Leucemia de células pilosas

los Leucemia de células pilosas es una enfermedad maligna de los linfocitos B que progresa muy lentamente y pertenece a los denominados linfomas no Hodgkin. Como regla general, esta forma de leucemia se puede tratar muy bien con el uso de medicamentos de quimioterapia.

¿Qué es la leucemia de células pilosas?

En la leucemia de células pilosas, están presentes linfocitos B degenerados, cuya reproducción desinhibida conduce a la destrucción gradual de la médula ósea. Por tanto, se desplazan las células madre normales de la médula ósea. Como resultado, se pueden formar en general menos células formadoras de sangre, que están compuestas por eritrocitos, leucocitos y trombocitos. Se desarrolla anemia y un sistema inmunológico debilitado.

En general, la leucemia de células pilosas es muy rara, con una frecuencia promedio de alrededor de tres por millón de personas. Los hombres se enferman de cuatro a cinco veces más a menudo que las mujeres. La enfermedad suele aparecer en la mediana edad. Sin embargo, con la excepción de los niños, cualquier edad puede verse afectada. La leucemia de células pilosas se origina a partir de linfocitos B modificados genéticamente.

Los linfocitos B son una forma especial de leucocitos. Son responsables de la formación de anticuerpos como parte de las reacciones inmunes. Los linfocitos B malignos forman procesos plasmáticos en forma de franjas que parecen cabello. Debido a este hecho, las células afectadas se denominan células ciliadas. Dado que las células ciliadas se multiplican de forma descontrolada, se denomina leucemia de células pilosas.

La leucemia de células pilosas es uno de los denominados linfomas no Hodgkin. Se trata de un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la proliferación de linfocitos. A diferencia de la enfermedad de Hodgkin, estos linfomas no forman células de Sternberg-Reed multinucleadas, que se caracterizan por la agregación de varias células de Hodgkin (linfocitos degenerados).

En el caso de la leucemia de células pilosas, es un subgrupo de linfomas no Hodgkin de células B. En general, la leucemia de células pilosas es una enfermedad de progresión muy lenta que se puede suprimir muy bien mediante el tratamiento con agentes quimioterapéuticos. Se logra una esperanza de vida normal bajo terapia.

causas

La causa de la leucemia de células pilosas se desconoce en gran medida. Se sospecha, entre otras cosas, que los insecticidas o herbicidas podrían influir. También se analiza la influencia del glifosato, que se utiliza en el control de malezas.

En cualquier caso, se detectaron mutaciones en el gen BRAF del cromosoma 7. Sin embargo, estas no son mutaciones somáticas congénitas, sino adquiridas que pueden surgir como resultado del aumento de la tasa de división celular de los linfocitos B y la acción de sustancias mutagénicas. Las mutaciones correspondientes también pueden ocurrir de forma espontánea.

Síntomas, dolencias y signos

La leucemia de células pilosas clásica se caracteriza por una reducción en el número de todas las células productoras de sangre (pancitopenia) como resultado de la destrucción lenta de la médula ósea. Esto se nota por las bajas concentraciones de eritrocitos, leucocitos y plaquetas. La falta de eritrocitos (glóbulos rojos) conduce a anemia con cansancio, palidez y debilidad general.

La baja concentración de leucocitos (glóbulos blancos) también se llama leucopenia.Provoca una mayor susceptibilidad a las infecciones porque los glóbulos blancos son las células inmunitarias reales. Finalmente, la falta de plaquetas (trombopenia) conduce a una mayor tendencia a sangrar. Sin embargo, también se observa un fuerte aumento de leucocitos en solo entre el 10 y el 20 por ciento de los afectados.

Un bazo agrandado (esplenomegalia), así como un hígado agrandado (hepatomegalia) pueden ocurrir como síntomas adicionales. En casos más raros, aparecen síntomas más graves como inflamación vascular, cambios óseos y síntomas B con fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Pero también hay formas asintomáticas al comienzo del proceso de la enfermedad.

diagnóstico

Los análisis de sangre son la mejor forma de diagnosticar la leucemia de células pilosas. Suelen detectarse las típicas células ciliadas. Además, suelen encontrarse concentraciones de eritrocitos, leucocitos y plaquetas demasiado bajas.

