Degeneración corticobasal

los Degeneración corticobasal representa una enfermedad que se cuenta entre las llamadas tauopatías. La enfermedad a veces se conoce con la abreviatura CBD. En el curso de la degeneración corticobasal, los componentes de la proteína tau se depositan en el cerebro humano. Como resultado, el funcionamiento del cerebro se deteriora cada vez más con el tiempo. Básicamente, la degeneración corticobasal es el llamado síndrome de Parkinson atípico.

¿Qué es la degeneración corticobasal?

Las imágenes muestran atrofia en el área de la corteza cerebral. También se producen las llamadas células nerviosas hinchadas. Las acumulaciones de las proteínas tau se pueden determinar con exámenes de tejido apropiados.
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En principio, es fácil mezclar los Degeneración corticobasal y Parkinson. De hecho, la degeneración corticobasal es una forma del síndrome de Parkinson atípico, enfermedades que a menudo se confunden con el Parkinson.

Además, la degeneración corticobasal ocupa el tercer lugar con respecto a la frecuencia de síndromes de Parkinson atípicos, después de la atrofia multisistémica y la parálisis supranuclear progresiva. La degeneración corticobasal generalmente se desarrolla durante un largo período de tiempo.

Conduce a un daño cada vez mayor en el cerebro y su función. Por esta razón, la degeneración corticobasal es una de las llamadas enfermedades neurodegenerativas. La proteína tau se acumula en el cerebro, lo que también se conoce como tauopatía en términos médicos.

Los síntomas centrales son similares o corresponden a los síntomas del Parkinson. Además, las capacidades cognitivas de las personas afectadas se deterioran cada vez más. Básicamente, la degeneración corticobasal es una enfermedad relativamente rara. Según el estado actual de los conocimientos, la frecuencia es de 1: 100.000.

En cuanto a los síntomas característicos, existen fuertes similitudes con el Parkinson. Sin embargo, algunos síntomas de la degeneración corticobasal también indican un trastorno de demencia. Sin embargo, las causas de la degeneración corticobasal son diferentes a las de la enfermedad de Parkinson, por lo que se clasifican como síndromes de Parkinson atípicos.

causas

Básicamente, la degeneración corticobasal es una enfermedad relativamente rara. Según investigaciones médicas, la causa del desarrollo de la enfermedad radica en un gen especial que se encarga de codificar la llamada proteína tau. El nombre de este gen es MAPT.

Como parte de la degeneración corticobasal, la proteína tau se acumula en el cerebro de la persona afectada. La proteína se deposita principalmente en el área del llamado lóbulo frontal. En el curso de la enfermedad, estos depósitos en el cerebro causan molestias que están particularmente relacionadas con la muerte de las llamadas células gliales y neuronas.

Síntomas, dolencias y signos

La degeneración corticobasal se asocia con ciertos síntomas y quejas en el paciente enfermo. Por ejemplo, hay apraxia que se relaciona principalmente con la corteza cerebral. El rendimiento cognitivo de la persona afectada también disminuye con el tiempo.

En última instancia, los afectados sufrirán lo que se conoce como demencia subcortical. La degeneración corticobasal conduce a un aumento de los reflejos musculares y también es posible la mioclonía. Los síntomas típicos de la enfermedad también incluyen el hecho de que los pacientes perciben sus extremidades como extrañas y no como parte del cuerpo. El nombre en inglés de este fenómeno es "extremidad alienígena".

Además, hay varios trastornos motores que también ocurren en la enfermedad de Parkinson. Estas quejas a menudo son solo unilaterales al principio, por ejemplo, hipocinesia o rigidez. En unos pocos casos, se produce un llamado temblor de reposo. Además, las distonías son posibles como parte de la degeneración corticobasal, que afecta principalmente al cuello o las extremidades.

Algunos pacientes experimentan un trastorno significativo de la marcha. Además, algunas personas muestran quejas facultativas. Estos incluyen, por ejemplo, trastornos del movimiento de los ojos. La ansiedad y la depresión ocurren especialmente cuando se desarrolla la demencia.

