La enfermedad de Whipple

Del La enfermedad de Whipple es una enfermedad infecciosa del intestino muy rara que, sin embargo, también puede afectar a todos los demás órganos del cuerpo. Se sabe poco sobre la patogenia de la enfermedad. Si no se trata, la enfermedad de Whipple conduce a la muerte.

¿Qué es la enfermedad de Whipple?

La enfermedad de Whipple, además Enfermedad de Wipple o lipodistrofia intestinal llamado, es una enfermedad infecciosa del intestino delgado causada por el patógeno Tropheryma whipplei. La enfermedad fue descrita por primera vez por el patólogo estadounidense George Hoyt Whipple (1878-1976). Solo después de su muerte se descubrió la bacteria causante en 1991 y 1992.

A partir del intestino, la enfermedad se convierte en una afección sistémica que afecta a muchos otros órganos. Sin tratamiento, el pronóstico es muy malo. Entonces, casi siempre es fatal debido a una falla orgánica general. Sin embargo, la enfermedad es muy rara. Hasta ahora, solo se han descrito unos 1000 casos en todo el mundo.

La enfermedad suele aparecer entre los 40 y los 55 años, aunque también pueden verse afectados otros grupos de edad. Solo los niños y adolescentes parecen salvarse de la infección. Se encontró que los hombres tienen ocho veces más probabilidades que las mujeres de desarrollar la enfermedad de Whipple. Se desconoce la causa. La mayoría de los casos se descubrieron en zonas rurales. La infección no se transmite por contagio.

causas

Se considera que la infección por la bacteria Tropheryma whipplei es la causa de la enfermedad de Whipple. El patógeno probablemente ingresa al intestino a través de la ingesta oral. Sin embargo, a pesar de su frecuencia, muy pocas personas desarrollan la enfermedad de Whipple. Esto puede deberse al hecho de que un defecto genético es un requisito previo para que se desencadene. El patógeno es fagocitado por macrófagos. Pero los macrófagos permanecen en la membrana mucosa y provocan congestión linfática. La membrana mucosa del intestino delgado se hincha considerablemente.

Las investigaciones han demostrado que los macrófagos contienen cuerpos de inclusión en forma de hoz por medio de la tinción PAS. Los macrófagos fagocíticos también se encuentran en otros órganos. La causa de la congestión linfática es probablemente la descomposición incompleta de los patógenos atrapados. Por tanto, se sospecha un defecto genético que limita la función de los macrófagos. Además, la variante de antígeno HLA-B27 se encontró con mucha frecuencia en los enfermos.

Síntomas, dolencias y signos

La enfermedad de Whipple se caracteriza por una variedad de síntomas diferentes. La enfermedad es principalmente una infección del intestino delgado, que luego se disemina a todo el cuerpo. Por tanto, se hace una distinción entre síntomas intestinales y extraintestinales. Los síntomas intestinales se caracterizan por dolor abdominal, heces malolientes, heces grasas, diarrea, meteorismo y pérdida de peso, entre otras cosas.

Las características típicas de malabsorción ocurren con deficiencias de nutrientes, vitaminas y minerales, debilidad muscular, anemia y cambios en la membrana mucosa. Los síntomas extraintestinales incluyen fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos, artritis enteropática, insuficiencia cardíaca o incluso demencia debido a la afectación del sistema nervioso central.

La enfermedad es progresiva y siempre mortal si no se trata. Incluso después de la terapia, las recaídas pueden ocurrir años después. En la mayoría de los casos, el intestino ya no se ve afectado, sino el sistema nervioso central y el cerebro. Por lo tanto, las recaídas ocurren principalmente en forma de fallas neurológicas.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

La enfermedad de Whipple se diagnostica mediante una evaluación endoscópica. Hay numerosos vasos linfáticos blancos que están bloqueados. En las grabaciones parece una tormenta de nieve. Además, se realiza una biopsia en la que se detectan las células SPC mediante tinción PAS. Radiológicamente, se determina un realce en forma de empalizada de los pliegues del anillo de Kerck del intestino delgado.

