Braquicefalia

Del Braquicefalia representa una deformación del cráneo provocada por una osificación prematura de la sutura coronal. La cabeza parece redonda debido a su brevedad y anchura. Dado que el crecimiento del cerebro está restringido por esta deformación del cráneo, la braquicefalia debe tratarse quirúrgicamente en una etapa temprana.

¿Qué es Brachycephalus?

El término brachycephalus proviene del griego y significa "cabeza redonda" o "cabeza corta". El término también puede ser sinónimo de esta designación. Braquicefalia ser usado. La causa es un crecimiento desigual del cráneo debido al cierre prematuro de la sutura coronaria.

Se distinguen varias formas de cabeza dentro de la población normal. Estos son cráneos largos (dolichocephalus), cráneos medios (mesocephalus) y cráneos cortos (brachycephalus). Si estas formas de cráneo son extremadamente pronunciadas, existe un trastorno patológico del crecimiento del cráneo. En antropología, las formas del cráneo juegan un papel importante en la determinación de la ascendencia.

El método de medición Karolyi se ha establecido. Esta medida, también conocida como índice del cráneo o índice craneal, determina la relación entre el mayor ancho de la cabeza y la mayor longitud de la cabeza. El índice de longitud-ancho resultante varía de 70/75 para un cráneo largo a 80/85 para un cráneo corto. Si se deja este rango de índice, existen deformaciones patológicas del cráneo.

causas

La causa de una braquicefalia es la osificación prematura de la sutura coronal. La sutura periférica, también llamada sutura coronaria, es una sutura similar a un tejido conectivo entre la parte frontal del cráneo (os frontale) y las dos partes traseras del casquete (ossa parietalia). Por lo general, la osificación de las suturas comienza en el segundo año de vida y suele terminar entre el sexto y el octavo año de vida.

Sin embargo, si la sutura coronaria se cierra prematuramente, el cráneo dejará de crecer en longitud. Para compensar esto, el cráneo a menudo aumenta de altura, lo que conduce a la formación de un llamado cráneo de torre (turricephalus). El cierre prematuro de la sutura también se conoce como craneostenosis.

La braquicefalia es solo una forma de craneostenosis. En muchos casos, se desconocen las causas de las craneostenosis. Pueden ocurrir, entre otras cosas, en el contexto de enfermedades genéticas como el síndrome de Apert o la enfermedad de Crouzon. A menudo aparecen de forma aislada como el único síntoma.

En estos casos intervienen los trastornos del desarrollo intrauterino. Incluso con trastornos del metabolismo óseo, puede producirse un cierre prematuro de la sutura y, por tanto, craneostenosis. También se estableció que fumar durante el embarazo puede provocar desarrollos no deseados.

Síntomas, dolencias y signos

Los síntomas dependen de la gravedad de la braquicefalia. Cuanto antes se osifique la sutura coronaria, más fuertes serán las deformaciones correspondientes. La presión intracraneal es fundamental para el desarrollo del cerebro. El crecimiento del cerebro contra el cráneo que es demasiado pequeño se llama presión intracraneal.

Como regla general, el crecimiento del cráneo se adapta al crecimiento del cerebro. Esto es posible gracias a las costuras de tejido conectivo sin sellar en el casquete. La sutura se expande estimulando el crecimiento del cráneo. Sin embargo, si una costura se cierra demasiado pronto, el desarrollo del cerebro puede verse afectado. La braquicefalia también se asocia a menudo con problemas de visión.

diagnóstico

La braquicefalia se diagnostica midiendo el índice del cráneo. Si es superior a 85, se puede suponer que es patológicamente corto de cabeza. También se utilizan métodos de imágenes como radiografías y exámenes por TC. Con una tomografía computarizada, el cráneo se puede mostrar en tres dimensiones.

Esto resulta útil para planificar la terapia. Además, los diagnósticos también incluyen exámenes para detectar posibles daños cerebrales. Entre otras cosas, se registra un EEG para este propósito. Además, también deben realizarse exámenes oculares y exámenes para detectar posibles déficits neurológicos.

¿Cuándo deberías ir al médico?

En la mayoría de los casos, estos síntomas se diagnostican relativamente temprano o inmediatamente después del nacimiento del niño. El tratamiento y diagnóstico temprano de esta enfermedad tiene un efecto muy positivo en su curso y puede limitar por completo diversas quejas y complicaciones. Como regla general, se debe consultar a un médico si los huesos del cráneo del paciente se osifican o deforman. En la mayoría de los casos, estos son claramente visibles o palpables.