Sin embargo, en algunos pacientes el recuento de glóbulos blancos está elevado. También hay más eritrocitos inmaduros de diferentes tamaños. Por lo general, todos los glóbulos rojos son aproximadamente del mismo tamaño.

Complicaciones

La leucemia de células pilosas causa fatiga severa y debilidad general en el paciente. En la mayoría de los casos, la resiliencia del paciente también disminuye, por lo que determinadas actividades diarias y deportivas ya no se pueden realizar con facilidad. Como resultado, la calidad de vida disminuye enormemente y también hay quejas y trastornos psicológicos.

La persona afectada también es susceptible a diversas inflamaciones e infecciones debido a la leucemia de células pilosas y, por lo tanto, se enferma con más frecuencia. La tendencia al sangrado también aumenta considerablemente, de modo que la persona afectada sufre un sangrado profuso incluso con heridas leves. En algunos casos, el sangrado puede ocurrir de forma espontánea y sin ningún motivo en particular.

La leucemia de células pilosas también dificulta la vida diaria del paciente. Siguen produciéndose pérdida de peso y fiebre intensa. Por la noche hay sudor y no pocas veces dificultad para respirar. En el peor de los casos, el paciente puede morir de los síntomas de la leucemia de células pilosas si esta enfermedad no se trata.

La leucemia de células pilosas se trata con la ayuda de quimioterapia. En la mayoría de los casos, la enfermedad progresa positivamente si el cáncer se diagnostica en una etapa temprana. Incluso después del tratamiento, el paciente debe someterse a varios exámenes.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que la leucemia de células pilosas puede provocar síntomas graves e incluso potencialmente mortales, esta enfermedad siempre debe ser examinada y tratada por un médico. Como regla general, se debe consultar al médico si la persona en cuestión sufre de fatiga permanente y fatiga.

Esta queja no se puede compensar durmiendo lo suficiente. También se produce debilidad generalizada, por lo que la resistencia de la persona afectada por la leucemia de células pilosas se reduce considerablemente. También se debe consultar a un médico si aumenta la tendencia al sangrado.

Los afectados sufren un sangrado abundante, incluso con incisiones simples y pequeñas, que no se detiene fácilmente. Una mayor susceptibilidad a las infecciones también puede indicar leucemia de células pilosas. Las inflamaciones y las infecciones son más frecuentes. Además, los sudores nocturnos o la pérdida de peso severa sugieren leucemia de células pilosas y también deben examinarse. Como regla general, el diagnóstico puede realizarlo un médico de cabecera o un pediatra. Luego, un especialista lleva a cabo un tratamiento adicional.

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Tratamiento y Terapia

La leucemia de células pilosas se puede tratar muy bien con quimioterapia. En más del 90 por ciento de los casos hay una remisión completa o al menos parcial de las células enfermas. Los denominados citostáticos basados ​​en análogos de purina se utilizan como agentes quimioterapéuticos. Los citostáticos evitan que las células se multipliquen más. Los análogos de purina se incorporan al ADN del núcleo celular en lugar de purinas. Por tanto, evitan una mayor división celular.

Antes de la terapia con análogos de purina, los interferones se usan para fortalecer el sistema inmunológico. En general, esta terapia puede destruir completamente las células enfermas y vencer al cáncer. Sin embargo, se pueden desarrollar recaídas si no se han destruido todas las células cancerosas. Debido al lento crecimiento, estas recurrencias pueden ocurrir incluso después de varios años.

Pero las recaídas también se pueden controlar nuevamente con la ayuda de quimioterapia. En la terapia clásica, el paciente solía recibir una infusión continua de siete días y 14 horas. Hoy el tratamiento dura cinco días con una infusión diaria de 2 horas. Como se mencionó anteriormente, más del 90 por ciento de los pacientes responden a este tratamiento. Más del 80 por ciento de los afectados no muestran signos de recaída incluso después de cinco años.

En la variante especial de leucemia de células pilosas con aumento del número de leucocitos, también se administran anticuerpos monoclonales además del tratamiento con interferones y análogos de purina. Aquí, también, el tratamiento suele tener éxito. En el pasado, a menudo se extirpaba el bazo con muy buenos resultados de remisión. Debido al excelente pronóstico de la quimioterapia, en la actualidad ya no se suele realizar una esplenectomía.