Al examinar las heces, se debe encontrar el patógeno Tropheryma whipplei para el diagnóstico final. Esta detección de patógenos es la única evidencia concluyente de la enfermedad. Para poder evaluar la afectación de los órganos internos, se realizan pruebas de imagen como exámenes de rayos X del intestino, ecografía y tomografía computarizada de la cavidad abdominal, resonancia magnética del cerebro o examen de ultrasonido del corazón.

Complicaciones

La enfermedad de Whipple definitivamente debe ser tratada por un médico. Si no se trata, esta enfermedad puede, en el peor de los casos, provocar la muerte del paciente. Los afectados sufren principalmente molestias gastrointestinales y gástricas. Esto a menudo conduce a heces grasosas y dolor en el abdomen.

Además, las deposiciones suelen tener mal olor y hay una pérdida de peso relativamente grave. La enfermedad de Whipple también provoca fatiga general y debilidad muscular en los afectados. Los pacientes sufren de falta de vitaminas y minerales, lo que en general puede tener efectos muy negativos sobre la salud del paciente.

Además, conduce a insuficiencia cardíaca, que puede conducir a la muerte. También pueden aparecer síntomas de demencia, lo que reduce significativamente la calidad de vida del paciente. La enfermedad de Whipple generalmente no se cura por sí sola. Además, las habilidades motoras de la persona afectada también están restringidas por la enfermedad.

El tratamiento de la enfermedad de Whipple se realiza con la ayuda de antibióticos y en muchos casos tiene éxito. Sin embargo, surgen complicaciones cuando el tratamiento se inicia demasiado tarde y los patógenos ya se han propagado a otros órganos. La mayoría de las veces, los pacientes dependen de una terapia prolongada.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Se debe consultar a un médico tan pronto como se produzcan irregularidades persistentes o repetidas en la digestión. Los afectados necesitan ayuda con las heces grasas, el estreñimiento o la diarrea. Si experimenta dolor abdominal o si se desarrollan ruidos inusuales dentro del tracto digestivo, es recomendable consultar a un médico. La pérdida de peso involuntaria es siempre una señal de advertencia para el organismo.

Debe ser aclarado por un médico para que no exista una condición aguda que ponga en peligro la salud de la persona en cuestión. Se debe examinar y tratar la disminución de la fuerza muscular, la disminución del rendimiento y un bajo nivel de resistencia física. Un aumento de la temperatura corporal, hinchazón de la linfa y alteraciones del ritmo cardíaco indican irregularidades que deben ser examinadas por un médico.

Se debe consultar a un médico si se encuentra una pérdida de habilidades intelectuales, si hay problemas de orientación o concentración o si hay un problema de memoria. El dolor en las articulaciones o la movilidad restringida son preocupantes y son indicios de una enfermedad existente que requiere acción. Si los síntomas existentes aumentan en alcance e intensidad o si surgen más irregularidades, se debe consultar a un médico. Dado que el paciente puede morir prematuramente sin tratamiento médico para la enfermedad de Whipple, se debe consultar a un médico ante los primeros signos de discrepancia.

Terapia y tratamiento

Los antibióticos se utilizan para tratar la enfermedad de Whipple. Las penicilinas, sulfonamidas, tetraciclinas, cefalosporinas o macrólidos han demostrado ser particularmente útiles. Después de una semana de tratamiento, muchos síntomas como la diarrea y la fiebre desaparecen. Sin embargo, se ha demostrado que las recurrencias a menudo ocurren en la enfermedad de Whipple, aunque generalmente ocurren déficits neurológicos. Esto sugiere una eliminación incompleta del patógeno.

El patógeno finalmente se instala en casi todos los órganos y, por lo tanto, es cada vez más difícil de alcanzar con antibióticos. Debido al pequeño número de casos de la enfermedad, también hay poca experiencia disponible para su control completo. Por lo tanto, se hizo un movimiento para extender la terapia con antibióticos al menos por un año con la esperanza de poder llegar a todos los patógenos. Aún no se han hecho experiencias finales con él.

Sobre todo, no está claro si los patógenos en el cerebro también pueden combatirse con él. Se han informado casos en los que los síntomas neurológicos han reaparecido después de varios años. Paralelamente al tratamiento con antibióticos, al principio es necesario fortalecer gradualmente el cuerpo. Para ello, deben administrarse sistemáticamente vitaminas, minerales y oligoelementos.

