Síndrome de Rosai-Dorfman

los Síndrome de Rosai-Dorfman, también útil como Histiocitosis sinusal es una forma de proliferación de macrófagos tisulares activados (histiocitos) en el seno de los ganglios linfáticos de la zona del cuello, que ocurre muy raramente en Europa. Los histiocitos activados envuelven a otras células inmunes sin fagocitarlas. Las causas de la enfermedad en su mayoría autolimitante, que afecta principalmente a los jóvenes de entre 15 y 20 años, no se han aclarado adecuadamente.

¿Qué es el síndrome de Rosai-Dorfman?

los Síndrome de Rosai-Dorfman (RDS) o Enfermedad de Rosai Dorfman se caracteriza por un aumento inicialmente descontrolado de histiocitos activados en el seno de los ganglios linfáticos, principalmente en el área de la cabeza y el cuello. En el seno de los ganglios linfáticos afectados, los eritrocitos y linfocitos sanos son atrapados cada vez más por los histiocitos sin ser fagocitados.

Las células inmunes envueltas y los eritrocitos permanecen intactos y funcionales. El proceso también se conoce como emperipolesis. Al mismo tiempo que la emperipolesis, hay un fuerte aumento de las células plasmáticas productoras de anticuerpos y los neutrófilos, que forman parte del sistema inmunológico innato, en el seno.

Los procesos inmunofisiológicos en el seno de los ganglios linfáticos afectados conducen a su hinchazón masiva. El nombre de la enfermedad como síndrome de Rosai-Dorfman se remonta a los dos patólogos estadounidenses Juan Rosai y Ronald F. Dorfman, quienes describieron la enfermedad por primera vez a fines de la década de 1960 y la diferenciaron de otras enfermedades.

causas

Las causas del síndrome de Rosai-Dorfman aún no están claras. Tampoco está claro por qué no existen diferencias estadísticamente significativas entre la población masculina y femenina en la distribución de frecuencias y por qué las personas con piel negra tienen muchas más probabilidades de sufrir el síndrome de Rosai-Dorfman.

Aún no se ha observado una acumulación familiar que proporcione indicaciones de una disposición genética correspondiente. Algunos investigadores sospechan conexiones con infecciones virales inmunológicamente relevantes como el VEB o el VIH, sin que hasta ahora se hayan podido probar tales conexiones.

Hasta la fecha se ha descubierto que la enfermedad ocurre predominantemente en el área del cuello y la cabeza, pero que también afecta la piel, las meninges, el tracto respiratorio superior, las glándulas parótidas, la médula ósea y las glándulas mamarias femeninas en alrededor del 40 al 50 por ciento de los casos. lata. La afectación de los huesos, cartílagos y tejidos blandos fuera de los ganglios linfáticos (extraganglionares) puede provocar erosiones en el tejido afectado.

Síntomas, dolencias y signos

El síndrome de Rosai-Dorfman se anuncia inicialmente con síntomas inespecíficos, como hinchazón claramente pronunciada de los ganglios linfáticos (linfadenitis) y síntomas similares. Además, la enfermedad puede ir acompañada de fiebre y los pacientes pueden experimentar pérdida de peso.

Si las vías respiratorias superiores se ven afectadas, pueden aparecer disnea y ruidos respiratorios (estridor). También se han notificado casos en los que la cuenca del ojo (órbita) y los párpados se vieron afectados, provocando párpados caídos (ptosis) y, en casos aislados, alteraciones visuales.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico significativo y confiable de la presencia del síndrome de Rosai-Dorfman se basa principalmente en varios valores de laboratorio. La velocidad de sedimentación aumenta y existe un aumento patológico de la concentración de ciertos anticuerpos monoclonales de las proteínas séricas gamma.

