Del defecto del tabique auriculoventricular es un defecto cardíaco congénito. Es una combinación de comunicación interauricular y comunicación interventricular.
¿Qué es un defecto del tabique auriculoventricular?
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El defecto del tabique auriculoventricular es una malformación congénita del corazón y uno de los defectos congénitos más complejos del corazón. Dado que la combinación de defecto del tabique auricular y defecto del tabique ventricular crea una conexión (derivación), el defecto cardíaco es uno de los llamados shunt vitia. Las shuntvitia son defectos cardíacos congénitos en los que las ramas arterial y venosa del torrente sanguíneo están conectadas entre sí.
En el caso del defecto del tabique auriculoventricular, se forma una doble derivación izquierda-derecha. El defecto se divide en tres categorías según su gravedad:
- defecto del tabique auriculoventricular completo
- defecto del tabique auriculoventricular parcial
- Defecto de ostium primum.
En el 35 por ciento de los casos, hay otros defectos cardíacos o anomalías de órganos acompañantes.
causas
Se desconoce la causa exacta de la malformación. Cada año se ven afectados alrededor de 0,19 por cada 1000 recién nacidos. Las niñas y los niños se enferman con la misma frecuencia. El error ocurre muy a menudo en relación con el síndrome de Down. Alrededor del 43 por ciento de todos los pacientes con un defecto del tabique auriculoventricular también tienen síndrome de Down.
Los niños nacen con un gran defecto en el tabique cardíaco. Hay un orificio tanto en el tabique auricular (comunicación interventricular) como en el tabique de las cámaras (comunicación interventricular). La válvula cardíaca entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo (válvula tricúspide) y la válvula entre el ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda (válvula mitral) están malformadas. Además, la válvula aórtica se desplaza hacia adelante y hacia arriba. La válvula aórtica se encuentra entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
Síntomas, dolencias y signos
Si aparecen y qué síntomas en el recién nacido depende del tamaño y la ubicación del defecto. La fuerza del flujo sanguíneo, el nivel de presión en los pulmones y la extensión de los defectos de las válvulas también influyen en los síntomas del defecto cardíaco. Las anomalías no influyen antes del nacimiento, ya que el niño recibe sangre rica en oxígeno de la madre. Después del nacimiento, el oxígeno ya no se absorbe a través de la madre, sino a través de los pulmones del niño.
Para hacer esto, los pulmones deben desplegarse y los vasos pulmonares se expanden. En el caso de un defecto auriculoventricular grande, la presión alta que prevalece en el corazón izquierdo empuja la sangre a través del defecto de la pared hacia la mitad derecha del corazón. Este fenómeno médico se conoce como derivación izquierda-derecha. En el corazón derecho, la sangre extra aumenta la presión. La sangre fluye a través de los vasos pulmonares a mayor presión y, por lo tanto, estresa los pulmones.
Ambas cámaras del corazón también tienen que trabajar mucho más. La mitad derecha del corazón sufre el aumento de presión, la mitad izquierda se ve afectada por el aumento del flujo sanguíneo de los pulmones. Debido a que la válvula AV no puede cerrarse, fluye más sangre hacia el corazón izquierdo. Esto también debe ser expulsado con cada latido. Incluso durante los primeros días de vida, el corazón del niño está tan estresado que le provoca insuficiencia cardíaca.
Los niños afectados sufren de dificultad para respirar y muestran retención de agua en todo el cuerpo. La piel, los párpados y el hígado están inflamados. Los niños se vuelven cada vez más débiles y se niegan a beber. En algunos casos, hay una inversión de presión a través de un mecanismo de protección.
En este caso, la sangre pobre en oxígeno del corazón derecho pasa a través del defecto del tabique hacia el corazón izquierdo. Aquí los labios y la región de la boca son de color azul. Si la presión arterial alta se fija en los pulmones, la cirugía ya no se puede realizar. Los niños con hipertensión pulmonar fija tienen una esperanza de vida máxima de 10 a 20 años. Sin embargo, por lo general, el defecto del tabique artrioventricular se detecta temprano.
