En el Hígado quístico (PCLD - enfermedad poliquística del hígado) es una enfermedad hepática poco frecuente en la que el hígado está cubierto de quistes (cavidades llenas de líquido). Se sabe que las mutaciones genéticas en los cromosomas 6 y 19 son la causa del quiste hepático, por lo que el quiste hepático es una enfermedad hereditaria. Un quiste hepático no debe confundirse con un quiste hepático.
¿Qué es el quiste de hígado?
UNA Quiste de hígado es una malformación generalmente congénita del hígado. El órgano está plagado de quistes. En contraste con los quistes hepáticos mucho más comunes, el hígado quístico es una enfermedad muy rara que a menudo es genética.
La enfermedad se caracteriza por una expansión lenta y progresiva del hígado y posibles cambios en el abdomen. El quiste hepático es generalmente una enfermedad benigna que se presenta principalmente en mujeres mayores de 40 años.
causas
Como la causa más común de Quiste de hígado Entra en consideración la denominada enfermedad renal poliquística hereditaria autosómica dominante (abreviatura: PQRAD).
Alrededor del 58 por ciento de todos los pacientes afectados desarrollaron un quiste hepático a la edad de 20 años, el 85 por ciento a los 30 años y el 95 por ciento a los 40 años. El hígado quístico también se suele ver en la PQRAD, y la poliquistosis renal es más frecuente que la poliquistosis hepática hereditaria autosómica dominante. En la PQRAD hay un deterioro de la función renal debido a la remodelación quística del tejido renal.
El resultado es una insuficiencia renal que solo se puede tratar con la ayuda de la diálisis siempre que no haya ningún órgano de donante disponible. Entre otras cosas, los pacientes afectados también desarrollan malformaciones de los vasos en las arterias cerebrales (aneurismas), cambios en las válvulas cardíacas y protuberancias benignas en la pared del intestino grueso. El curso de la poliquistosis renal es similar al del hígado quístico.
Síntomas, dolencias y signos
El quiste hepático suele ser una enfermedad benigna que no causa ningún síntoma al principio. Sin embargo, debido a un defecto genético, el hígado está plagado de quistes desde el nacimiento. Sin embargo, esto no afecta inicialmente la función hepática. Sin embargo, un hígado quístico tiene la propiedad de agrandarse cada vez más con el tiempo.
Esto aumenta el volumen del hígado. Debido a su tamaño cada vez mayor, más tarde puede presionar el estómago y los intestinos y provocar el desplazamiento de estos órganos. Luego se trata de las típicas quejas que son provocadas por la masa. Los síntomas incluyen saciedad temprana, pérdida de apetito, náuseas, vómitos y pérdida de peso.
Además, el aumento de tamaño del hígado puede provocar cada vez más dificultad para respirar y problemas cardíacos (arritmias cardíacas). Independientemente de esto, la función hepática se mantiene por el momento. Sin embargo, esto puede restringirse cada vez más a medida que continúa la formación del quiste. Cualquier disfunción hepática es causada por un flujo sanguíneo deficiente al hígado o por la salida de la bilis.
Si hay problemas con el drenaje biliar, la piel y los ojos también pueden volverse amarillos (ictericia). El sangrado de los quistes también es muy raro. También pueden ocurrir lesiones e infecciones de quistes. Por lo tanto, a pesar del pronóstico generalmente bueno para el hígado quístico, en casos individuales es necesaria una intervención quirúrgica para aliviar los síntomas. Sin embargo, si el hígado está completamente cubierto de quistes, la función hepática puede fallar por completo. Luego se debe realizar un trasplante de hígado.
Diagnóstico y curso
los Quiste de hígado se expresa principalmente por un lento aumento en el tamaño del órgano debido al aumento del número y tamaño de los quistes. Como regla general, también se desplazan otros órganos del cuerpo.