Sin embargo, la pista principal radica en la emperipolesis, la evidencia de que los histiocitos en los ganglios linfáticos afectados envuelven a otras células inmunes sin fagocitarlas. El curso de la enfermedad suele ser benigno y autolimitado. Esto significa que, a pesar del daño tisular y las recurrencias, puede ocurrir una regresión y curación espontáneas. No obstante, la tasa de mortalidad, que se calcula en torno al siete por ciento, es relativamente alta.

Complicaciones

Desafortunadamente, los síntomas del síndrome de Rosai-Dorfman no son particularmente característicos, por lo que la enfermedad se diagnostica tarde en muchos casos. Por esta razón, generalmente no es posible un tratamiento temprano. Los afectados sufren principalmente de fiebre alta y ganglios linfáticos muy inflamados. Hay una sensación general de debilidad y cansancio y fatiga intensos.

También puede ocurrir pérdida de peso, que no se puede atribuir a circunstancias especiales. La calidad de vida del paciente se reduce significativamente debido al síndrome de Rosai-Dorfman. Las vías respiratorias también se debilitan, lo que puede provocar graves dificultades respiratorias. En el curso posterior, también se producen alteraciones visuales y, en el peor de los casos, los afectados pueden quedar completamente ciegos.

Desafortunadamente, no es posible un tratamiento directo y causal del síndrome de Rosai-Dorfman. No existen complicaciones particulares en el tratamiento de los síntomas. Sin embargo, no es posible restringir todos los síntomas en todos los casos. Sin embargo, habitualmente se utilizan fármacos y diversas terapias. No se puede predecir si la esperanza de vida del paciente será limitada.

¿Cuándo deberías ir al médico?

El síndrome de Rosai-Dorfman solo afecta a adolescentes de entre 15 y 20 años. Conduce a histiocitosis sinusal, así como a una inflamación masiva de los ganglios linfáticos afectados. Se debe buscar un médico en el síndrome de Rosai-Dorfman cuando un adolescente de repente tiene ganglios linfáticos masivamente inflamados, pérdida de peso inexplicable, fiebre o ruidos respiratorios. Además, el síndrome de Rosai-Dorfman puede provocar el crecimiento de tejido en el área del cuello y la cabeza.

En el caso del síndrome de Rosai-Dorfman, sin embargo, también se encuentran secuelas en la piel, el tracto respiratorio superior, las meninges, la médula ósea o las glándulas parótidas. La glándula mamaria femenina también puede verse afectada. Puede producirse daño tisular si se ven afectados los huesos y cartílagos, así como los tejidos blandos fuera de los ganglios linfáticos.

Es recomendable una visita al médico si se cumplen los síntomas mencionados anteriormente porque alrededor del siete por ciento de los afectados mueren por el síndrome de Rosai-Dorfman. En otros casos, los síntomas pueden desaparecer espontáneamente. Por otro lado, con el síndrome de Rosai-Dorfman, pueden ocurrir recurrencias y un mayor riesgo de ceguera o daño tisular permanente.

Tratamiento y Terapia

Debido a que se desconocen las causas del síndrome de Rosai-Dorfman, difícilmente es posible combatir específicamente la causa. No se requiere tratamiento en muchos casos en los que se produce una curación espontánea debido al curso autolimitado de la enfermedad. En los casos restantes, se puede considerar el uso de agentes citostáticos.

La mayoría de ellos son corticosteroides que se administran para detener la progresión de la enfermedad. Este tipo de terapia está particularmente indicada en aproximadamente el 40 por ciento de los casos en los que se produce una infestación extraganglionar, es decir, una infestación de tejido fuera de los ganglios linfáticos.

Si la cortisona administrada no conduce al éxito de curación esperado y los ganglios linfáticos muy inflamados causan problemas, por ejemplo, porque dificultan la respiración o tienen otros efectos graves debido a la ocupación del espacio, en casos individuales puede estar indicada una combinación de quimioterapia o radioterapia cuidadosamente compilada.

