Tumor de Wilms (nefroblastoma)

UNA Tumor de Wilms (nefroblastoma) representa la enfermedad tumoral más común de los riñones del niño, de la cual las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia que los niños. Con un diagnóstico temprano y el inicio de la terapia, un tumor de Wilms suele ser curable a largo plazo.

¿Qué es el tumor de Wilms?

Como Tumor de Wilms o. Nefroblastoma es un tumor maligno (maligno) del riñón que afecta principalmente a los niños, especialmente entre las edades de 1 y 4.

Un tumor de Wilms suele ser unilateral y tiende a hacer metástasis prematuramente (formación de tumores hijos), que a menudo es hematógeno (a través de la sangre) en los pulmones, el cerebro, el hígado y los ganglios linfáticos regionales. Además, un tumor de Wilms se asocia en algunos casos a malformaciones concomitantes congénitas, que afectan principalmente al ojo (aniridia o falta de iris) oa la uretra (malformaciones urogenitales).

Además, un tumor de Wilms se caracteriza principalmente por una inflamación tumoral indolora en el área de la pared abdominal y rara vez se asocia con dolor, hematuria (sangre en la orina) o hipertensión (presión arterial alta).

causas

Las causas de uno Tumor de Wilms aún no se pudo aclarar. Debido al hecho de que un nefroblastoma puede en muchos casos asociarse con malformaciones concomitantes congénitas o enfermedades genéticas como el síndrome de Beckwith-Wiedemann, el síndrome de WAGR o el síndrome de Denys-Drash, se asumen factores genéticos para la manifestación de la enfermedad tumoral. .

Se asume que el llamado gen del tumor de Wilms WT-1, que juega un papel importante en el desarrollo fisiológico de los riñones, y WT-2, que, al igual que WT-1, se localiza en el cromosoma 11, son responsables de la manifestación de un El tumor de Wilms podría contribuir.

Además, el análisis de las células tumorales reveló una pérdida de ADN en el brazo corto del cromosoma 11, que normalmente es responsable de la supresión (supresión) del tumor.

Síntomas, dolencias y signos

El tumor de Wilms (también llamado nefroblastoma) es un tipo especial de tumor renal que se presenta especialmente en niños. En el 85 por ciento de los casos, los niños que padecen un tumor de Wilms son menores de cinco años. En el 11 por ciento de todos los casos el tumor de Wilms se presenta sin síntomas y fue descubierto por casualidad durante un examen médico preventivo.

Si el tumor de Wils muestra síntomas, el síntoma principal es un abultamiento indoloro del abdomen, es decir, un abultamiento de la pared abdominal. En algunos casos, los niños se quejan de dolor. A menudo, este estómago abultado y "gordo" no se reconoce como un síntoma, sino más bien como un signo de bienestar. En casos raros, se puede encontrar sangre en la orina del niño (hematuria).

Los síntomas atípicos que pueden estar asociados con el nefroblastoma son fiebre, vómitos, problemas con el sistema digestivo o presión arterial alta (hipertensión). Los problemas con el sistema digestivo pueden ser pérdida de apetito o diarrea y estreñimiento alternados.

En casos raros, puede haber un aumento del nivel de calcio en sangre (hipercalcemia). En casos raros, el tumor de Wilms también se presenta en adultos jóvenes o mayores. Aquí puede hacerse sentir a través del dolor en el costado, la pérdida de peso y una caída repentina en el rendimiento.

Diagnóstico y curso

Hay un Tumor de Wilms Al principio apenas provoca síntomas, la enfermedad tumoral se diagnostica en muchos casos como parte de un examen de rutina palpando la zona abdominal.

Si se encuentra una hinchazón indolora, esta puede ser una primera indicación de un tumor de Wilms. Para confirmar el diagnóstico se utilizan procedimientos de imágenes como la ecografía (ultrasonido), la tomografía computarizada (TC), los exámenes de rayos X y la tomografía por resonancia magnética (MRT). Sirven para determinar el tamaño y la ubicación, así como la diseminación del tumor (determinación de metástasis).