Un quiste de hígado suele tener unas diez veces el tamaño de un órgano normal. Los síntomas típicos de un quiste hepático incluyen dolor, aumento de la circunferencia abdominal, sensación temprana de saciedad, náuseas y vómitos y hernias de la pared abdominal. En determinadas circunstancias, los afectados también pueden experimentar dificultad para respirar y arritmias cardíacas.
Si el contenido del quiste se infecta o se revienta un quiste (con y sin sangrado), pueden surgir complicaciones graves. En casos raros, el hígado del quiste presenta un deterioro grave de la función del hígado.
Una ecografía (ecografía) es la forma más segura de diagnosticar un quiste hepático. Si otros miembros de la familia ya están afectados por la enfermedad, el historial médico puede proporcionar más información sobre el tipo exacto de quiste hepático. La tomografía computarizada o la resonancia magnética también pueden proporcionar más información, especialmente si hay síntomas. Un aumento de los parámetros de laboratorio (por ejemplo, bilirrubina) o un aumento del marcador tumoral (CA 19-9) por sí solo no permiten ninguna afirmación sobre la gravedad de la enfermedad.
Complicaciones
Un quiste de hígado puede causar diversas complicaciones. Si la enfermedad hepática no se trata a tiempo, puede provocar arritmias cardíacas, dificultad para respirar y molestias gastrointestinales. Un mayor crecimiento del quiste provoca dolor abdominal y, en determinadas circunstancias, calambres, siempre asociados a una fuerte sensación de malestar general.
Si el contenido del quiste se infecta o se rompe, puede causar complicaciones graves. En primer lugar, existe el riesgo de que todo el hígado se inflame, lo que perjudicará gravemente su funcionalidad. Además, puede producirse una intoxicación de la sangre, que en el peor de los casos puede ser mortal.
Al tratar un quiste hepático, los principales riesgos provienen de la cirugía. Un trasplante de hígado conlleva el riesgo de que el cuerpo rechace el nuevo órgano. También pueden producirse infecciones, reacciones alérgicas y enfermedades secundarias como la osteoporosis.
La extirpación de quistes individuales puede provocar hemorragias, lesiones o inflamación, lo que a su vez se asocia con complicaciones de gran alcance. Por último, la administración de antibióticos y otros medicamentos puede provocar efectos secundarios e interacciones graves. El uso prolongado presenta el riesgo de daño orgánico permanente.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si hay un defecto genético diagnosticado dentro de la familia, se debe realizar una prueba genética extensa inmediatamente después del nacimiento de la descendencia. Debe comprobarse si la mutación genética existente se ha transferido a la descendencia. Si se hacen evidentes varias irregularidades de salud en el curso posterior, también es necesaria una visita al médico. Son preocupantes la hinchazón, la opresión en el organismo o las restricciones generales en las actividades funcionales. En el caso de trastornos gastrointestinales, dolor, náuseas o vómitos, se debe aclarar la causa.
Los cambios de peso, la pérdida de apetito y una sensación general de enfermedad o debilidad interna son otros signos de una enfermedad existente. La dificultad para respirar, los trastornos del ritmo cardíaco y los cambios en el aspecto de la piel siempre deben presentarse a un médico. Una apariencia amarilla de la persona afectada es característica del quiste hepático. Se debe consultar a un médico inmediatamente antes de que surjan complicaciones.
Si las alteraciones en la respiración desarrollan estados de miedo, insomnio o inquietud interior, es recomendable consultar a un médico. Se requiere un examen médico para poder hacer un diagnóstico. Es necesario un plan de terapia para aliviar los síntomas. El aumento constante de los problemas de salud debe entenderse como una señal de advertencia. Por tanto, deben comprobarse. Si no se trata, pueden ocurrir desarrollos potencialmente mortales.
Tratamiento y Terapia
los Quiste de hígado no necesariamente tiene que ser tratado si no hay quejas. Si, no obstante, se va a realizar un tratamiento, éste se puede realizar mediante una cubierta laparoscópica del quiste, una extirpación de segmentos individuales del hígado o una combinación de ambas técnicas.
