los Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es una enfermedad cerebral causada por priones. Esto cambia la estructura de las proteínas del cerebro, que posteriormente se convierte en una especie de esponja perforada. Los signos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suelen ser similares a los de la demencia. Desafortunadamente, esta enfermedad aún es incurable, aunque la medicina está realizando una intensa investigación en esta área.
¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
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¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? El neurólogo H.-G. Creutzfeldt fue el primero en informar sobre la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Poco después, Alfons Maria Jakob publicó sobre la enfermedad. Es por eso que a la enfermedad se le dio el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en 1922. Es una enfermedad extremadamente rara pero fatal en humanos.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es provocada por proteínas (las llamadas proteínas priónicas) que están mal plegadas. Lo particularmente peligroso de estas proteínas priónicas es que las proteínas infecciosas fuerzan a los sanos a cambiar su forma. Con el tiempo, esto acelera el cerebro como una esponja. Por tanto, la enfermedad pertenece al grupo de las encefalopatías espongiónicas transmisibles (EET). Esto significa algo como: enfermedad cerebral esponjosa transmisible.
causas
Hay varios tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Si ocurre sin una causa externa aparente, es una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Por lo general, las personas mayores de 65 años se ven afectadas. Es la forma más común de la enfermedad, pero el número de casos ha sido relativamente constante en todo el mundo durante años.
La enfermedad también puede ser hereditaria. Entonces se habla de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hereditaria. Además, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede desencadenarse por una infección. La inyección de hormonas de crecimiento humano en particular fue un claro factor de riesgo. Pero el trasplante de meninges o córneas humanas también podría desencadenar una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob "adquirida".
Otra variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD para abreviar) afecta principalmente a personas menores de 30 años. Corresponde a la enfermedad cerebral BSE observada en el ganado. La vCJD se describió por primera vez en Inglaterra en 1996. Es muy probable que la VCJD esté relacionada causalmente con la enfermedad conocida como enfermedad de las vacas locas.
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➔ Medicamentos contra los trastornos de la memoria y el olvidoSíntomas, dolencias y signos
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se asocia a quejas muy graves que limitan y reducen considerablemente la calidad de vida del paciente. Los afectados suelen sufrir trastornos de la memoria, lo que provoca lapsos de memoria y, en general, confusión por parte del interesado.
A menudo, los pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también sufren trastornos de orientación o coordinación y pueden lesionarse fácilmente o ya no encontrar su propio hogar. También se producen trastornos de concentración, por lo que ya no es posible pensar, actuar y hablar con otras personas de forma normal. También puede provocar parálisis de todo el cuerpo, por lo que se producen restricciones de movimiento.
Muchos pacientes dependen de la ayuda externa en su vida diaria debido a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y ya no pueden hacer frente a la vida diaria por sí mismos. Además, puede provocar depresión o ansiedad, y la persona afectada a menudo tiembla o parece inquieta. Los espasmos musculares también pueden ocurrir con esta enfermedad.
Los síntomas son muy similares a los síntomas de la demencia típica. En casos severos, las restricciones pueden ser tan grandes que los afectados deben depender de una silla de ruedas. También es difícil reconocer a los miembros de su propia familia u otras personas que conoce. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob finalmente conduce a la muerte de la persona afectada.
curso
¿Cómo es el curso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob? En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el paciente pierde gradualmente sus habilidades mentales y motoras al principio, pero luego más rápidamente. Además de las alteraciones de la percepción, se producen dolorosas percepciones erróneas y depresión, trastornos de la memoria e incluso demencia.
Además, se altera la coordinación de las secuencias de movimiento. En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, también se producen contracciones musculares y otros movimientos involuntarios. La tomografía por resonancia magnética puede detectar cambios en ciertas áreas del cerebro en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
En las últimas etapas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se produce un grave trastorno del impulso. En estado de vigilia, la persona afectada carece de motivación para moverse o hablar.
