Esclerodermia circunscrita

Como esclerodermia circunscrita o Morphaea es una enfermedad de la piel relacionada con la inflamación que probablemente se deba a un mal funcionamiento del sistema inmunológico y que generalmente afecta a más mujeres que a hombres. Dado que la causa de la enfermedad aún no se ha aclarado, la esclerodermia localizada solo se puede tratar sintomáticamente.

¿Qué es la morfea?

los Esclerodermia circunscrita (Morphaea) es una enfermedad inflamatoria que se asocia con el endurecimiento (escleroterapia) de las áreas de piel afectadas. En general, se distingue entre la variante limitada, que afecta principalmente a la parte superior del cuerpo, la variante diseminada, que se manifiesta principalmente en la parte superior del cuerpo y en la zona lumbar y / o del muslo, y la lineal con cambios cutáneos en forma de banda en las extremidades y la forma profunda con afectación de la subcutis (tejido subcutáneo ) y la fascia (Morfea profunda) diferenciada.

Inicialmente, Morphaea se manifiesta a través de la inflamación, que a menudo causa una decoloración de la piel de color rojo-púrpura. En el curso posterior del proceso, las células del tejido conectivo forman cada vez más fibras de colágeno, como resultado de lo cual las áreas afectadas se engrosan y endurecen, mientras que el número de vasos sanguíneos más pequeños disminuye.

Como regla general, se produce una atrofia (encogimiento del tejido), así como una apariencia de porcelana de la piel con una decoloración blanquecina y una pérdida del relieve superficial característico de la epidermis. En muchos casos, la atrofia también provoca una reducción del número de folículos pilosos, así como de glándulas sebáceas y sudoríparas. Las áreas de la piel afectadas por la esclerodermia circunscrita se secan y pueden volverse tensas y / o picar.

causas

La causa y etiología de Morphaea no se ha podido aclarar de manera concluyente hasta ahora. Se supone que la enfermedad es causada por una desregulación del sistema inmunológico (enfermedad autoinmune).

Como resultado de esta desregulación, el sistema inmunológico humano se dirige contra las propias estructuras del cuerpo, que presumiblemente dañan los pequeños vasos sanguíneos de la dermis. Las células de las zonas cutáneas afectadas sintetizan sustancias mensajeras inflamatorias y factores de crecimiento que estimulan las células del tejido conectivo para aumentar la producción de fibras de colágeno.

Como resultado, se deteriora el equilibrio normal entre la acumulación y la rotura de estas fibras, ya que la formación aumentada de fibras de colágeno se compensa con una degradación reducida.Las fibras del tejido conectivo se acumulan en las zonas de la piel afectadas por la esclerodermia circunscrita y provocan un endurecimiento (esclerosis) y una pérdida de flexibilidad.

Síntomas, dolencias y signos

Las quejas y síntomas de la esclerodermia circunscrita dependen de si se trata de la forma limitada, diseminada, lineal o profunda de la enfermedad. Los síntomas de toda la esclerodermia circunscrita se definen por un endurecimiento de la piel circunscrito y claramente delimitado en diferentes lugares. Al principio, se pueden notar signos de inflamación e hinchazón en las áreas de piel afectadas.

La mancha puede ser rojiza. Los primeros signos no sugieren que se trate de alguna forma de esclerodermia. Los siguientes síntomas siguen después de varias semanas. La piel en el mismo lugar se vuelve cada vez más dura. Esto también puede ir acompañado de un notable engrosamiento de las capas de la piel.

Es cuestionable si la persona en cuestión nota el encogimiento de los vasos sanguíneos más pequeños. Es mucho más probable que note una apariencia similar a la de la porcelana que ahora adquieren las áreas de piel afectadas. La epidermis se atrofia. Ya no tiene su estructura superficial habitual. Tiene un aspecto blanquecino, fino y liso.

Además de estos síntomas de esclerodermia circunscrita, puede ocurrir pérdida de cabello o picazón en las áreas de piel afectadas. Estos son signos de que los folículos pilosos, las glándulas sebáceas o las glándulas sudoríparas también se ven afectados por la esclerodermia circunscrita. La piel se ve seca. Si todavía hay procesos inflamatorios en la piel, se puede formar un anillo de color púrpura rojizo alrededor del área de la piel afectada.