El desarrollo lento del niño también puede indicar problemas cerebrales, por lo que esta queja también debe investigarse. Por lo general, se puede consultar a un médico de cabecera o un pediatra. El diagnóstico adicional se realiza mediante una radiografía. La terapia requiere intervenciones quirúrgicas, por lo que este tratamiento se suele realizar en un hospital. Con una operación temprana, se pueden evitar complicaciones y consecuencias posteriores. Por esta razón, los exámenes regulares realizados por un médico son muy importantes, especialmente para los niños.

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Tratamiento y Terapia

La braquicefalia solo se puede corregir por completo con una cirugía temprana. Por cierto, esto también se aplica a todas las demás craneostenosis. Se remodelan las secciones del cráneo afectadas. Para planificar la operación, se puede crear un modelo de antemano a partir de los datos de TC.

Durante la operación, primero se debe abrir el cráneo óseo. Este procedimiento se llama craneotomía. En la braquicefalia, esta operación también se combina con una craniectomía. En este proceso, se extraen neuroquirúrgicamente partes del techo del cráneo para reconstruirlas y luego reimplantarlas.

Se suelen utilizar placas o tornillos de plástico reabsorbible para reconstruir la forma del cráneo. Dado que estos materiales se absorben, no es necesario realizar más intervenciones posteriormente. El procedimiento debe realizarse entre los siete y los doce meses de edad. A esta edad, los resultados de la operación suelen ser tan buenos que la forma del cráneo incluso se puede ajustar por completo.

En el caso de los afectados, las formas desviadas del cráneo ya no se notan más tarde. Este tratamiento temprano también puede prevenir el daño cerebral. Las correcciones posteriores a una deformación del cráneo ya endurecida no pueden revertir ningún daño cerebral que ya haya ocurrido. La adaptación de la forma del cráneo ya no tiene tanto éxito.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de la braquicefalia con tratamiento médico es bueno. La deformidad de la cabeza se corrige mediante un procedimiento quirúrgico. Si no hay otras enfermedades, el paciente es dado de alta como curado una vez finalizado el proceso de curación posterior.

La operación es extensa y toma varias horas con médicos capacitados y experimentados. También está asociado con los riesgos y efectos secundarios habituales de una operación bajo anestesia general. Si el niño goza de buena salud y tiene un sistema inmunológico estable de acuerdo con su edad, puede volver a participar en la vida cotidiana pocas semanas después de la operación. Todavía debe tomarse un descanso durante varios meses.

Sin atención médica, el pronóstico es muy malo. En casos graves, el paciente puede morir. La cabeza está tan deformada que dentro del proceso natural de crecimiento y desarrollo, el cerebro tiene muy poco espacio dentro de la cabeza. Los vasos sanguíneos se contraen, se produce dolor de cabeza y aumenta la presión en la cabeza.

Si no se toman medidas inmediatas, la sangre se estancará. A medida que avanza la enfermedad, los vasos sanguíneos estallan y el paciente sufre un derrame cerebral. Además de las deficiencias de por vida, existe el riesgo de muerte prematura del paciente sin atención médica intensiva inmediata.

prevención

Dado que las causas de la braquicefalia y todas las craneoestenosis generalmente no se conocen, no existen estrategias para su prevención. Las deformaciones ocurren a menudo en el contexto de enfermedades genéticas. En el caso de acumulación familiar, el riesgo para la descendencia posiblemente pueda evaluarse en el contexto de un examen genético humano.

Los trastornos del desarrollo intrauterino también pueden desencadenarse por toxinas y fármacos ambientales. Se sabe que fumar durante el embarazo puede provocar estos trastornos. Por lo tanto, no debe fumar ni beber alcohol durante el embarazo.

Puedes hacerlo tu mismo

Brachycephalus ya se manifiesta en los bebés, por lo que los propios pacientes desempeñan un papel subordinado en la autoayuda. Más bien, son los padres del niño enfermo quienes, con su cuidado y sus decisiones, tienen una influencia significativa en el curso de la enfermedad y en la calidad de vida posterior del paciente.

La operación más necesaria en el cráneo debe realizarse lo antes posible, y es un procedimiento difícil. Si es posible, los padres acompañan al niño enfermo durante la estancia en el hospital. Es necesaria una medicación adecuada para aliviar el dolor.

Incluso después de la operación, se requieren exámenes de seguimiento regulares durante un largo período de tiempo. Los padres suelen estar expuestos a un estrés emocional considerable a través de la braquicefalia del niño y, a veces, desarrollan depresión u otras enfermedades mentales. Por eso tiene sentido que los custodios sean tratados por un psicoterapeuta para garantizar el cuidado del paciente.

Si la operación para corregir la braquicefalia no se realiza o se realiza demasiado tarde, en algunos pacientes se producen trastornos del desarrollo cerebral. Además, son posibles las alteraciones visuales, que a su vez deben tratarse en consecuencia. A una edad avanzada, los pacientes visitan con regularidad a los oftalmólogos y ópticos y utilizan ayudas visuales adecuadas.