Feocromocitoma

Debajo de Feocromocitoma se entiende un tumor del mercado suprarrenal. Es capaz de producir hormonas.

¿Qué es un feocromocitoma?

El aumento de la liberación de adrenalina y noradrenalina conduce a los síntomas del feocromocitoma. Sin embargo, las quejas varían de persona a persona.
© SciePro - stock.adobe.com

En un Feocromocitoma es un tumor en la médula suprarrenal. En la mayoría de los casos, el tumor productor de hormonas es benigno. Las hormonas producidas son principalmente adrenalina y noradrenalina. En el 85 por ciento de todos los casos, el tumor está en la glándula suprarrenal. Mientras que el 85 por ciento de todos los feocromocitomas son de naturaleza benigna, el 15 por ciento desarrolla un curso maligno. El 90 por ciento del tumor es unilateral. Con el 10 por ciento restante se asienta en ambos lados.

El paraganglioma es una forma de feocromocitoma que se presenta con poca frecuencia y se extiende a lo largo del tronco simpático fuera de las glándulas suprarrenales. Se encuentra en la región del estómago y el pecho en el área de la columna. El feocromocitoma es poco común. Se producen de dos a ocho casos de enfermedad en alrededor de un millón de personas. Los adultos se ven particularmente afectados por la enfermedad, pero a veces los niños también padecen el tumor.

causas

La causa del desarrollo de un feocromocitoma no siempre se puede averiguar. En medicina se habla de un feocromocitoma esporádico. Este tipo de tumor aparece predominantemente entre las edades de 40 y 50 años. Algunas formas de feocromocitoma son hereditarias. Surgen de mutaciones dentro del genoma y ocurren principalmente en personas más jóvenes menores de 40 años. Aproximadamente el 10 por ciento de estos feocromocitomas aparecen en familias.

En algunos casos, el feocromocitoma se asocia con otras enfermedades hereditarias. Estos incluyen el síndrome de Von Hippel Lindau, la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 y la neurofibromatosis tipo 1. Una característica típica del feocromocitoma es el aumento de la producción de hormonas del estrés como la adrenalina y la noradrenalina. El tumor también puede producir dopamina, pero esto es menos común.

Síntomas, dolencias y signos

El aumento de la liberación de adrenalina y noradrenalina conduce a los síntomas del feocromocitoma. Sin embargo, las quejas varían de persona a persona. Algunos pacientes incluso no muestran ningún síntoma, lo que significa que el tumor solo se descubre por casualidad. Un síntoma típico del feocromocitoma es la presión arterial alta. Esto conduce a un aumento abrupto de la presión arterial, que incluso puede poner en peligro la vida.

Los médicos luego hablan de una crisis hipertensiva o una crisis de presión arterial. Aproximadamente el 50 por ciento de todos los pacientes se ven afectados por estos síntomas. En ocasiones, la presión arterial también puede ser crónicamente alta, lo que se conoce como hipertensión persistente. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes adultos y alrededor del 90 por ciento de todos los niños lo padecen.

Pero hay otros posibles síntomas de feocromocitoma. Estos incluyen pérdida de peso, angina de pecho, dolores de cabeza, sudores, corazón acelerado, temblores, ansiedad y palidez de la cara. El alto nivel de adrenalina también hace que aumenten los niveles de azúcar en sangre. Existe un mayor riesgo de desarrollar diabetes mellitus a medida que avanza la enfermedad.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico de un feocromocitoma generalmente se basa en los síntomas típicos. Los ataques ocasionales de presión arterial alta, en los que los tratamientos con medicamentos habituales son ineficaces, se consideran principalmente sospechosos. También es importante medir las hormonas del estrés, adrenalina y noradrenalina. Para una medición confiable, puede ser una muestra de orina, que se recolecta 24 horas, o un examen del plasma sanguíneo dentro de los 30 minutos.