Diagnóstico y curso de la enfermedad

El diagnóstico de degeneración corticobasal se basa en un procedimiento establecido. Si una persona presenta síntomas típicos de la afección, está indicado consultar a un médico. Este último discute las quejas existentes con el paciente. En el curso de los exámenes clínicos, la sospecha de degeneración corticobasal se vuelve cada vez más fuerte hasta que finalmente se hace un diagnóstico confiable.

Por ejemplo, son necesarias las pruebas de laboratorio histológicas del cerebro. Las imágenes muestran atrofia en el área de la corteza cerebral. También se producen las llamadas células nerviosas hinchadas. Las acumulaciones de las proteínas tau se pueden determinar con exámenes de tejido apropiados.

Complicaciones

La degeneración corticobasal es una de las enfermedades raras que afectan el funcionamiento del cerebro de forma muy rápida y grave. La razón de esto es un aumento de los componentes de la proteína tau en el cerebro. Esta proteína se deposita principalmente en la zona del lóbulo frontal.

Como resultado de los depósitos en el cerebro, varias neuronas y células del sistema nervioso central quedan abandonadas en los pacientes afectados. El curso es similar al de la enfermedad de Parkinson. Las complicaciones provocadas por los síntomas neurodegenerativos son graves. Todas las capacidades cognitivas de la persona afectada se deterioran a medida que avanza el síntoma. Existe un problema motor general, especialmente al correr, trastornos del movimiento de los ojos y dificultades del habla.

A esto le sigue un rápido aumento de los reflejos musculares y contracciones musculares. En poco tiempo, los signos de demencia subcortical se notan. Debido a la severa degeneración física y mental, los afectados reaccionan con depresión y ansiedad. Además, el paciente tiene la sensación de mirar sus propias extremidades como extrañas.

La degeneración corticobasal solo puede detectarse mediante procedimientos clínicos y métodos de imagen. Hasta el momento, no existe una terapia contra el síntoma. Se limita a aliviar el sufrimiento de los afectados y mantener en la medida de lo posible las capacidades cognitivas y mentales. Sin embargo, los pacientes enfermos suelen sucumbir al síntoma en unos pocos años.

¿Cuándo deberías ir al médico?

Si se notan calambres y entumecimiento en los músculos, la causa puede ser una degeneración corticobal. Se recomienda una cita con el médico de familia si los síntomas aumentan y / o persisten durante un período de tiempo más prolongado. Si el sentimiento extraño característico se desarrolla en los músculos, se requiere consejo médico. Los signos de rigor o hipocinesia también requieren una rápida aclaración por parte del médico de familia. Las personas que han sido diagnosticadas con degeneración corticobal deben consultar a un médico con regularidad. Los síntomas individuales deben ser tratados por diferentes especialistas.

Dependiendo del complejo de síntomas, estos pueden ser, por ejemplo, neurólogos, ortopedistas y fisioterapeutas. Debido a la gravedad de la enfermedad y al pronóstico negativo esperado, también se debe consultar a un psicólogo. Incluso con un resultado positivo, son necesarias visitas regulares al médico, ya que pueden aparecer nuevos síntomas una y otra vez. Además, el funcionamiento del cerebro tiende a disminuir, por lo que un neurólogo tiene que realizar exámenes cerebrales adecuados de forma regular. Externamente, la degeneración corticobal inicialmente no es visible. A medida que avanza la enfermedad genética, pueden producirse una mala postura y trastornos motores, que deben ser aclarados por un médico.

Tratamiento y Terapia

Hasta el momento, no existen medidas terapéuticas que sean capaces de detener la progresión de la degeneración corticobasal. Por lo general, la mayoría de los pacientes mueren entre uno y ocho años después del diagnóstico de la enfermedad. No se conocen formas de curación.

En algunos casos, el fármaco levodopa mejora los síntomas similares a los del Parkinson. Básicamente, la degeneración corticobasal procede de tal manera que los pacientes afectados padecen trastornos cada vez más graves de la capacidad de movimiento. Esto también conduce a la acinesia. Muchas personas que sufren degeneración corticobasal finalmente mueren por la inflamación de los pulmones causada por la falta de ejercicio.

