Enfermedad de Paget

Como Enfermedad de Paget es una enfermedad del esqueleto, también conocida como Osteodistrofia deformante es conocida. En la enfermedad de Paget, se altera el metabolismo óseo, lo que provoca un engrosamiento de los huesos. Los que padecen la enfermedad de Paget son muy susceptibles a fracturas y deformaciones.

¿Qué es la enfermedad de Paget?

Del Enfermedad de Paget también se conoce como Osteodistrofia deformante y es una enfermedad del sistema musculoesquelético óseo. Debido a un metabolismo óseo hiperactivo, los huesos se vuelven más gruesos con el tiempo.

Esto afecta particularmente a la columna vertebral, los huesos pélvicos y los huesos de las extremidades inferiores y superiores. La osteodistrofia deformante suele aparecer a partir de los 40 años. Dado que la enfermedad de Paget a menudo no presenta síntomas, o no se descubre en absoluto o solo por casualidad. B. Se toman radiografías debido a otras quejas.

Los huesos no constan de estructuras fijas y estáticas, sino que se remodelan constantemente. En particular, están involucrados dos tipos de células diferentes, los osteoclastos y los osteoblastos. Los osteoblastos se utilizan para construir sustancia ósea, los osteoclastos los descomponen. Normalmente, la acumulación y la degradación están equilibradas, mientras que en la enfermedad de Paget este proceso no está coordinado.

causas

Las causas de uno Enfermedad de Paget son en gran parte desconocidos. Se cree que un defecto genético es responsable del metabolismo óseo anormal.

Actualmente también se está discutiendo si una infección con un cierto tipo de virus es un posible desencadenante, pero hasta la fecha no se han presentado resultados confiables.

Síntomas, dolencias y signos

El 90 por ciento de todas las personas enfermas no presentan síntomas ni quejas. En estos casos, generalmente no se realiza un diagnóstico. Sin embargo, el diez por ciento de los afectados por la enfermedad de Paget tienen diferentes problemas. Las grietas y roturas de los huesos a menudo provocan dolor de huesos severo.

Esto puede resultar en desalineaciones y cargas incorrectas, que a su vez resultan en dolor en las articulaciones y músculos. El dolor a menudo se describe como difuso, tirando del dolor en las áreas afectadas y ocurre principalmente por la noche. En el curso de la enfermedad, se desarrollan deformaciones en los huesos, que también son visibles desde el exterior.

Los típicos incluyen un acortamiento de la espinilla, una curvatura de la columna o un agrandamiento del área de la cabeza. Otro posible síntoma de la enfermedad de Paget es el sobrecalentamiento de las partes afectadas del cuerpo. Debido al aumento del flujo sanguíneo, se desarrollan nuevos vasos sanguíneos, que pueden expandirse e inflamarse debido a la presión arterial local alta.

La compresión del tejido nervioso puede provocar pérdida de audición, ceguera o dolor o incluso alteración del funcionamiento del sistema nervioso central. En casos raros, pueden desarrollarse tumores malignos, particularmente en los huesos de la pelvis, los muslos y la parte superior de los brazos. Los primeros signos de esto son un empeoramiento significativo de los síntomas existentes y una deformación creciente de los huesos afectados.

Diagnóstico y curso

Hay un Enfermedad de Paget no siempre presenta síntomas, es difícil diagnosticarlos. Por lo general, se encuentra de manera incidental durante otro examen.

Si se sospecha la enfermedad de Paget, se llevan a cabo las siguientes pruebas. La enzima fosfatasa alcalina (AP) se determina con la ayuda de un análisis de sangre, porque la AP revela la actividad de los osteoblastos. Los osteoclastos se determinan con una muestra de orina. Aquí se determina el valor del aminoácido hidroxiprolina.

Además, los métodos de obtención de imágenes como B. Se utilizan radiografías, tomografías computarizadas y resonancias magnéticas para determinar qué huesos del esqueleto están afectados. Las áreas con una remodelación ósea aumentada se pueden determinar particularmente bien con la ayuda de una gammagrafía ósea.

El curso de la enfermedad de Paget depende de la etapa de la enfermedad y de su gravedad. Dado que la enfermedad de Paget no siempre presenta síntomas, puede pasar desapercibida y la persona afectada puede llevar una vida completamente normal.

En otros casos, la remodelación ósea ocurre muy rápidamente, lo que puede resultar en enfermedades secundarias. Dependiendo de la zona afectada, pueden producirse restricciones de movimiento y dolor. Los engrosamientos de la columna vertebral pueden comprimir los tractos nerviosos que salen, de modo que pueden producirse trastornos sensoriales y parálisis. Si el cráneo se ve afectado en la enfermedad de Paget, esto puede provocar pérdida de audición y ceguera con el tiempo. Además de la enfermedad renal y la insuficiencia cardíaca, la enfermedad de Paget puede, en raras ocasiones, convertirse en un tumor óseo.

Complicaciones

Con la enfermedad de Paget, los pacientes sufren de dolor de huesos severo. También se produce tensión, lo que reduce significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, los afectados también sufren calambres en los músculos y ya no pueden realizar fácilmente las actividades normales o deportivas. Además, las espinillas de los afectados se acortan significativamente y los pacientes sufren de extremidades calientes.

A medida que avanza la enfermedad, la enfermedad de Paget también conduce a la pérdida de audición. Especialmente en niños y jóvenes, la pérdida de audición puede provocar graves problemas psicológicos o depresión. Como regla general, la enfermedad de Paget se trata tarde porque se diagnostica tarde y solo por casualidad.