Diagnóstico y curso

Como regla, un esclerodermia circunscrita diagnosticado en base a los síntomas clínicos. El diagnóstico se confirma mediante biopsia de las zonas cutáneas afectadas con posterior examen histológico. Esto también sirve para diferenciarla de la esclerodermia sistémica, en la que también se afecta el tejido conectivo de los órganos internos y, en muchos casos, la cara y las manos.

El síndrome de Raynaud también es indicativo de esclerodermia sistémica y se considera un criterio de exclusión de morfea. El grosor de las áreas de piel afectadas también se puede determinar como parte de una ecografía (ultrasonido). La esclerodermia circunscrita puede estancarse en un plazo de 3 a 5 años para que no se desarrollen nuevos focos. Sin embargo, las zonas afectadas por la morfea suelen mostrar solo una ligera tendencia a mejorar.

Complicaciones

Con esta enfermedad, los afectados suelen sufrir diversas afecciones cutáneas. En cualquier caso, repercuten negativamente en la estética de los afectados, por lo que la mayoría de los pacientes se sienten incómodos con los síntomas y sufren complejos de inferioridad o una disminución de la autoestima. Las quejas psicológicas tampoco son infrecuentes con esta enfermedad.

La piel misma está enrojecida y endurecida. También hay hinchazón en la piel y, en muchos casos, caída severa del cabello. Los afectados también pueden sufrir picazón, que solo se agrava con el rascado. En la mayoría de los casos, la autocuración no ocurre, por lo que el tratamiento médico de la enfermedad es necesario en cualquier caso.

Los síntomas se pueden aliviar con la ayuda de varias terapias. No hay complicaciones. Las cremas o ungüentos también pueden ser útiles y tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Como regla general, la esperanza de vida tampoco se ve afectada negativamente. En el caso de quejas psicológicas, los pacientes con esta enfermedad dependen del tratamiento psicológico.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si alguien nota endurecimiento, engrosamiento o decoloración de ciertas áreas de la piel, debe consultar a un médico lo antes posible. Este fenómeno podría ser una esclerodermia circunscrita. A diferencia de la forma sistémica de esclerodermia, esta forma está restringida a ciertas áreas de la piel. En este sentido, es más fácil de tratar.

El médico puede diagnosticar la esclerodermia o morfea circunscrita mediante un diagnóstico visual. Sin embargo, es importante hacer todo lo posible para descartar la forma sistémica de esclerodermia. Esto también puede endurecer los órganos. En última instancia, conduce a la muerte, lo que no se aplica a la esclerodermia circunscrita. Esto rara vez afecta las manos y la cara, sino más bien otras áreas del cuerpo. La aparición concomitante del síndrome de Raynaud también sugiere la variante sistémica en lugar de la esclerodermia circunscrita.

Entonces, si hay áreas endurecidas de piel en las manos o la cara y las manos también duelen y parecen estar mal abastecidas de sangre, una visita a un dermatólogo debería ser mucho más rápida. Si es necesario, el médico determinará el tipo de esclerodermia con una ecografía y muestras de tejido.

Aún no se ha aclarado si la esclerodermia circunscrita es una enfermedad autoinmune o no. Lo que está claro, sin embargo, es que la causa del endurecimiento de la piel es la inflamación. Esta enfermedad cutánea local se puede tratar bien.

Tratamiento y Terapia

Debido a la etiología inexplicable de la esclerodermia circunscrita Hasta el momento no existe una terapia causal y las medidas terapéuticas, que dependen de la forma y extensión de la enfermedad, tienen como objetivo reducir los síntomas específicos.

Las medidas medicinales y de fototerapia han demostrado ser eficaces para aliviar los síntomas. Por ejemplo, para tratar los procesos inflamatorios se utilizan principios activos antiinflamatorios como los glucocorticoides en forma de cremas o ungüentos. Además, se recomiendan pomadas, lociones o cremas hidratantes para el cuidado básico de las zonas de la piel esclerosadas así como para prevenir el picor y una posible sensación de tensión.