Además, la función renal se puede controlar mediante un aclaramiento de creatinina (determinación de la concentración de creatinina en la orina o el suero) y una gammagrafía de la función renal (procedimiento de medicina nuclear). Un tumor de Wilms muestra un curso progresivo con crecimiento rápido y tiende a hacer metástasis temprano. Sin embargo, como regla general, el pronóstico es bueno con el diagnóstico temprano y el inicio de la terapia y en aproximadamente el 90 por ciento de los casos los niños afectados pueden curarse a largo plazo.

Complicaciones

El tumor de Wilms es el tipo más común de cáncer de riñón en los niños. Si el tumor se descubre a tiempo y se trata de forma adecuada, es muy probable que el paciente se recupere por completo y que no surjan complicaciones graves. Sin embargo, se deben esperar crisis durante la terapia.

Una complicación muy común que ocurre con el tumor de Wilms es la presión arterial alta. La enzima renina, similar a una hormona, que se produce cada vez más, hace que la luz vascular se estreche, lo que conduce a un aumento de la presión arterial. Además, la hemorragia renal puede ocurrir porque la membrana de la cápsula de Bowman está dañada.

La sangre a menudo se acumula en la pelvis renal y, por lo general, se pueden encontrar coágulos de sangre en la orina. Si el sangrado interno es muy pronunciado, esto puede provocar una caída de la presión arterial y la consecuente pérdida del conocimiento en el paciente. No se puede descartar un colapso circulatorio potencialmente mortal en el caso de una hemorragia interna muy intensa.

Como ocurre con muchas úlceras malignas, el tumor de Wilms también corre el riesgo de diseminarse. Las metástasis generalmente se forman en los pulmones, lo que hace que el paciente experimente dolor en el pecho, dificultad para respirar y esputo con sangre antes de que aparezcan complicaciones más graves.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si el niño muestra un comportamiento inusual, los padres siempre deben prestar más atención al comportamiento del niño o al desarrollo de su salud. Se debe consultar a un médico en caso de quejas, inquietud severa o trastornos del sueño. Si se desarrollan cambios no naturales, hinchazones o protuberancias en el cuerpo, estos también deben aclararse lo antes posible. El niño necesita atención médica en caso de síntomas como vómitos, náuseas o trastornos del tracto digestivo. La pérdida de apetito, el estreñimiento o los latidos cardíacos irregulares son señales de alerta del organismo.

Consultar a un médico, ya que pueden surgir complicaciones graves en caso de un curso desfavorable de la enfermedad. Si los síntomas existentes persisten durante un período de tiempo más largo, si se desarrollan nuevos síntomas o si aumenta la intensidad de las irregularidades, se debe consultar a un médico de inmediato. Es necesario actuar en caso de fiebre, sangre en la orina o trastornos de concentración y atención.

El dolor y la adopción de una postura física deben examinarse y tratarse más de cerca. Si el rendimiento físico y mental disminuye, esto indica un deterioro de la salud. Los cambios repentinos son motivo de especial preocupación. Si la participación en la vida social disminuye y el instinto de juego del niño disminuye en un corto período de tiempo, se debe consultar a un médico. Si pierde peso, también debe consultar a un médico.

Tratamiento y Terapia

La terapia de un Tumor de Wilms generalmente incluye la extirpación quirúrgica del riñón portador del tumor (nefrectomía del tumor), así como medidas de quimioterapia y radioterapia. Las medidas individuales y su secuencia se adaptan a la edad del niño afectado, así como a la naturaleza del tumor y la etapa de desarrollo de la enfermedad.

En los niños menores de seis meses, por ejemplo, el riñón portador del tumor se extirpa quirúrgicamente directamente. Sin embargo, antes del procedimiento quirúrgico, se debe verificar si el segundo riñón es completamente funcional. En pacientes de edad avanzada o si hay un nefroblastoma más grande, inicialmente se reduce el tamaño del tumor de Wilms mediante medidas quimioterapéuticas antes de extirparlo quirúrgicamente como parte de una nefrectomía tumoral.