Esta enfermedad también conduce a trastornos de la sensibilidad y no pocas veces también a parálisis en diferentes áreas del cuerpo. Los afectados también pueden quedarse ciegos. Por lo general, no es posible un tratamiento causal de la enfermedad de Paget. Solo los síntomas pueden limitarse y reducirse en algunos casos. Sin embargo, el curso de la enfermedad no es completamente positivo. La esperanza de vida de la persona afectada no se ve afectada ni reducida por la enfermedad.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La mayoría de los pacientes no notan ningún síntoma del engrosamiento óseo que lo acompaña. Por tanto, se suelen evitar las visitas al médico. De hecho, esta enfermedad de los huesos es casi tan común como la osteoporosis. El inicio de la enfermedad se produce alrededor de los cuarenta años. La mayoría de los pacientes nunca ven a un médico debido a la ausencia de síntomas.

Rara vez se necesita tratamiento para la enfermedad de Paget. Solo alrededor del diez por ciento de los afectados presentan la enfermedad de Paget a través de síntomas como dolor de huesos. Las consecuencias adicionales de esta enfermedad ósea pasan en su mayoría desapercibidas. Sin embargo, si aparecen síntomas como un aumento de la circunferencia de la cabeza o las llamadas espinillas en vaina de sable, se debe consultar a un médico.

Aquí existe el riesgo de daño articular y distensión muscular. Además, se forman nuevos vasos sanguíneos en el área afectada. Esto puede provocar un sobrecalentamiento. Puede producirse una compresión nerviosa dolorosa o el desarrollo de osteosarcomas. La persona de contacto para tales quejas es un especialista en medicina interna. Los médicos de familia a menudo no se dan cuenta de la causa de los síntomas. En la mayoría de los casos, la enfermedad de Paget se descubre por accidente durante un examen de rutina o mediante una resonancia magnética debido a otros síntomas.

Tratamiento y Terapia

Allí en Enfermedad de Paget Si no se conoce la causa exacta, solo se puede administrar tratamiento sintomático. Consiste en una farmacoterapia y medidas fisioterapéuticas.

La terapia con medicamentos incluye analgésicos y antiinflamatorios. Además, la enfermedad de Paget se trata con los denominados bifosfonatos y la hormona calcitonina.

Los bisfosfonatos y la calcitonina tienen un efecto inhibidor sobre los osteoclastos, responsables de la resorción ósea. Además, se administra calcio y vitamina D, que son necesarios para una formación ósea saludable.

En casos particularmente graves, también puede ser necesaria la cirugía. Especialmente si la cadera está dañada, se puede reemplazar con un reemplazo de articulación artificial.

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Outlook y pronóstico

El pronóstico de la enfermedad de Paget es generalmente diferente. Depende en gran medida de la gravedad de la enfermedad. En alrededor de un tercio de los afectados, solo se ven afectadas unas pocas y limitadas áreas del hueso, por lo que no presentan ningún síntoma. Por otro lado, los cursos menos favorables (en alrededor de dos tercios de los afectados) se asocian con áreas afectadas más grandes. El curso lento de la enfermedad conduce eventualmente a limitaciones físicas. Pero incluso con limitaciones físicas menores o más pronunciadas, la esperanza de vida de la enfermedad de Paget no suele reducirse.

Además, la enfermedad de Paget aumenta el riesgo de cáncer de huesos. Por ejemplo, en alrededor del uno por ciento de los afectados, las células óseas se degeneran y se desarrolla el llamado sarcoma de Paget u osteosarcoma. Esto requiere un tratamiento temprano y una extirpación quirúrgica. Por lo tanto, los afectados por la enfermedad de Paget son controlados por un médico a intervalos regulares. Los médicos controlan la concentración de una determinada enzima en la sangre, la denominada fosfatasa alcalina (AP), aproximadamente tres meses después del inicio del tratamiento y luego cada seis meses. Un aumento de la concentración de AP es un posible indicador de un tumor óseo o metástasis óseas.

prevención

Porque la causa de un Enfermedad de Paget no se conoce, no se pueden tomar medidas preventivas. Se deben realizar chequeos médicos y preventivos anuales como medida profiláctica general. De esta manera, la enfermedad de Paget puede detectarse en una etapa temprana y, por lo tanto, tratarse adecuadamente.

Puedes hacerlo tu mismo

Las personas que padecen la enfermedad de Paget requieren tratamiento médico en cualquier caso. Consiste en una terapia con medicamentos e intervenciones quirúrgicas. El uso de medicamentos puede estar respaldado por varios remedios naturales. Por ejemplo, los agentes antiinflamatorios como el árnica o la belladona han demostrado su eficacia. Un cambio en la dieta asegura que el cuerpo reciba suficiente vitamina D y calcio, que son esenciales para la salud de los huesos.

En muchos casos, la enfermedad de Paget requiere tratamiento quirúrgico. Después de tal operación, el paciente primero debe tomárselo con calma. Después de unas semanas, puede comenzar a hacer ejercicio lentamente de nuevo, siempre que la lesión haya sanado lo suficiente. Si el paciente recibió un reemplazo de articulación artificial como parte de la operación, se recomiendan medidas fisioterapéuticas. Además de la fisioterapia prescrita por el médico, que suele durar de varias semanas a meses, el paciente puede realizar ejercicios de movimiento en casa para mejorar el manejo de la nueva articulación.

A pesar de todo, la enfermedad causal sigue causando daños en otras partes del cuerpo. Es por eso que el paciente debe consultar a un médico regularmente para que cualquier cambio óseo pueda detectarse en una etapa temprana. La terapia con medicamentos debe adaptarse regularmente a la constitución del paciente y los síntomas de la enfermedad.