir estrictamente las instrucciones en su propio interés. Esto también incluye la dieta, que se supone que alivia los riñones durante la regeneración. En este sentido, el postratamiento tiene como objetivo adaptarse a la situación desconocida y promover un estilo de vida saludable. El curso posterior depende mucho de la gravedad de esta enfermedad, por lo que generalmente no es posible una predicción general. En algunos casos, la esperanza de vida del paciente también es limitada.

Puedes hacerlo tu mismo

Si se presentan síntomas de enfermedad renal, primero se debe consultar a un médico. El riñón esponjoso medular puede ser tratado sintomáticamente por los afectados, pero requiere una aclaración exhaustiva por parte de un médico.

Se debe seguir una dieta estricta además de la terapia con medicamentos, que se usa para reducir el dolor. Se deben consumir muchos líquidos (al menos tres litros por día), especialmente antes de acostarse y después de las comidas. La dieta diaria debe consistir principalmente en alimentos ligeros. Dependiendo de la gravedad del riñón esponjoso medular, se recomiendan alimentos como verduras, frutas y alimentos bajos en sal. La carne y las salchichas deben evitarse en la medida de lo posible. También se deben evitar el café y el alcohol, ya que ejercen presión adicional sobre los riñones.

En general, se debe tener cuidado para garantizar que la flora intestinal esté intacta. En consulta con el médico, se puede realizar una desintoxicación o un ayuno para fortalecer la salud de los intestinos y riñones. Medidas generales como el ejercicio y evitar el estrés tienen un efecto positivo en todo el cuerpo y, por tanto, también en el riñón enfermo. Si los síntomas aumentan a pesar de todas las medidas, es mejor volver a hablar con el médico responsable.