Según los conocimientos actuales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob conduce a la muerte con una duración media de cuatro a seis meses.Sin embargo, hay pacientes que murieron después de tres semanas y otros que fueron diagnosticados con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob después de dos años.
Complicaciones
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se puede tratar. El paciente padece una serie de síntomas que empeoran a medida que avanza la enfermedad. Se trata de alteraciones de los movimientos así como de alteraciones del equilibrio. Comienza con dificultad para caminar y realizar actividades cotidianas como beber o sostener y usar un cuchillo y tenedor mientras come.
En una determinada etapa de la enfermedad, el paciente necesita una silla de ruedas o más tarde queda postrado en cama. Los músculos también se vuelven rígidos, por lo que el paciente necesita ayuda con la comida en una etapa posterior de la enfermedad. También hay dificultades psicológicas. Pueden ocurrir cambios de personalidad.
El paciente necesita atención regular de personal capacitado, pero también de miembros de la familia. La familia necesita mucho tiempo, paciencia y cuidados para cuidar a un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La demencia del paciente también progresa. Esto se manifiesta en el deterioro de la capacidad de concentración y en la alteración de la memoria a corto plazo.
Los pacientes se confunden y es posible que no reconozcan a sus propios familiares, o solo a veces. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob finalmente conduce a la muerte del paciente afectado. Esto puede suceder entre un año y un año y medio después del inicio de la enfermedad.
¿Cuándo deberías ir al médico?
En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la estructura de las proteínas del cerebro cambia, que finalmente muta en una especie de esponja agujereada. Aunque el trastorno se considera incurable, si se sospecha la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, se debe consultar al médico de inmediato para que al menos se puedan tratar los síntomas.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica afecta principalmente a personas mayores de 65 años. Por lo tanto, las personas de esta edad que observan ciertos síntomas deben consultar a un médico lo antes posible. Son típicos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, por ejemplo, lagunas de memoria, trastornos del equilibrio y de la orientación, falta de concentración, parálisis, temblores, depresión y estados de ansiedad sin una amenaza.
Los efectos secundarios anteriores ocurren con numerosas enfermedades, también mucho más inofensivas. Por lo tanto, no hay necesidad de entrar en pánico, pero los síntomas deben usarse como una oportunidad para ver a un médico pronto. Esto es especialmente cierto si el trastorno ya ha ocurrido en la familia, ya que también existe una forma hereditaria de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Una tercera variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocurre predominantemente en personas jóvenes menores de 30 años y está asociada con la enfermedad cerebral BSE observada en el ganado. Los síntomas son los mismos que en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica y hereditaria. Por lo tanto, los jóvenes no deben simplemente descartar estos síntomas como una reacción de estrés, siempre que ocurran con regularidad, sino consultar a un médico de inmediato.
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Tratamiento y Terapia
Por lo tanto, hasta ahora solo se pueden tratar los síntomas para brindar alivio al paciente. Se utilizan antidepresivos (para la depresión) o neurolépticos (para la inquietud o las alucinaciones). Los medicamentos antiepilépticos (como clonazepam, ácido valproico) ayudan con los espasmos musculares.
Actualmente se están realizando investigaciones sobre terapias para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los agentes anti-priónicos han logrado resultados prometedores en experimentos con animales. Además, se trabaja febrilmente en un tratamiento que permitirá frenar la enfermedad. Hasta ahora, los científicos estadounidenses ya han logrado el éxito aquí. Sin embargo, antes de que los resultados finales estén disponibles, estos enfoques terapéuticos deben primero investigarse en grupos de pacientes más grandes.
En 2000, a un paciente se le diagnosticó vCJD, primero en Alemania y luego en los EE. UU. Este paciente obviamente se recuperó. Dado que esto es imposible según el estado actual de la ciencia, probablemente fue un diagnóstico erróneo de la enfermedad de vCreutzfeldt-Jakob.
