los encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es una enfermedad del sistema nervioso central (SNC). También es llamado encefalomielitis perivenosa o como Encefalitis de Hurst se refiere y afecta principalmente a los niños.
¿Qué es la encefalomielitis diseminada aguda?
ADEM pertenece al grupo de enfermedades desmielinizantes adquiridas del SNC. Una enfermedad más conocida de este grupo es la esclerosis múltiple (EM). La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad bastante rara. Se manifiesta como una inflamación aguda en el área del sistema nervioso central y a menudo ocurre de una a cuatro semanas después de la infección. En muchos casos, los síntomas se resuelven por completo. Sin embargo, el daño también puede permanecer. La enfermedad es fatal solo en casos raros.
causas
La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad autoinmune. En muchos casos, la enfermedad se presenta después de una infección. Las infecciones causales incluyen infecciones inofensivas del tracto respiratorio superior, rubéola, varicela, virus de Epstein-Barr (fiebre glandular) o virus de la hepatitis. Las vacunas también pueden provocar ADEM.
También se informa que la ADEM también puede desencadenarse por el tratamiento con ciertos medicamentos o como resultado de un trauma. También se conocen casos sin causa desencadenante (ADEM idiopática). Se discute un trasfondo genético de la enfermedad. Típico de la enfermedad es una ocurrencia en invierno y al comienzo de la primavera. Se cree que la inflamación en el sistema nervioso central es causada por una reacción cruzada entre las proteínas cerebrales y los componentes patógenos.
Esto significa que en la infección que precede a la ADEM, el cuerpo forma anticuerpos contra los patógenos de esta infección. Estos anticuerpos se adhieren al patógeno y, junto con otros componentes del sistema inmunológico, aseguran que el patógeno se vuelva inofensivo. En caso de una reacción cruzada, los anticuerpos que se dirigen realmente contra el patógeno reaccionan con las propias células del cuerpo. En ADEM, los anticuerpos se adhieren a las células nerviosas y a la capa de mielina que rodea las células nerviosas.
La capa de mielina juega un papel importante en la conducción de la excitación en el sistema nervioso. La unión de los anticuerpos a estas células provoca una reacción inflamatoria. Se producen los denominados focos desmielinizantes focales, es decir, de forma focal. Estos son lugares de los cordones nerviosos donde se daña la capa de mielina. Este daño puede ocurrir en el cerebro y la médula espinal. A menudo van acompañadas de hinchazón.
Síntomas, dolencias y signos
La encefalomielitis diseminada aguda se caracteriza por una multitud de síntomas, que no siempre tienen que ocurrir. Los síntomas dependen de la localización del daño. En general, los síntomas son comparables a los de la esclerosis múltiple. Sin embargo, mientras que la esclerosis múltiple muestra un curso recidivante, el curso de la encefalomielitis diseminada aguda se limita a una sola fase. En la mayoría de los casos, hay una curación completa después de que la enfermedad ha pasado.
En algunos casos, sin embargo, solo hay curación del defecto, en el que los síntomas individuales persisten después de que la enfermedad ha terminado. En el contexto de encefalomielitis diseminada aguda, pueden aparecer síntomas como lentitud de movimientos, alteración de la conciencia o incluso depresión.
Además, puede provocar parálisis de un lado, trastornos de la marcha, trastornos del habla, confusión o letargo. La inflamación bilateral del nervio óptico, que conduce a alteraciones visuales, también es característica de la encefalomielitis diseminada aguda.
El comienzo suele ser inespecífico con fiebre, sensación general de enfermedad, dolor de cabeza, náuseas y vómitos. La enfermedad progresa rápidamente. Los síntomas de insuficiencia neurológica grave pueden desarrollarse pocas horas después del inicio del inicio inusual.
Puede ocurrir parálisis parcial o completa. Si los músculos respiratorios se ven afectados por la parálisis, se requiere ventilación artificial. Los pacientes suelen presentar meningismo. El meningismo es la rigidez del cuello dolorosa causada por la irritación de las meninges. Además de la parálisis, también pueden producirse trastornos de la marcha o de la visión.
