Cirrosis biliar primaria

Bajo la cirrosis biliar primaria Se entiende una enfermedad hepática crónica rara. En la actualidad se llama Colangitis biliar primaria conocido.

¿Qué es la cirrosis biliar primaria?

Cirrosis biliar primaria es el nombre anterior para una enfermedad hepática rara. Dado que el término "cirrosis biliar primaria" se consideró engañoso, se cambió el nombre de la enfermedad a Colangitis biliar primaria (PBC). La enfermedad a menudo se puede diagnosticar antes de que se desarrolle la cirrosis hepática.

Debido a los métodos modernos de examen y terapia, alrededor del 66 por ciento de todos los pacientes ya no desarrollan cirrosis. Además, los afectados a menudo se inquietan por el término "cirrosis". En 2014 y 2015, asociaciones médicas de Europa y América tomaron la decisión de adaptar el nuevo término "colangitis biliar primaria" a la enfermedad hepática.

La OMS (Organización Mundial de la Salud) ahora también está revisando un cambio de nombre. La cirrosis biliar primaria o colangitis biliar primaria afecta principalmente a las mujeres. Alrededor del 90 por ciento de todas las personas enfermas son mujeres. La enfermedad afecta principalmente a los pequeños conductos biliares y luego se disemina a todo el tejido hepático, lo que a su vez puede provocar cicatrices.

Sin embargo, la cirrosis del hígado no aparece hasta el final de la enfermedad. El alcance mundial exacto de la cirrosis biliar primaria no está claro. En Alemania, se estima que entre 4.000 y 12.000 ciudadanos alemanes padecen enfermedad hepática, que se manifiesta principalmente en la mediana edad entre los 40 y los 60 años.

causas

Debido a que los anticuerpos antimitocondriales ocurren en más del 95 por ciento de todos los pacientes, la medicina clasifica la cirrosis biliar primaria como una enfermedad autoinmune. Una enfermedad autoinmune es cuando el propio sistema de defensa del cuerpo ya no puede diferenciar entre el propio cuerpo y los extraños. En el caso de la CBP, se atacan las mitocondrias de las propias células del cuerpo.

Se forman autoanticuerpos que se dirigen contra la subunidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa. Esta es la enzima dihidrolipoil transacetilasa. Sin embargo, todavía es controvertido si otros factores también son responsables de la aparición de la cirrosis biliar primaria.

Se discuten las influencias genéticas y hormonales. Lo mismo ocurre con las infecciones bacterianas, virales o micóticas, el uso de determinados fármacos o factores ambientales. Tampoco está claro qué efectos tiene la cirrosis biliar primaria en las mujeres embarazadas.

Síntomas, dolencias y signos

Los médicos dividen la cirrosis biliar primaria en cuatro etapas diferentes. En el estadio I se destruye el epitelio de los conductos biliares, mientras que en el estadio II hay una proliferación de los conductos biliares. Esto conduce al desarrollo de pseudo conductos biliares. El estadio III es cuando hay fibrosis de los campos portales con necrosis y las vías biliares están desapareciendo cada vez más.

En la cuarta y última etapa, finalmente aparece la cirrosis hepática y el órgano adquiere un color verdoso. Los síntomas de la cirrosis biliar primaria comienzan gradualmente. Alrededor del 70 al 90 por ciento de los pacientes se sienten cansados y agotados. La picazón, una enfermedad de la glándula tiroides como la tiroiditis de Hashimoto, membranas mucosas secas, problemas en las articulaciones y síntomas similares al reumatismo no son infrecuentes.

Alrededor del 20 por ciento de todos los pacientes sufren de depósitos de grasa en las esquinas internas de los ojos. Otras posibles molestias pueden ser heces grasas y falta de vitaminas. Las infecciones del tracto urinario tampoco son infrecuentes en mujeres. En la etapa tardía de la cirrosis biliar primaria, ocurren las complicaciones típicas de la cirrosis, como várices esofágicas, várices fúndicas, ascitis (vientre de agua), cáncer de hígado y disfunción cerebral.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

Si se sospecha cirrosis biliar primaria, se realizan pruebas de laboratorio médico. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) están presentes en la sangre en más del 90 por ciento de todos los pacientes con CBP. Este hallazgo por sí solo puede considerarse una prueba de la presencia de cirrosis biliar primaria.

Además, los valores generales de laboratorio también están por encima de los valores normales e indican inflamación o congestión del tracto biliar. Si las pruebas de laboratorio no aportan pruebas precisas, se realiza una biopsia de hígado. El diagnóstico se puede confirmar mediante la extracción de tejido hepático.

Además, es importante diferenciar la cirrosis biliar primaria de otras enfermedades autoinmunes. En años anteriores, los pacientes con CBP tenían una esperanza de vida media de unos doce años. Durante este período, sin embargo, la enfermedad generalmente solo se descubrió en sus etapas terminales.

Básicamente, el curso de PBC demuestra ser muy diferente de un individuo a otro. Con un curso leve de la enfermedad, normalmente sólo hay cambios menores, mientras que en otros casos se puede esperar un curso más rápido de la enfermedad. Sin embargo, en dos de cada tres pacientes con CBP, ya no hay ninguna manifestación de cirrosis hepática potencialmente mortal.

Complicaciones

Con esta enfermedad, los afectados padecen diversos problemas hepáticos. Si esta enfermedad no se trata, puede, en el peor de los casos, provocar la muerte del paciente. Debido a esto, esta condición definitivamente debe ser tratada por un médico. Los afectados sufren principalmente de necrosis.