Outlook y pronóstico
El pronóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es diferente para las tres variantes. Cabe señalar que es fatal en todos los casos. La variante repentina de la enfermedad conduce a la muerte de la persona afectada en un promedio de seis meses. Una variante relacionada con la familia, por otro lado, puede durar hasta 40 meses antes de que ocurra la muerte. Sin embargo, también es posible que se acorten las vías hacia la enfermedad, que conduzcan a la muerte en cuatro meses. Sin embargo, la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob permite períodos de supervivencia de un promedio de 12 a 14 meses como pronóstico.
Además, los cursos de la enfermedad difieren mínimamente entre sí en las tres variantes. Sin embargo, los tres conducen a la pérdida típica de habilidades motoras y cognitivas en los afectados.
No se vislumbra una cura debido al mecanismo de la encefalopatía espongiforme que aún no se comprende del todo. Más bien, se puede suponer que son precisamente las formas hereditarias las que seguirán existiendo. Eliminando y evitando todas las fuentes de peligro (varios animales y sus componentes; especialmente cerebro de ganado), se pueden contener las enfermedades de este espectro.
Según los conocimientos actuales, es poco probable que surja una epidemia de este tipo. Además, la forma hereditaria es intransferible, lo que la convierte en un problema puramente genético.
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➔ Medicamentos contra los trastornos de la memoria y el olvidoCura postoperatoria
Actualmente no existen métodos bien fundados de atención de seguimiento para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Dado que la enfermedad es fatal, el tratamiento de seguimiento después de la terapia solo puede llevarse a cabo sintomáticamente. Además, todavía no existen formas de terapia para esta enfermedad que provoquen una cura. En el mejor de los casos, el proceso se ralentiza.
El diagnóstico real de ECJ solo puede establecerse claramente después de la muerte durante una autopsia. Si se administra clonazepam contra los temblores musculares, el nivel de ácido valproico se evalúa periódicamente y la dosis se ajusta al curso actual. Se recomienda la resonancia magnética para ilustrar el curso de la enfermedad.
El cuidado posterior afecta principalmente al personal de enfermería de los hospitales. Los priones pueden transmitirse de persona a persona, pero solo cuando entran en contacto directo con heridas abiertas, sangre o tejido infeccioso. Con un contacto normal con el paciente, la higiene convencional es suficiente. El material infeccioso que se acumula durante las operaciones debe eliminarse adecuadamente. En caso de contacto inminente con los fluidos corporales de un paciente, la desinfección se lleva a cabo con hipoclorito de sodio o hidróxido de sodio.
Se recomiendan medidas de protección especiales para intervenciones quirúrgicas. Es recomendable utilizar guantes dobles y ropa de protección doble, así como gafas protectoras. Los instrumentos quirúrgicos se eliminan como desechos C. Los priones se adhieren principalmente a superficies metálicas y son extremadamente resistentes a los métodos de esterilización convencionales, como matar gérmenes a temperaturas estándar, alcohol o rayos UV.
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En el caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el afectado debe centrarse en los procesos que es capaz de realizar en función de su estado de salud. Dado que la enfermedad es progresiva, es importante que haya un intercambio adecuado de información entre el médico y el paciente sobre los procesos posteriores.
Sobre esta base, tiene sentido si los eventos de la vida se planifican y reestructuran a tiempo. Los métodos o las terapias de acompañamiento para el fortalecimiento emocional de la persona enferma son útiles. Para mantener el bienestar general, también es importante abordar de manera constructiva el destino de la enfermedad. La estrecha coordinación con personas de los alrededores es muy útil. Los desarrollos se pueden discutir juntos y los límites definidos para minimizar la carga sobre todos los afectados en el entorno social.
La flexibilidad mental es útil y la persona enferma debe tener una perspectiva positiva de la vida. Para mantener la motivación y la participación en la vida, es beneficioso descubrir nuevos pasatiempos. Estos deben vivirse con optimismo y confianza. Las expectativas de otras personas deben minimizarse y el propio miedo debe abordarse abiertamente. El intercambio con personas con el mismo diagnóstico suele ser inspirador, para recibir consejos útiles y fortalecer la estabilidad psicológica.
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