Las reacciones inflamatorias existentes o agudas pueden restringirse mediante fototerapia con luz UVA como parte de la fototerapia. Al mismo tiempo, la luz UVA estimula la síntesis de enzimas que descomponen el colágeno aumentado. En algunos casos, se aplica previamente una crema que contiene psoraleno para fortalecer el efecto (terapia PUVA). Si bien la decoloración rojiza e inflamatoria de la piel generalmente retrocede y las áreas blanquecinas se vuelven más suaves, la atrofia y la pérdida de folículos pilosos no pueden revertirse con la terapia.

En el contexto de los estudios clínicos, también se prueban medidas terapéuticas de ondas de choque (incluso en el Bern Inselspital), a través de las cuales se destruye el tejido esclerosado para estimular el flujo sanguíneo y la síntesis de nuevos vasos sanguíneos y células de la piel. Si las áreas de la piel en el área de la articulación se ven afectadas por la morfea, se pueden indicar medidas fisioterapéuticas para prevenir la rigidez de la articulación (contractura).

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prevención

Dado que la etiología de la esclerodermia circunscrita aún no se ha aclarado, no existen medidas preventivas. Es de suponer que los efectos de la esclerodermia circunscrita pueden minimizarse evitando factores que afecten negativamente al sistema inmunológico (incluido el estrés, el consumo de alcohol y nicotina).

Cura postoperatoria

La atención de seguimiento para la esclerodermia circunscrita se basa en los síntomas individuales y el curso de la enfermedad. El cuidado posterior integral no es necesario para quejas menores. La afección se puede tratar con medicamentos y tratamientos alternativos como la fototerapia. Como parte del cuidado posterior, las áreas de la piel se revisan nuevamente.

Si el resultado es positivo, el paciente puede ser dado de alta. La consulta con el paciente también forma parte del cuidado posterior. Al tomar el historial médico, se discuten los síntomas y los métodos de tratamiento. Además, el médico responde a las consultas individuales del paciente, por ejemplo, con respecto al reembolso de los costes o al tratamiento terapéutico de acompañamiento.

Los adolescentes en particular, que a veces sufren graves cambios en la piel, a menudo necesitan apoyo terapéutico. Si la esclerodermia circunscrita no cede con las medidas convencionales, se deben probar métodos de terapia alternativos. En este caso, la atención de seguimiento se pospone hasta que la afección se haya curado.

En los raros casos de enfermedad crónica, el médico responsable debe ser visitado a intervalos regulares para que pueda realizar los controles de rutina necesarios. La atención de seguimiento la proporciona el dermatólogo o el médico de cabecera. Los niños y adolescentes suelen ser tratados por el pediatra, que se hace cargo de los exámenes de seguimiento regulares una vez finalizado el tratamiento.

Puedes hacerlo tu mismo

Este diagnóstico es muy estresante para la mayoría de los pacientes, especialmente si las áreas de piel afectadas en la cara y / o las manos son visibles para todos. Si la carga se vuelve excesiva, se recomienda un tratamiento psicoterapéutico de acompañamiento. Visitar un grupo de autoayuda también puede ayudar a los afectados. Los pacientes pueden encontrar información sobre la enfermedad y sobre reuniones cercanas, por ejemplo, en el portal de autoayuda www.sklerodermie-sh.de.

El ejercicio, en la medida en que la enfermedad lo permita, también mejora su estado de ánimo. Especialmente si el paciente es propenso a la depresión, es aconsejable participar en un deporte de equipo y socializar después. Todavía no se sabe con certeza cómo se puede desarrollar la esclerodermia circunscrita. Sin embargo, independientemente de si se trata de una reacción incorrecta del sistema inmunológico o de una inflamación en el cuerpo, un estilo de vida decididamente saludable debería permitirle al cuerpo afrontar mejor la enfermedad.

Además del deporte ya mencionado, un estilo de vida saludable incluye una dieta selecta, ligera, con muchas vitaminas y fibra, pero con poca azúcar y poca grasa animal. También se recomienda una rutina diaria regular con suficientes horas de sueño y descanso, así como abstenerse de alcohol y nicotina. Los deportes como el yoga, Pilates o incluso la meditación pueden contrarrestar el estrés que, de otro modo, podría empeorar la enfermedad.