Si hay un aumento del contenido de hormonas, se realiza una prueba de inhibición de la clonidina. La clonidina es uno de los principios activos contra la hipertensión arterial. Si bien la clonidina inhibe la liberación de adrenalina en personas sanas, el valor sigue siendo alto en el caso de un feocromocitoma. Los métodos de imágenes como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (MRI) se utilizan para detectar un feocromocitoma.

Se realiza una gammagrafía con MIBG especial para localizar un tumor que se encuentra fuera de la glándula suprarrenal. El curso de la enfermedad en un feocromocitoma es diferente. En aproximadamente el 80 por ciento de todos los pacientes, la presión arterial vuelve a la normalidad después de que el tumor se ha eliminado con éxito. Sin embargo, el resto de los pacientes tiene hipertensión arterial porque intervienen otras causas. El feocromocitoma vuelve a aparecer después de mucho tiempo en alrededor del 15 por ciento de todos los afectados.

Complicaciones

Los síntomas del feocromocitoma pueden ser muy diferentes. Por esta razón, las complicaciones y los síntomas generalmente no se pueden predecir universalmente. En la mayoría de los casos, sin embargo, esta enfermedad provoca hipertensión arterial. Los afectados también pueden sufrir un infarto, que en el peor de los casos conduce a la muerte.

También pueden producirse malestar general e hipertensión, que suelen tener un efecto muy negativo en la vida diaria del paciente. No es raro que las personas afectadas sufran ansiedad o sudoración. La enfermedad también puede causar latidos cardíacos rápidos o fuertes dolores de cabeza. Además, también hay palidez en el rostro y palpitaciones. Si el feocromocitoma no se trata, también puede provocar diabetes.

El tratamiento del feocromocitoma generalmente implica la extirpación del tumor que causa los síntomas. No se puede predecir universalmente si esto dará lugar a complicaciones. La quimioterapia también suele ser necesaria. El feocromocitoma también puede reducir la esperanza de vida de la persona.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Dado que un feocromocitoma es un tumor, un médico debe tratarlo de inmediato. Cuanto antes se produzca el tratamiento y el diagnóstico, mayores serán las posibilidades de una cura completa. A menudo, el tumor en sí solo se descubre por casualidad, ya que no produce ningún síntoma claro. Sin embargo, después del diagnóstico, debe eliminarse rápidamente. En muchos casos, el feocromocitoma se manifiesta por hipertensión arterial. Si la hipertensión se produce sin un motivo particular y, sobre todo, de forma permanente, se debe consultar a un médico. La presión arterial en sí misma suele estar elevada de forma crónica. El feocromocitoma también se nota a través de la pérdida de peso, palidez o sudoración. Consulte a un médico si tiene alguno de estos síntomas.

Como regla general, el primer examen lo puede realizar el médico de familia. Sin embargo, un examen más detallado y posiblemente un tratamiento requerirán un médico especialista. En general, no se puede predecir si el feocromocitoma dará lugar a una reducción de la esperanza de vida del paciente.

Terapia y tratamiento

La extirpación quirúrgica del tumor se considera el mejor tratamiento para el feocromocitoma. La mayoría de los pacientes se someten a una laparoscopia mínimamente invasiva con este fin. Solo es necesario realizar tres incisiones más pequeñas en la pared abdominal. Después de insertar los instrumentos quirúrgicos, el cirujano finalmente extirpa el tumor. Si el tumor es más grande o difícil de extirpar, puede ser necesaria una laparotomía más extensa.

Si ambas glándulas suprarrenales se ven afectadas por un feocromocitoma, esto da como resultado una deficiencia de hormonas esteroides después de una operación. Para compensar esto, las hormonas faltantes se reemplazan con medicamentos. El tratamiento adicional depende de si el feocromocitoma es benigno o maligno. Un tumor maligno puede conducir al desarrollo de metástasis (tumores hijos). La quimioterapia o la radioterapia con yodo son concebibles como posibles medidas terapéuticas.

A veces, no es posible tratar quirúrgicamente un feocromocitoma. En tales casos tiene lugar la terapia sintomática. Trata las quejas que se producen debido a la producción excesiva de hormonas del estrés. Por ejemplo, los alfabloqueantes pueden reducir el efecto de la adrenalina al bloquear los puntos de atraque.