Si el hígado está masivamente intercalado con quistes y esto conduce a una restricción en la función del hígado, se lleva a cabo un trasplante de hígado en casos excepcionales. El método que se utilice realmente depende de los síntomas y las quejas del paciente en cuestión. Las intervenciones quirúrgicas generalmente pueden terminar con los síntomas el 90 por ciento de las veces, pero no se puede descartar una recurrencia de los síntomas debido a un mayor crecimiento de los quistes.
Los pacientes que quieren evitar la cirugía pueden recurrir a la punción de quistes individuales, escleroterapia o medicación. Una punción, especialmente de quistes grandes individuales, generalmente puede aliviar los síntomas al menos temporalmente, pero también hay una recaída del 100 por ciento. La probabilidad de una recaída suele ser menor si los quistes están esclerosados.
Ambos procedimientos solo se limitan a una pequeña cantidad de quistes y generalmente no hay una mejora significativa en los síntomas. Incluso si la ingesta de medicación debe considerarse de manera crítica, principalmente debido a los efectos secundarios y los costos de la terapia, la medicación (por ejemplo, análogos de la somatostatina) puede causar una disminución del volumen hepático y una desaceleración del crecimiento del quiste.
prevención
Uno Quiste de hígado en realidad no se puede prevenir, especialmente si es hereditario. El médico tratante solo puede aclarar si existen medidas preventivas después de que se haya tomado una anamnesis detallada, incluso sobre las enfermedades en la familia.
Cura postoperatoria
En el caso de un quiste hepático, la persona afectada por lo general solo dispone de medidas de seguimiento directas limitadas y muy pocas. Por esta razón, el diagnóstico precoz y el tratamiento posterior es primordial en esta enfermedad para evitar que aparezcan otros síntomas o complicaciones. Como regla general, el hígado del quiste no puede curarse solo, por lo que la persona afectada siempre depende de una visita al médico.
En muchos casos, la enfermedad solo se puede curar por completo con un trasplante de hígado. Después de tal operación, la persona en cuestión definitivamente debe descansar y tomarse las cosas con calma. Debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes para no sobrecargar innecesariamente el cuerpo. Un estilo de vida saludable con una dieta saludable también puede tener un efecto positivo en el curso posterior del quiste hepático.
Los afectados deben evitar el sobrepeso tanto como sea posible. A menudo es necesario tomar varios medicamentos. Esto también puede limitar algunas de las quejas. Siempre se debe garantizar la dosis correcta y el uso regular del medicamento. Consulte a un médico primero si algo no está claro o si hay efectos secundarios. La enfermedad también puede reducir la esperanza de vida del paciente.
Puedes hacerlo tu mismo
En el caso de un quiste hepático, las posibilidades de autoayuda son en la mayoría de los casos significativamente limitadas y rara vez están disponibles para la persona en cuestión.
Por lo general, la enfermedad en sí solo se puede curar por completo con un trasplante de hígado, aunque los síntomas pueden reaparecer después de una operación. Los afectados por el quiste hepático a menudo dependen de la ayuda y el apoyo de sus propias familias en su vida diaria. El apoyo psicológico también es muy importante aquí, ya que también puede prevenir o aliviar la depresión y otros trastornos psicológicos. Los chequeos regulares por parte de un médico también son muy útiles para controlar permanentemente el estado del hígado.
En general, un estilo de vida saludable con una dieta saludable también puede tener un efecto positivo en el curso posterior del quiste hepático. Los afectados definitivamente deben abstenerse de fumar y beber alcohol para evitar una tensión innecesaria en el hígado. Dado que el hígado quístico también puede ser hereditario, definitivamente se deben realizar pruebas genéticas y asesoramiento si desea tener hijos para evitar que esta enfermedad vuelva a ocurrir en su descendencia.
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