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Outlook y pronóstico

El pronóstico de la degeneración corticobasal lenta pero imparable es malo. Los síntomas de la degeneración corticobasal son similares a los del síndrome de Parkinson. Sin embargo, a medida que avanzan, se percibirán como síntomas de Parkinson atípicos. Las capacidades cognitivas de los afectados también se están deteriorando cada vez más. Tus movimientos se ralentizan gradualmente.

La degeneración corticobasal tiene una causa genética. Ocurre muy raramente. Los profesionales médicos lo tratan como un síndrome de Parkinson atípico. Sin embargo, hasta el momento no existen enfoques terapéuticos eficaces e independientes para aliviar los síntomas de la degeneración corticobasal que rara vez ocurre. La enfermedad progresa sin que ningún fármaco la frene ni la detenga.

Un rasgo característico para distinguir la degeneración corticobasal de la enfermedad de Parkinson es que los afectados perciben que sus propias extremidades no les pertenecen. La creciente demencia y la variedad de síntomas que se presentan empeoran cada vez más el pronóstico.

No existe una opción de tratamiento para la degeneración corticobasal. En el mejor de los casos, algunas personas con síntomas de Parkinson pueden mejorar algo con terapias con medicamentos. Sin embargo, los fármacos administrados suelen ser deficientes en esta enfermedad de Parkinson atípica.

Los crecientes trastornos del movimiento que se producen hacen que los pacientes sean cada vez menos móviles. Como resultado del aumento de la inmovilidad, muchas personas mueren de neumonía entre uno y diez años después del diagnóstico.

prevención

Según el estado actual de los conocimientos médicos, la degeneración corticobasal no se puede prevenir. Porque el desarrollo de la enfermedad está relacionado con un componente genético sobre el que las personas afectadas no tienen influencia.

Cura postoperatoria

En la mayoría de los casos, el paciente solo dispone de unas pocas medidas de seguimiento para esta enfermedad. En primer lugar, se debe realizar un diagnóstico rápido y temprano de la enfermedad para prevenir complicaciones o quejas adicionales. Como regla general, tampoco existe una curación independiente, por lo que la persona afectada siempre debe consultar a un médico si los síntomas de la enfermedad están presentes.

Cuanto antes se reconozca la enfermedad, mejor será el curso posterior. En la mayoría de los casos, los pacientes dependen de la ingesta de diversos fármacos. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico, también se debe observar la dosis correcta y la ingesta regular.

Si tiene alguna pregunta o si tiene algún efecto secundario, siempre debe consultar primero a un médico. Además, los afectados deben proteger sus pulmones especialmente bien, ya que esta enfermedad a menudo puede provocar inflamación. En la mayoría de los casos, la esperanza de vida de la persona afectada está muy limitada debido a la enfermedad. No es raro que las conversaciones amorosas y sensibles con la propia familia sean muy importantes para prevenir la depresión y otras dolencias psicológicas.

Puedes hacerlo tu mismo

Las opciones de autoayuda son relativamente limitadas en personas con degeneración corticobasal. Los afectados sufren un enorme deterioro de su calidad de vida y ya no pueden hacer frente a la vida cotidiana de forma independiente. En particular, la rápida disminución del rendimiento cognitivo y las alteraciones en el área motora hacen que los pacientes con degeneración corticobasal dependan de la ayuda de otras personas con respecto a la atención y el apoyo.

Debido a la dificultad para caminar, los pacientes suelen verse obligados a utilizar una silla de ruedas. Con el fin de mejorar la calidad de vida, los afectados adaptan su vivienda al uso de silla de ruedas y rediseñan las instalaciones. Como resultado, los afectados conservan parte de su independencia. Además, los pacientes realizan fisioterapia con un fisioterapeuta y con ello mejoran su motricidad y forma física. Las actividades deportivas suelen tener un efecto positivo sobre el estado psicológico y emocional. Sin embargo, estos deben coordinarse con un médico y tampoco pueden detener por completo la progresión de la degeneración corticobasal.

La degeneración corticobasal aún no es curable, por lo que algunos de los pacientes sufren ataques de ansiedad y depresión, que también son provocados por los graves cambios físicos.