Del Factor de von Willebrand es una proteína que juega un papel crucial en la coagulación sanguínea. En el caso de una deficiencia en el factor de coagulación, se produce un sangrado insaciable.
¿Qué es el factor Von Willebrand?
El factor Von Willebrand recibió su nombre del internista finlandés Erik Adolf von Willebrand. En su obra sueca Heredität pseudohemofili, describió el cuadro clínico de un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea. Más tarde se llamó Síndrome de Von Willebrand en su honor.
No fue hasta la década de 1950 que se descubrió que una deficiencia en una proteína que acorta el tiempo de sangrado era la causa del síndrome de Von Willebrand. Esta proteína se denominó entonces factor de Von Willebrand.
El factor Von Willebrand tiene un efecto directo sobre la hemostasia. Su efecto directo se limita exclusivamente a la hemostasia celular, pero también influye la coagulación sanguínea plasmática. Si hay una deficiencia en el factor de Von Willebrand, la hemostasia se ve afectada. La enfermedad de Von Willebrand, a menudo conocida como síndrome de Willebrand-Jurgens, es la hemofilia hereditaria más común en todo el mundo. Se estima que 800 de cada 100.000 personas se ven afectadas. Sin embargo, solo el dos por ciento tiene síntomas importantes.
Función, efecto y tareas
El factor von Willebrand es la proteína portadora del factor VIII de coagulación sanguínea, mientras que el factor VIII de coagulación es la globulina antihemofílica A. El factor von Willebrand circula en la sangre junto con el factor VIII. La formación de un complejo protege al factor de coagulación de la proteólisis, es decir, de la degradación de proteínas.
En el cuerpo, el factor de Von Willebrand puede unirse al receptor de Von Willebrand. Este receptor, que consta de la glicoproteína Ib / IB, se encuentra en la superficie de las plaquetas sanguíneas (trombocitos). El factor Von Willebrand también puede adherirse a las proteínas de la denominada matriz subendotelial. La matriz subendotelial se encuentra directamente debajo de la mitad de la capa superior del revestimiento vascular. En caso de lesiones, el factor de Von Willebrand puede unirse a las proteínas o las plaquetas. Actúa como una proteína adhesiva y crea una conexión entre las plaquetas y la lesión.
Como resultado, el factor de Von Willebrand activa la hemostasia primaria. Las plaquetas se adhieren a las fibras de la pared del vaso lesionado y forman así una fina red sobre la herida. A continuación, las plaquetas liberan diversas sustancias que, mediante quimiotaxis, atraen más plaquetas. Al mismo tiempo, estas sustancias aseguran que el vaso sanguíneo afectado se estreche y pueda escapar menos sangre. Las plaquetas activadas se acumulan y forman un tapón que cierra temporalmente la herida. Este proceso de detener el sangrado por primera vez se conoce como hemostasia celular o primaria.
Educación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
El factor de von Willebrand es producido por los megacariocitos y las células endoteliales de la pared interna de los vasos sanguíneos. Los megacariocitos son células gigantes que se encuentran principalmente en la médula ósea. Son las células precursoras de las plaquetas sanguíneas. Las plaquetas son constricciones de los megacariocitos. Contienen el factor Von Willebrand en sus gránulos α.
El sistema de factor Von Willebrand se mide en la sangre con varios valores junto con los valores del factor VIII. El término vWF: Ag describe la parte multimérica y molecular grande del sistema. Esta proporción puede entenderse como el factor Von Willebrand real. Además, por ejemplo, se puede determinar la actividad de vWF.
La diferenciación de los componentes individuales desempeña un papel en el diagnóstico de enfermedades en las que partes del sistema de factores de Von Willebrand están alteradas. El valor de referencia es 70-150% de la norma. El valor depende del grupo sanguíneo. La concentración plasmática debe estar entre 5 y 10 microgramos por litro.
Enfermedades y trastornos
En la inflamación se pueden encontrar niveles elevados del factor Von Willebrand. El factor es una proteína de fase aguda. Estas proteínas localizan la inflamación, evitan que se propague y apoyan el propio sistema de defensa del cuerpo en el proceso de rehabilitación.
El factor Von Willebrand en la sangre también puede aumentar en enfermedades reumáticas, enfermedades autoinmunes y cáncer. Además, tomar la "píldora anticonceptiva" puede aumentar el valor. Los valores disminuidos son una indicación de la presencia del síndrome de Von Willebrand-Jürgens.
Este trastorno común de la coagulación de la sangre se asocia con una mayor tendencia a sangrar. Por eso, el síndrome de Von Willebrand-Jürgens es una de las diátesis hemorrágicas. En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad es un trastorno hereditario del sistema de factores de Von Willebrand. La enfermedad se puede dividir en diferentes tipos. El tipo 1 tiene una deficiencia de factor cuantitativo. El 80 por ciento de los afectados pertenecen a este grupo. Suelen mostrar síntomas bastante leves. Puede ocurrir un sangrado prolongado, especialmente después de las operaciones. En las mujeres, la menstruación aumenta y se forman hematomas de gran superficie en caso de lesiones por impacto.
En el tipo 2, hay suficiente factor Von Willebrand, pero no es completamente funcional. Por tanto, es un defecto cualitativo. El tipo 3 es la forma más rara. Los pacientes de tipo 3 también muestran el curso más severo. El factor Von Willebrand está completamente ausente en el tipo 3 o se reduce a menos del 5 por ciento.
El aumento de la tendencia al sangrado conduce a frecuentes hemorragias nasales (epistaxis), grandes áreas de "hematomas", sangrado prolongado incluso después de operaciones menores, aumento del sangrado menstrual y sangrado en las articulaciones (hemartrosis). La mayoría de los pacientes con síndrome de Von Willebrand-Jürgens no requieren tratamiento a largo plazo. Sin embargo, los pacientes deben evitar los fármacos que contienen ácido acetilsalicílico. Estos también inhiben la función de las plaquetas. Si hay hemorragias nasales frecuentes, se pueden usar aerosoles nasales vasoconstrictores.
El aumento del período menstrual se puede tratar con anticonceptivos hormonales con una mayor proporción de progestina. Con el tipo 3, estas medidas no son suficientes. En la mayoría de los casos, aquí se sustituye el factor trauma. También es posible una sustitución profiláctica a intervalos de dos a cinco días.
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