Si ambos riñones están afectados, un procedimiento quirúrgico tiene como objetivo preservar los riñones y, después de la quimioterapia, solo se eliminan los residuos tumorales restantes y las metástasis del tejido renal no afectado (enucleación del tumor). En casos raros (por ejemplo, estadio avanzado de la enfermedad o alta malignidad del tumor de Wilms), también se requiere radioterapia para eliminar el tumor residual o las metástasis que no se pueden extirpar quirúrgicamente o quimioterapéuticamente.

Además, después de una terapia exitosa, los niños afectados deben ser controlados regularmente para detectar recurrencias (recurrencia del tumor) como parte de los exámenes de seguimiento, especialmente dentro de los primeros dos años después del final de la terapia.

prevención

Porque las causas de un Tumor de Wilms son desconocidos, el nefroblastoma no se puede prevenir. Los niños afectados por enfermedades genéticas que parecen favorecer la enfermedad tumoral (incluido el síndrome de Beckwith-Wiedemann) deben ser examinados por un médico en busca de un posible tumor de Wilms si se presenta inflamación en el área abdominal. En casos individuales, pueden ser necesarios exámenes genéticos moleculares para determinar una predisposición (disposición) a un tumor de Wilms.

Cura postoperatoria

Después del tratamiento real del tumor de Wilms, es necesaria la atención de seguimiento para los niños afectados. Si se ha extirpado quirúrgicamente un tumor sólido, los especialistas en oncología y hematología de la clínica infantil se encargan del tratamiento de seguimiento. En la mayoría de los casos, no hay necesidad de radioterapia después de la quimioterapia o la cirugía.

El alcance y el tipo de cuidados posteriores dependen del estadio del tumor de Wilms. Dado que este momento es extremadamente estresante para los niños afectados y sus familias, el apoyo psicosocial es útil. Los psicoterapeutas calificados muestran al niño enfermo, así como a sus padres y hermanos, cómo lidiar mejor con la situación difícil.

Los controles son una parte importante de la atención de seguimiento y deben realizarse con regularidad porque el cáncer puede reaparecer en los dos años posteriores a la terapia. Si una úlcera realmente vuelve a aparecer, puede tratarse temprano. Los exámenes de cerca incluyen la ecografía (examen de ultrasonido). También es posible la tomografía por resonancia magnética. Si se confirma la sospecha de una recaída, se vuelve a combatir con quimioterapia.

La atención de seguimiento también incluye controles pulmonares regulares mediante exámenes de rayos X. Existe el riesgo de metástasis (tumores secundarios) en los pulmones en los primeros dos años después de la terapia contra el cáncer. Si no hay recidivas ni metástasis después de cinco años, el niño se considera curado, por lo que no es necesario realizar más controles.

Puedes hacerlo tu mismo

El desarrollo de la enfermedad tumoral ocurre en la mayoría de los casos en niños. Por tanto, los familiares y especialmente los padres son los responsables del mejor apoyo posible al paciente en la vida diaria. Las medidas de autoayuda se concentran en trabajar estrecha y armoniosamente con el equipo de médicos tratante y en seguir sus instrucciones.

Los estudios demuestran repetidamente que la estabilidad mental y mental es particularmente importante para hacer frente a la enfermedad. Por tanto, conviene evitar en la medida de lo posible los conflictos y las situaciones estresantes. La atención se centra en actividades para promover la alegría de vivir y el bienestar. Al mismo tiempo, el niño debe recibir lecciones y recibir el mejor apoyo posible en el proceso de aprendizaje natural.

El niño debe estar adecuadamente informado sobre la enfermedad y sus consecuencias. Se debe discutir con el niño la aparición de posibles síntomas para que las situaciones de miedo o pánico se reduzcan al mínimo. Dado que la enfermedad está asociada con numerosas restricciones de salud y se requiere una terapia a largo plazo, el niño debe estar preparado emocionalmente a tiempo para el curso de acción posterior. El contacto con otros niños es importante durante este tiempo y, por lo tanto, debe fomentarse. Un intercambio mutuo puede resultar útil para afrontar las circunstancias. La cercanía con los miembros de la familia también es extremadamente importante durante todo el período de tratamiento.