Si se ha diagnosticado una infección aislada de los huesos, cartílagos u otros tejidos, una inminente progresión de la enfermedad puede, en determinadas circunstancias, detenerse mediante una intervención quirúrgica. El tejido enfermo se extrae quirúrgicamente o con métodos mínimamente invasivos. Como regla general, los ganglios linfáticos afectados también se extirpan para evitar recurrencias. Además, están indicadas medidas generales, de refuerzo inmunológico y de desarrollo del metabolismo.

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prevención

El síndrome de Rosai-Dorfman no solo es raro en Europa, sino que también se manifiesta inicialmente a través de síntomas bastante inespecíficos, como adenopatías y fiebre, así como valores de laboratorio anormales que indican inflamación. Por tanto, es probable que los síntomas no estén asociados a priori con la presencia del síndrome de Rosai-Dorfman.

Dado que tampoco hay claridad sobre la causa de la enfermedad y solo se puede especular, no existen medidas preventivas directas que puedan recomendarse para prevenir el síndrome de Rosai-Dorfman. Si es cierto que las infecciones virales son responsables de la aparición de la enfermedad, todas las medidas y conductas de refuerzo inmunológico pueden considerarse preventivas.

Cura postoperatoria

En el caso del síndrome de Rosai-Dorfman, es importante que los afectados acudan a los exámenes de seguimiento, ya que de lo contrario puede producirse ceguera o muerte. Los afectados pueden hacer mucho para garantizar que su calidad de vida no sufra la enfermedad en retrospectiva. La pérdida de peso provocada por la enfermedad debe eliminarse mediante una dieta equilibrada.

La forma de vida debería cambiarse significativamente. Sobre todo porque en su mayoría son jóvenes.Abstenerse del alcohol y la nictación es muy importante en la enfermedad. Los afectados también deben hacer deporte para fortalecer su sistema inmunológico. El entorno social debe cuidarse muy bien. Las actividades que los pacientes disfrutaban antes de la enfermedad deben realizarse con contacto social. Esto mejora enormemente la calidad de vida.

Si los afectados no pueden hacer frente a la enfermedad, es recomendable someterse a un asesoramiento psicológico permanente. Un psicólogo puede ayudar a las personas a recuperar el rumbo correcto. También se recomienda asistir a un grupo de autoayuda. Allí, los afectados pueden intercambiar ideas con los que también están enfermos y comparar sus estilos de vida. Esto también puede ayudar a vivir con la enfermedad.

Puedes hacerlo tu mismo

Dado que no se conocen las causas desencadenantes de esta enfermedad, un médico solo puede tratar los síntomas individuales. Puede ser un consuelo para los pacientes, en su mayoría adolescentes, que la enfermedad a menudo se cura espontáneamente. Hasta entonces, sin embargo, deben buscar tratamiento médico regular, ya que el síndrome de Rosai-Dorfman también puede tener consecuencias graves para ellos y posiblemente conducir a la ceguera o incluso la muerte.

Independientemente de las medidas médicas, los propios pacientes pueden contribuir mucho a su recuperación o al menos a mantener su calidad de vida. Por un lado, los pacientes deben tener cuidado de compensar cualquier pérdida de peso que pueda haber ocurrido. Dado que los pacientes suelen tener menos de veinte años, aún no han crecido por completo y tienen un requerimiento calórico más alto que los adultos. Esto debe cubrirse con alimentos frescos y lo más saludables posible, que contengan suficientes carbohidratos, grasas saludables y muchas vitaminas. Por lo tanto, el menú debe incluir pan integral, patatas, verduras, frutas, frutos secos y semillas, así como aceites que contienen omega-3, como el aceite de linaza.

En la lucha contra el síndrome de Rosai-Dorfman, todo lo que fortalece el sistema inmunológico además de una dieta consciente es útil. El alcohol y la nicotina son tabú y el paciente debe abstenerse de un estilo de vida excesivo, como es común entre los jóvenes. En cambio, es aconsejable dormir lo suficiente y hacer mucho ejercicio al aire libre.