Esclerosis concéntrica Baló

los Enfermedad de Baló es un trastorno neurológico también conocido como esclerosis concéntrica y es la variante aguda de la esclerosis múltiple. El daño en la sustancia blanca, que forma un patrón de anillo claramente visible como resultado de la demarcación, es la principal característica de la enfermedad de Baló. El tratamiento suele ser medicado.

¿Qué es la enfermedad de Baló?

Se requiere una prueba de imagen para hacer el diagnóstico; Debido a su alta resolución espacial, la tomografía por resonancia magnética (MRT) es particularmente adecuada.
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La desmedula en espiral de la sustancia blanca en el sistema nervioso central (SNC) es la característica principal de la Enfermedad de Baló. La sustancia blanca son las fibras mielinizadas (y por tanto aisladas eléctricamente) de las células nerviosas. En 1928 el húngaro József Baló describió la enfermedad por primera vez en pacientes fallecidos.

Con la ayuda de la resonancia magnética (MRI), los profesionales médicos ahora pueden visualizar el patrón clínico característico en el cerebro: la enfermedad neurodegenerativa deja círculos concéntricos en la sustancia blanca que se asemejan a los anillos anuales de un árbol o una cebolla cortada.

Surgen del hecho de que la desmielinización no ataca las células de mielina de manera uniforme, sino que provoca una contracción alterna más fuerte y más débil. La enfermedad de Baró es una variante de la esclerosis múltiple, que también se caracteriza por la desmielinización de la sustancia blanca y suele progresar por fases. Como se aplican los sinónimos de la enfermedad esclerosis concéntrica Baló, Encefalitis periaxilis concéntrica como Enfermedad de Baló.

causas

Las causas específicas de la esclerosis concéntrica aún no se han investigado adecuadamente; se deben a más de una influencia y, por tanto, son multifactoriales. La enfermedad de Baló es la variante aguda de la esclerosis múltiple y, por tanto, puede deberse a factores de riesgo similares.Estos factores incluyen predisposición genética y factores ambientales.

En la literatura especializada, los científicos discuten factores como las influencias alimentarias, como la deficiencia de vitamina D y las infecciones por el virus de Epstein-Barr. Según el estado actual del conocimiento, la desmielinización es causada por una inflamación en el SNC, que a su vez se debe a una reacción autoinmune. En la esclerosis múltiple, la forma crónica, aparecen varios focos de inflamación.

Los investigadores explican los círculos concéntricos como una sustancia que surge fuera del cerebro y migra a través de la barrera hematoencefálica hacia el tejido extendiéndose rítmicamente por medio de difusión. Este tipo de difusión se debe a las propiedades del tejido y no es específico de esta sustancia, que daña la mielina a medida que se propaga y deja así círculos concéntricos en el tejido. Dependiendo de qué áreas del sistema nervioso estén dañadas, la enfermedad puede manifestarse en diferentes síntomas.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas externos visibles y notorios de la enfermedad de Baló pueden variar mucho según el paciente. La depresión, ataxia, deterioro del rendimiento cognitivo, trastornos del movimiento, espasticidad, parálisis y dolor sin una causa física identificable son síntomas que pueden ocurrir en la esclerosis múltiple y concéntrica.

También son concebibles trastornos de la sensibilidad en los que la sensación física de determinados estímulos se restringe o falla. La medicina diferencia entre cuatro tipos básicos de trastornos sensoriales, cada uno de los cuales puede manifestarse en todas las cualidades sensoriales: sensibilidad reducida (hipoestesia), sensibilidad aumentada (hiperestesia), percepción errónea de los estímulos (disestesia; por ejemplo, dolor por un toque ligero) y percepción de estímulos que no presente (parestesia; por ejemplo, hormigueo en los dedos).