Las imágenes dobles son características. También puede provocar ataques epilépticos. Algunos pacientes pierden el conocimiento. También son concebibles estados comatosos. En general, el pronóstico es bastante favorable. En la mayoría de los pacientes, los síntomas desaparecen por completo; los defectos solo quedan en raras ocasiones.En casos raros, puede ocurrir una forma particularmente fulminante de la enfermedad, también conocida como encefalitis de Hurst. En esta forma de encefalitis, la hemorragia en el tejido cerebral se produce debido a la muerte de los vasos sanguíneos. Como resultado, el tejido cerebral afectado a menudo muere por completo. Por tanto, la encefalitis de Hurst suele ser mortal.
Diagnóstico y curso
Se utilizan varios métodos de diagnóstico si se sospecha encefalomielitis diseminada aguda. Dado que la tomografía computarizada (TC) solo puede mostrar lesiones más grandes de la capa de mielina, la resonancia magnética cerebral o espinal (MRT) es el método de elección. La resonancia magnética se utiliza por un lado para detectar la desmielinización y por otro lado para descartar otras enfermedades, como la esclerosis múltiple. El seguimiento también se realiza mediante resonancia magnética.
Para confirmar el diagnóstico, también se examina el líquido cefalorraquídeo del paciente, el líquido cefalorraquídeo. Aquí se pueden encontrar cambios típicos de la enfermedad, como un aumento del contenido de proteínas o un aumento de los glóbulos blancos, especialmente los linfocitos.
Complicaciones
En presencia de encefalomielitis diseminada aguda, el coma y el síncope (pérdida del conocimiento o desmayo), dolor de cabeza, neuropatías periféricas (daño de los nervios de las vías nerviosas periféricas, por ejemplo, parálisis en brazos y piernas) y ataxia (trastorno grave de coordinación de los movimientos musculares) se encuentran entre las complicaciones más comunes. .
Además del coma, el delirio (confusión) y los calambres involuntarios en todo el cuerpo (Kouristukset) se encuentran entre los signos neurológicos más visibles de encefalomielitis diseminada. Otros problemas incluyen inflamación del nervio óptico, mielitis (inflamación de la médula espinal) y neuromielitis óptica manifestada.
Si la enfermedad progresa mal, la mielitis puede provocar parálisis de las extremidades, pero también incontinencia completa (incontinencia urinaria e incontinencia fecal). Si se ha producido neuromielitis óptica, puede provocar pérdida de visión (hasta ceguera total), dolores de cabeza y alteración del conocimiento, así como convulsiones o espasmos (convulsiones).
La inflamación del nervio óptico, a su vez, puede provocar una pérdida significativa de la visión. Además del desenlace fatal de la enfermedad, el coma con pérdida completa del conocimiento es la complicación más grave de la encefalomielitis aguda diseminada. Para evitar las complicaciones mencionadas o aliviar los síntomas, el método de elección es un diagnóstico precoz y completo.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Dado que los síntomas de esta enfermedad se propagan con relativa rapidez, es necesario un diagnóstico y tratamiento rápidos e inmediatos para evitar complicaciones adicionales. Por lo tanto, siempre se debe consultar a un médico si hay lesiones en la piel. Estas lesiones, en la mayoría de los casos, también van acompañadas de fiebre y náuseas. Además, los afectados sufren con frecuencia dolores de cabeza o vómitos. Esta enfermedad también puede provocar diversos trastornos de sensibilidad y parálisis.
Si se presenta este tipo de trastorno o la persona afectada padece problemas motores, se debe consultar directamente con un médico. Las alteraciones visuales o los problemas de audición también pueden ser síntomas de esta enfermedad. En el peor de los casos, los afectados sufren un ataque epiléptico o incluso pierden el conocimiento.
También se puede visitar el hospital directamente o llamar a un médico de emergencia en caso de una emergencia aguda. Los trastornos generales de la conciencia también deben ser examinados por un médico. Idealmente, el examen debe realizarse en un hospital para evitar más ataques epilépticos, que posiblemente podrían conducir a la muerte.