Outlook y pronóstico

Las perspectivas después del diagnóstico de leucemia de células pilosas se pueden evaluar como buenas. Los científicos han realizado varios estudios a largo plazo. Según esto, el 70 por ciento de todas las personas enfermas pueden continuar su vida normalmente después del tratamiento. Es fundamental para un resultado positivo que las personas respondan al tratamiento.

Los signos típicos de la leucemia de células pilosas deben desaparecer de forma permanente y no solo parcialmente. La variante de leucemia de células pilosas (HZL-V) debe distinguirse de esta. No responde a muchas terapias. Si los pacientes la padecen, estadísticamente hablando, se debe suponer una vida útil corta.

Después de que la primera enfermedad y los síntomas hayan desaparecido por completo, es importante diagnosticar las recaídas lo antes posible. Dado que la leucemia de células pilosas es crónica, puede aparecer una y otra vez. No hay datos utilizables sobre qué períodos de tiempo están asociados con un riesgo excesivo. Más bien, la enfermedad nunca regresa para muchos de los afectados una vez que los síntomas han desaparecido.

Se deben realizar análisis de sangre y ecografías con regularidad. Al principio, las muestras corporales deben examinarse cada cuatro semanas, luego al menos cada seis meses. Una estrecha red de cuidados preventivos promueve la reintegración completa a la vida cotidiana y minimiza el riesgo de enfermarse nuevamente.

prevención

Actualmente no existen recomendaciones de medidas preventivas contra la leucemia de células pilosas.

Cura postoperatoria

En el caso de la leucemia de células pilosas, en la mayoría de los casos el paciente no tiene opciones especiales de seguimiento, ya que la enfermedad no se puede tratar por completo. Se puede utilizar una terapia de por vida, aunque la esperanza de vida del paciente se ve muy reducida por esta enfermedad. En general, un diagnóstico precoz de la leucemia de células pilosas siempre tiene un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad, por lo que la detección precoz es el foco principal de esta enfermedad.

El tratamiento en sí generalmente se realiza con la ayuda de varios medicamentos. El paciente siempre debe prestar atención a la dosis correcta y la ingesta regular. Los controles periódicos y continuos realizados por un médico también son muy importantes para controlar adecuadamente los síntomas de la enfermedad.

Incluso después de que los síntomas hayan desaparecido, un médico debe realizar exámenes regulares. Los afectados necesitan la ayuda, el cariño y el apoyo de familiares y amigos cercanos en la lucha contra el cáncer causado por la leucemia de células pilosas. Esto también puede aliviar la depresión u otros trastornos mentales. El contacto con otros pacientes a menudo tiene un efecto positivo en el curso de la leucemia de células pilosas.

Puedes hacerlo tu mismo

La leucemia de células pilosas diagnosticada no es un trastorno de autotratamiento. La terapia debe ir acompañada de un oncólogo. En este caso, la primera opción suele ser la quimioterapia. Dado que esto no está exento de efectos secundarios, los afectados pueden, sin embargo, tomar algunas medidas para aliviar los síntomas que lo acompañan y mejorar las posibilidades de recuperación.

Básicamente, el sistema inmunológico debe fortalecerse, ya que el cuerpo es susceptible a enfermedades infecciosas durante el cáncer. Un sistema inmunológico que funcione bien requiere una dieta equilibrada rica en sustancias vitales con abundantes frutas y verduras frescas, así como una ingesta suficiente de líquidos en forma de agua mineral sin gas o infusiones de hierbas sin azúcar.

Estos también equilibran el equilibrio ácido-base. La acidificación existente, como la mayoría de las personas en el mundo occidental, promovería los procesos inflamatorios en el cuerpo. Además, el ejercicio, preferiblemente al aire libre, estimula el metabolismo y el flujo linfático. Esto hace que sea más fácil para el cuerpo desintoxicarse y reducir el estrés.

También se debe considerar la reducción del estrés: pequeños descansos y ejercicios de atención plena se pueden incorporar muy bien a la rutina diaria. El sueño suficiente también tiene un efecto estabilizador sobre el sistema inmunológico.

La terapia temporal con micronutrientes en forma de suplementos dietéticos también puede ser útil para continuar apoyando al cuerpo. Estos aportan al organismo importantes minerales y aumentan las defensas del organismo. El tratamiento con acupuntura o acupresión puede ayudar contra síntomas como náuseas y vómitos.