Estos síntomas pueden ocurrir en una variedad de condiciones neurológicas e incluyen sensibilidad a la temperatura, tacto, movimiento, posición, vibración, fuerza y ​​dolor.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Se requiere una prueba de imagen para hacer el diagnóstico; Debido a su alta resolución espacial, la tomografía por resonancia magnética (MRT) es particularmente adecuada. La enfermedad de Baló se confirma cuando el patrón concéntrico típico de la sustancia blanca del cerebro es visible en la resonancia magnética. Además, la imagen de resonancia magnética muestra síntomas desmielinizantes en casi la mitad de los pacientes, lo que sugiere esclerosis múltiple.

Los adultos jóvenes están particularmente bien representados entre los afectados. Los médicos aún no pueden decir con certeza qué curso es realmente típico de la enfermedad de Baló: la detección temprana no fue posible durante mucho tiempo; También es difícil realizar predicciones fiables a nivel individual. Sin embargo, es probable que la enfermedad de Baló tenga una única fase grave.

Complicaciones

En la mayoría de los casos, esta enfermedad conduce a una parálisis severa, que puede aparecer en todo el cuerpo. Como regla general, la parálisis en cualquier caso conduce a graves restricciones de movimiento y alteración de la sensibilidad, lo que conduce a una reducción considerable de la calidad de vida. En algunos casos, la persona en cuestión depende de una silla de ruedas o de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana. También puede producirse espasticidad.

No es raro que se produzcan trastornos del desarrollo mental y motor durante el desarrollo. Esto puede provocar burlas y acoso, especialmente entre los niños. Además, los estímulos normalmente no se pueden percibir correctamente y los afectados son muy sensibles a las temperaturas. No es raro que se presente un dolor intenso. Los padres también pueden sufrir una enfermedad mental o depresión como resultado de los síntomas.

El tratamiento de esta enfermedad se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. No hay más complicaciones. Sin embargo, no todas las quejas pueden restringirse. Esto puede provocar una reducción de la esperanza de vida. La persona afectada depende de diversas terapias.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se notan trastornos del movimiento, parálisis y otros signos de esclerosis concéntrica de Baló, se debe consultar a un médico. La afección debe tratarse antes de que se desarrollen complicaciones graves. Si ya han surgido problemas de salud, se debe llamar a un médico de inmediato. Lo mismo se aplica si a los síntomas físicos se suman quejas psicológicas, como depresión o cambios de personalidad. Si se desarrolla una parálisis severa, también se requiere consejo médico.

Se recomienda a los padres que noten trastornos del desarrollo mental y motor en sus hijos que consulten al pediatra. Esto puede diagnosticar la enfermedad de Baló y, si es necesario, iniciar el tratamiento directamente. Esto es necesario a más tardar cuando el niño se queja de dolor. Dado que la enfermedad puede representar una gran carga psicológica para el niño y los padres, se debe llamar a un terapeuta para acompañar el tratamiento médico. Otros contactos son internistas y ortopedistas. Un nutricionista puede elaborar una dieta individual en consulta con los padres y así aliviar los síntomas.

Tratamiento y Terapia

Para tratar la enfermedad de Baló, los médicos suelen utilizar glucocorticoides en su práctica, pero estos no siempre mejoran la situación. La hormona esteroidea también se encuentra naturalmente en el cuerpo humano; la corteza suprarrenal la produce para descomponer grasas y proteínas y sintetizar carbohidratos. En dosis elevadas, como las que se encuentran en los fármacos, inhiben la formación de proteínas.

Estos también incluyen los anticuerpos del sistema inmunológico, que desencadenan falsamente una reacción inflamatoria en la enfermedad de Baló y la esclerosis múltiple. La mitoxantrona también se puede usar como ingrediente activo, que también se usa en la esclerosis múltiple; Sin embargo, hasta ahora, solo hay informes individuales de su eficacia en la esclerosis concéntrica.

Lo mismo se aplica también a otras formas de tratamiento, como el intercambio de plasma sanguíneo (plasmaféresis). El médico tratante debe valorar las posibilidades y riesgos de las distintas opciones de forma individual en cada caso.