Esta enfermedad también conduce a la cirrosis del hígado y, en última instancia, a la destrucción del hígado. Los afectados sufren picazón y también ictericia. Las membranas mucosas se secan y las articulaciones sufren molestias, por lo que los pacientes también sufren de movilidad restringida. Sin tratamiento, se favorecen efectos secundarios desagradables como heces grasas y enfermedades del tracto urinario.

En el peor de los casos, también se presenta cáncer de hígado, que generalmente requiere el trasplante del órgano. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mayores serán las posibilidades de una cura completa. En casos graves, los pacientes tendrán que depender de un trasplante de hígado para continuar sobreviviendo. La enfermedad se trata con la ayuda de medicamentos.

¿Cuándo deberías ir al médico?

La picazón y los cambios en la piel indican cirrosis biliar primaria y deben ser aclarados lo antes posible por su médico de cabecera o un dermatólogo. A medida que avanza la enfermedad pueden aparecer síntomas como cansancio, problemas articulares o ictericia, que también deben ser aclarados por un médico. Si tiene problemas de hígado o bazo, lo mejor es consultar a un médico directamente. Si hay cirrosis del hígado, se debe llamar al médico de urgencias. La cirrosis biliar primaria ocurre en el 90 por ciento de los casos en mujeres.

Por lo general, se nota entre los 40 y los 60 años. Se debe consultar a un médico si se aplican estos factores de riesgo y se presentan los síntomas mencionados. Entonces lo mejor es consultar a su médico de cabecera o un especialista en medicina interna. Dependiendo de los síntomas, también se puede consultar a especialistas en enfermedades hepáticas, así como a gastroenterólogos y dermatólogos. El tratamiento real se lleva a cabo en una clínica especializada. Los niños deben ser presentados al pediatra si se presentan los síntomas y síntomas mencionados.

Tratamiento y Terapia

La cirrosis biliar primaria se trata con ácido ursodesoxicólico (UDC). El paciente toma esto como una tableta por el resto de su vida. En las primeras etapas de la CBP, este medicamento puede retardar o detener la enfermedad.

El beneficio de los inmunosupresores que se administraron antes es controvertido. En la mayoría de los casos, sin embargo, solo tienen sentido si hay una hepatitis autoinmune adicional. Si se produce cirrosis hepática a pesar del tratamiento, es posible que se requiera un trasplante de hígado. Con este procedimiento integral, la CBP se puede curar en el 75 por ciento de todos los casos.

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prevención

No es posible prevenir la cirrosis biliar primaria. Las causas exactas de la enfermedad aún se están investigando.

Cura postoperatoria

La cirrosis biliar primaria requiere exámenes de seguimiento regulares para un control constante por parte del médico. Los pacientes deben acudir absolutamente a las citas, porque el diagnóstico exacto también es un elemento esencial en el tratamiento de seguimiento. De esta manera, se puede reconocer una recaída en una etapa temprana. El curso de la enfermedad se puede verificar con precisión a través de los controles como parte del cuidado posterior.

De acuerdo con la rutina, se recomiendan controles cada tres a seis meses. Si los valores de laboratorio empeoran en el tiempo posterior a la terapia real, el plan incluye citas para exámenes adicionales. Los pacientes no deben posponer los exámenes, sino consultar al médico a tiempo. Independientemente de si se ha realizado un trasplante de hígado o no, es fundamental que los afectados presten atención a otros síntomas de la enfermedad.

El aumento del cansancio y la picazón frecuente indican un empeoramiento. Un ritmo diario regular ayuda a encontrar un cierto equilibrio. Deben observarse suficientes descansos y fases de sueño para que la condición del paciente mejore. Se recomienda el cuidado a largo plazo después de un trasplante de hígado. Está disponible en los centros de trasplantes correspondientes. Además de las recomendaciones de los médicos, el apoyo mental de familiares y amigos también es muy valioso para los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Desafortunadamente, no existe un enfoque terapéutico para esta enfermedad autoinmune que pueda curar la enfermedad. La medicación prescrita no solo puede aliviar los síntomas, sino también retrasar el momento de la cirrosis y, por lo tanto, del trasplante de hígado necesario. Por tanto, deben tomarse con regularidad. También deben realizarse controles médicos con regularidad.

Debido a los posibles problemas emocionales que puede ocasionar tal diagnóstico, se recomienda la psicoterapia de acompañamiento, en la que los miedos e incertidumbres que surgen se discuten de manera adecuada y así se puedan superar. También es útil intercambiar ideas con quienes también se ven afectados. Hay un grupo de autoayuda para el hígado y un grupo de pacientes del Erlangen Liver Center. Incluso existe un grupo de Facebook para personas con cirrosis biliar primaria. Cualquiera que investigue aquí en Internet lo encontrará rápidamente.

Un sistema inmunológico que funcione de manera confiable también es importante en el caso de una enfermedad autoinmune. Hay muchas formas de fortalecer el sistema inmunológico. Las medidas de desintoxicación, como la limpieza del colon o las curas de purificación, complementan las medidas dietéticas, como los alimentos bajos en grasas que alivian el hígado. Sobre todo, se deben evitar las grasas animales y en su lugar se deben utilizar aceites vegetales ricos en omega-3 de alta calidad. Los ácidos grasos omega-3 se encuentran en el aceite de linaza o aceite de nuez, por ejemplo.

Además, las personas con enfermedades hepáticas en particular deben evitar el estrés. En cambio, está indicado dormir y descansar mucho, pero también mucho ejercicio, como caminar, caminar o nadar.

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