Para ganar experiencia a largo plazo, el éxito de la terapia ahora se monitorea constantemente a través de exámenes de seguimiento regulares. Esto se realiza mediante endoscopias de control adicionales. Estos exámenes de seguimiento deben realizarse durante al menos diez años.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de la enfermedad de Whipple depende del tratamiento. Esta emaciación del cuerpo por mala absorción y pérdida de peso es fatal si no se trata. Sin embargo, lleva mucho tiempo que una persona sana se debilite por esta infección hasta el punto de morir. Esto deja espacio para enfoques de tratamiento.

La perspectiva de un tratamiento exitoso depende en gran medida de los antibióticos y de las resistencias. Si se maneja y trata correctamente, la infección se puede combatir con éxito. A continuación, la persona enferma debe reconstruir su cuerpo, lo que hace indispensable una buena nutrición.

El peligro de la enfermedad de Whipple no radica tanto en el cuadro clínico, que se considera fácilmente tratable. Más bien, un diagnóstico tardío a menudo tiene un efecto negativo sobre el pronóstico. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer años después del tratamiento. Esto se debe entonces a las poblaciones bacterianas que todavía están presentes, que por regla general se han establecido en el cerebro y no son accesibles allí para las terapias. Estas recaídas a menudo conducen a síntomas neurológicos.

Si bien los síntomas causados ​​por la enfermedad de Whipple son muy graves y pueden ser fatales, el pronóstico de la enfermedad de Whipple tratada es muy bueno.

prevención

Hasta ahora, no se pueden dar recomendaciones para la prevención de la enfermedad de Whipple, especialmente porque debe estar presente una predisposición genética para la patogénesis de la enfermedad. El patógeno se encuentra en todas partes y entra al cuerpo a través de los alimentos.

Cura postoperatoria

La mayoría de las personas afectadas por la enfermedad de Whipple tienen muy pocas y, por lo general, muy pocas medidas de seguimiento disponibles. Por este motivo, lo ideal es que la persona afectada por esta enfermedad consulte a un médico muy pronto para evitar otras complicaciones y quejas. En el peor de los casos, puede provocar la muerte si la enfermedad de Whipple no se trata adecuadamente o se diagnostica tarde.

Dado que se trata de una enfermedad genética, generalmente no es posible una cura completa. Si el interesado quiere tener un hijo, debe hacerse un examen genético y un asesoramiento para que la enfermedad no se repita en la descendencia. Como regla general, los afectados dependen de la medicación para limitar los síntomas de forma permanente.

A menudo es necesario tomar antibióticos, aunque la persona afectada no debe beber alcohol mientras los toma. En general, un estilo de vida saludable con una dieta equilibrada tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad. Muchos de los afectados tienen que esperar una esperanza de vida reducida debido a la enfermedad de Whipple a pesar del tratamiento.

Puedes hacerlo tu mismo

Los pacientes con enfermedad de Whipple pueden ser tratados con varios antibióticos durante un período prolongado. Este tratamiento no debe ser cuestionado ni cancelado por el paciente, ya que la enfermedad puede ser fatal. Sin embargo, la terapia prolongada con antibióticos también tiene la desventaja de que no solo mata los gérmenes y bacterias peligrosos, sino también los saludables.

Esto también se aplica a los gérmenes que están en el intestino y contribuyen al buen funcionamiento del sistema inmunológico. Para una flora intestinal saludable, los pacientes con enfermedad de Whipple pueden tomar microorganismos vivos durante su tratamiento con antibióticos y más allá, que están disponibles como los llamados probióticos en las farmacias. Se supone que compensan la pérdida de gérmenes causada por los antibióticos. Menos estrés, una vida normal sin nicotina ni alcohol, pero con mucho ejercicio y un sueño adecuado también pueden promover la curación. El médico tratante puede recetar vitaminas y minerales para compensar la deficiencia de vitaminas y minerales que se produjo durante la enfermedad.

Por supuesto, un estilo de vida consciente, que incluye una dieta saludable y baja en azúcar, también contribuye a esto. Debe contener tantos alimentos frescos ricos en vitaminas como sea posible, como frutas y verduras, además de carne magra, huevos y fibra de productos integrales naturales como copos de avena y ácidos grasos omega-3 de valiosa linaza o aceite de pescado.