Outlook y pronóstico

El pronóstico de un feocromocitoma varía y depende de varios factores. Si es posible operar el tumor en una etapa temprana y si el paciente no padece enfermedades adicionales, las perspectivas suelen ser favorables. Los síntomas suelen desaparecer nuevamente. En alrededor del 50 al 80 por ciento de todas las personas afectadas, la presión arterial vuelve a la normalidad después de un procedimiento quirúrgico, siempre que se trate de un feocromocitoma benigno.

Si el paciente ha estado sufriendo de feocromocitoma durante mucho tiempo, existe el riesgo de síntomas secundarios como insuficiencia cardíaca debido al aumento de la presión arterial. Alrededor del 15 por ciento de todos los afectados deben esperar que el feocromocitoma reaparezca después del tratamiento. Los médicos luego hablan de una recaída. Por este motivo, el paciente debe someterse a controles periódicos. Sirven para detectar a tiempo una posible recaída para que se pueda realizar un tratamiento eficaz.

Si se extirpa quirúrgicamente un feocromocitoma benigno, aún existe hipertensión esencial. Esto significa que la presión arterial seguirá alta porque también hay otros factores desencadenantes. Si hay un feocromocitoma benigno, el 95 por ciento de todos los pacientes sobrevivirán los próximos cinco años. Sin embargo, si el tumor es maligno y ya se han formado metástasis, la tasa de supervivencia a 5 años se reduce a alrededor del 44 por ciento.

prevención

No es posible prevenir un feocromocitoma. Sin embargo, el asesoramiento genético puede ser útil para familias con predisposición.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, la persona afectada solo tiene medidas y opciones muy limitadas para la atención de seguimiento disponibles en el caso de un feocromocitoma. Dado que se trata de un tumor en los riñones, se debe contactar a un médico muy temprano para que no haya complicaciones u otras quejas en el curso posterior. Cuanto antes se consulte a un médico, mejor será el curso posterior de la enfermedad, por regla general, ya que no puede ocurrir una curación espontánea.

La mayoría de los afectados dependen de una operación. La persona afectada definitivamente debe descansar después de dicha operación y cuidar su cuerpo. Debe evitarse el esfuerzo o las actividades físicas y estresantes para no seguir siendo una carga para el cuerpo. La mayoría de las personas afectadas por el feocromocitoma también dependen del apoyo de amigos y familiares en la vida diaria.

No es raro que el apoyo psicológico sea muy importante para que no haya trastornos psicológicos o depresión. Los controles y exámenes periódicos realizados por un médico también son muy importantes para detectar y extirpar más tumores en una etapa temprana. En algunos casos, el feocromocitoma reduce la esperanza de vida de los afectados.

Puedes hacerlo tu mismo

Un feocromocitoma generalmente se extirpa quirúrgicamente. Las medidas que el paciente puede tomar posteriormente para recuperarse rápidamente dependen de la ubicación del tumor y de otros factores.

En principio, no se debe comer nada en las primeras horas posteriores al procedimiento. Después de una anestesia general, también debe abstenerse de beber. Después de un día, el paciente puede volver a consumir alimentos ligeros. El médico hará pautas precisas sobre nutrición y, si es necesario, involucrará a un nutricionista. Para compensar la pérdida de nutrientes y líquidos, debe comer y beber lo suficiente en los días y semanas posteriores a la operación de feocromocitoma. También se encuentran disponibles complementos alimenticios y soluciones de infusión. El alcohol debe evitarse en las primeras semanas, ya que tiene un efecto negativo sobre la coagulación de la sangre.

Además, siempre se aplica la protección física. La parte operada del cuerpo es particularmente sensible al dolor y no debe estar expuesta a fuertes vibraciones. En cambio, se recomienda un enfriamiento cuidadoso. Después de la extirpación del feocromocitoma, pueden aparecer inicialmente síntomas adicionales. Estos deberían haber disminuido después de unas pocas semanas a más tardar. Si los síntomas persisten, es mejor informar al médico.