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Outlook y pronóstico

La esclerosis concéntrica Baló es una de las variantes de la esclerosis múltiple, una denominada forma de borde. Afecta al sistema nervioso central y, a diferencia de la EM, no suele aparecer en episodios. En la esclerosis concéntrica de Baló, se forman lesiones típicas que están dispuestas concéntricamente en el tejido desmielinizado.

El pronóstico de la esclerosis concéntrica de Baló es ligeramente mejor que el de la esclerosis múltiple. En algunos casos incluso se produce una remisión espontánea. En otros, un caso asintomático puede seguir un curso individual. En muchos cursos monofásicos, se pueden mejorar los síntomas de la enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda.

La enfermedad del SNC, también conocida como encefalitis periaxialis concéntrica, ocurre principalmente en adultos jóvenes. Los síntomas dependen de la región del cerebro afectada. Si bien esta enfermedad solía ser fatal y solo podía diagnosticarse post mortem, las perspectivas son mejores hoy. El tratamiento puede iniciarse con glucocorticoides, fármacos inmunosupresores o plasmaféresis.

Si hay lesiones en la Esclerosis Concéntrica Baló como en la EM, el curso de la enfermedad también puede ser similar y recidivante. Este es el caso de alrededor de un tercio a la mitad de los afectados. En este caso, también se administran medicamentos para la EM para la profilaxis y la prevención de recaídas. En el caso de un curso monofásico de la enfermedad, el pronóstico es generalmente mejor.

prevención

Dado que las causas de la enfermedad de Baló aún se desconocen en gran medida y el desarrollo se basa en la interacción de muchos factores complejos, no es posible una prevención dirigida y confiable.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos de esclerosis de Baló, el paciente solo dispone de unas pocas medidas de seguimiento directo. Un diagnóstico de la enfermedad con tratamiento posterior debe realizarse muy temprano para que no haya más complicaciones. Si la enfermedad no es tratada adecuadamente por un médico, generalmente hay restricciones importantes en el movimiento a medida que avanza.

Estos pueden tener un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. Los pacientes con esta enfermedad dependen en su mayoría de la ingesta de diversos fármacos. Siempre debe prestar atención a la dosis correcta y continuar tomándola regularmente para aliviar permanentemente los síntomas.

Muchos pacientes dependen del apoyo y la ayuda de otras personas en su vida diaria, por lo que la ayuda y el cuidado de su propia familia pueden tener un efecto muy positivo en la evolución de esta enfermedad. En este contexto, las discusiones intensivas y afectuosas con la persona afectada son muy importantes para prevenir la depresión y otros trastornos psicológicos. No se puede predecir universalmente si la esclerosis de Baló conducirá a una reducción de la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Los pacientes con esclerosis concéntrica Baló suelen sufrir severas restricciones en las actividades cotidianas y en la calidad de vida. Las razones de esto son, por un lado, los trastornos motores y la movilidad restringida, y la fisioterapia a largo plazo contribuye positivamente a la sensación corporal del paciente. Los pacientes también realizan ciertos ejercicios de fisioterapia en casa y así apoyan el mantenimiento de la musculatura.

Si se produce parálisis o las restricciones de movilidad son demasiado grandes, muchos pacientes utilizan una silla de ruedas. Tiene sentido adaptar la casa de la persona para que use una silla de ruedas. A veces es necesario trasladarse a un entorno sin barreras para darle al paciente más independencia. Además, se ponen en tela de juicio las instalaciones asistenciales, en las que los pacientes se benefician adicionalmente del aspecto social a través del contacto con otras personas enfermas.

El consumo adecuado de la medicación prescrita es importante para la calidad de vida del paciente. Sin embargo, la esperanza de vida de los afectados se reduce incluso con la terapia adecuada. En relación con el dolor y otros síntomas, algunos pacientes desarrollan depresión. El tratamiento psicoterapéutico ayuda a los afectados a aliviar el sufrimiento mental.