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Tratamiento y Terapia
Existen pocos estudios para el tratamiento de la encefalomielitis diseminada aguda, por lo que las recomendaciones de tratamiento se basan en valores empíricos. Los pacientes suelen ser atendidos en cuidados intensivos. En la mayoría de los casos, se usa una terapia con esteroides en dosis altas, es decir, se usan varios corticosteroides. También se administran inmunoglobulinas.
Si la terapia con esteroides no tiene éxito, se realiza plasmaféresis. Durante la plasmaféresis, se intercambia el plasma sanguíneo. La parte líquida de la sangre se llama plasma sanguíneo. Este se compone principalmente de agua, pero otras sustancias como los anticuerpos responsables de la encefalomielitis aguda diseminada también se disuelven en el plasma sanguíneo.
El plasma sanguíneo del paciente se centrifuga y filtra mediante un dispositivo de plasmaféresis. Esto es para eliminar los anticuerpos que causan enfermedades que circulan en la sangre del cuerpo. En casos individuales, también se utilizan diversos inmunosupresores y citostáticos para tratar la encefalomielitis diseminada aguda.
Outlook y pronóstico
Los niños se ven particularmente afectados por la encefalomielitis diseminada. En la mayoría de los casos, sin embargo, el diagnóstico se hace tarde porque los síntomas iniciales no son específicos de la enfermedad y, por lo tanto, no indican esta enfermedad. Esto conduce a fiebre intensa y dolor de cabeza. Los niños también sufren de vómitos y náuseas intensas.
A medida que avanza la enfermedad, se produce parálisis en varias áreas del cuerpo. La calidad de vida se ve considerablemente restringida y reducida por esta parálisis. Además de la parálisis del cuerpo, la vista también se puede restringir y se producen restricciones de movimiento. No es raro que los afectados padezcan ataques epilépticos, que también se asocian con el dolor. En casos graves, puede provocar alteraciones de la conciencia y una mayor pérdida de conciencia. Las convulsiones epilépticas deben tratarse de inmediato.
A menudo, los padres y familiares de los pacientes también sufren estrés psicológico o depresión y, en consecuencia, necesitan tratamiento. El tratamiento de la enfermedad en sí se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos y plasma sanguíneo. Esto puede limitar gravemente los síntomas si se utiliza un tratamiento temprano.
prevención
Dado que las causas exactas de la encefalomielitis diseminada aguda aún no se comprenden completamente, no es posible prevenir la enfermedad. Sin embargo, el curso puede verse influenciado favorablemente por un diagnóstico rápido y una terapia rápida. Si un niño tiene fiebre nuevamente poco después de una infección y el niño afectado se queja de alteraciones visuales, se debe consultar a un médico de inmediato. Lo mismo se aplica a la aparición de "abandonos" breves o parálisis después de una infección o una vacuna.
Puedes hacerlo tu mismo
Dado que la enfermedad afecta principalmente a los niños, las medidas de autoayuda en la vida cotidiana deben ser implementadas principalmente por adultos y tutores legales. La atención médica es necesaria para aliviar los síntomas. No se recomienda el autotratamiento del niño, ya que se puede esperar que aumente el número de irregularidades.
Para fortalecer la fuerza física y mental, se pueden seguir varias pautas. Es importante fortalecer el sistema inmunológico del paciente. Las instalaciones deben recibir suficiente oxígeno. Se recomiendan estancias al aire libre siempre que sea posible. La dieta debe ser sana y consciente. Las vitaminas y los nutrientes son necesarios para apoyar el sistema inmunológico del cuerpo.
Las condiciones de sueño deben optimizarse para que el paciente pueda recuperarse lo suficiente durante el sueño nocturno o las fases de descanso necesarias. Idealmente, las fases de descanso y vigilia deben adaptarse al curso natural y la regulación solo debe iniciarse cuando sea necesario.
Para fortalecer la psique, se deben incorporar elementos positivos. Las palabras de aliento y la promoción de la diversión y los juegos son componentes básicos de la autoayuda. Los miembros de la familia deben educar al paciente de una manera comprensible sobre su condición y mostrarle formas de mejorarla. El bienestar se fomenta mediante el diseño del entorno, en función de las posibilidades disponibles.
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