Diagnóstico y curso
Se puede escuchar un soplo cardíaco con el estetoscopio durante la auscultación en la primera semana. Esto es causado por el reflujo de sangre a través de la válvula AV defectuosa. Se puede realizar un electrocardiograma si se sospecha un defecto del tabique auriculoventricular. Esto proporciona información específica sobre el defecto cardíaco. La radiografía muestra un corazón significativamente agrandado.
El estándar de oro para evaluar completamente la gravedad del defecto cardíaco es la ecocardiografía. Si se sospecha un defecto del tabique auriculoventricular durante el embarazo, se puede realizar una evaluación de riesgo prenatal. Desde la semana 16 a la 20 de embarazo, se puede diagnosticar con certeza un defecto cardíaco con este método.
Sin embargo, el defecto cardíaco no se puede detectar con exámenes de ultrasonido de rutina normales. Los exámenes se llevan a cabo en centros perinatales especialmente capacitados.
Complicaciones
En el caso de un defecto del tabique auriculoventricular completamente desarrollado (AVSD), las cuatro cámaras del corazón están conectadas entre sí desde el nacimiento debido a una malformación cardíaca. Esto significa que la sangre arterial y venosa se mezclan constantemente y la eficiencia de la capacidad de bombeo del corazón se reduce considerablemente.
Las complicaciones que surgen como resultado del AVSD no tratado suelen ser una presión pulmonar alta (hipertensión pulmonar) que, como contrarreacción fisiológica, conduce a un engrosamiento de la pared media muscular (media) de las arterias pulmonares. En una especie de círculo vicioso, los dos efectos se refuerzan (reacción de Eisenmenger). La insuficiencia cardíaca cada vez mayor conduce a un mal pronóstico si no se trata.
La cirugía a corazón abierto puede mejorar muy bien el pronóstico a largo plazo. Los pasos más importantes durante la operación son la reconstrucción de las dos válvulas cardíacas auriculoventriculares, la válvula mitral en el corazón izquierdo y la válvula tricúspide en el corazón derecho, y la eliminación de los defectos septales mediante la aplicación de parches artificiales. Además de los riesgos quirúrgicos clásicos asociados con la cirugía a corazón abierto en un bebé o un niño pequeño, existe un riesgo específico en una interrupción del sistema de excitación eléctrica.
El nodo AV, que recoge los impulsos eléctricos del reloj (nodo sinusal) y los transmite a los sistemas posteriores con un ligero retraso, suele verse especialmente afectado. Si el problema no se puede resolver con medicamentos, se debe implantar un marcapasos artificial.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Un defecto del tabique auriculoventricular (AVSD) genéticamente determinado se vuelve sintomático en el recién nacido durante los primeros días. No es necesario preguntar cuándo se debe buscar ayuda médica. La gravedad de la malformación cardíaca puede determinarse mediante ecocardiografía y confirmarse y complementarse con los hallazgos del ECG. Con un AVSD completamente desarrollado, las cuatro cámaras del corazón están conectadas entre sí y, si no se tratan, el pronóstico para el recién nacido es extremadamente desfavorable.
Durante un procedimiento quirúrgico en una clínica especial, las conexiones entre las dos cámaras se cierran y las dos válvulas cardíacas inoperativas entre la aurícula izquierda y la cámara izquierda (válvula mitral) y entre la aurícula derecha y la cámara derecha (válvula tricúspide) generalmente se reemplazan. Tal intervención mejora drásticamente el pronóstico de supervivencia de los recién nacidos.
Para los afectados, generalmente es posible una vida casi normal después de una operación exitosa si la operación reconstructiva se lleva a cabo lo suficientemente temprano y aún no se ha formado un daño irreversible en los pulmones o el músculo cardíaco.
Después de llegar a la edad adulta, los intervalos para las revisiones médicas se pueden extender si los síntomas permanecen libres. Sin embargo, los afectados deben estar atentos a síntomas específicos que puedan indicar un nuevo problema y que deben ser aclarados de inmediato por un cardiólogo o un médico de familia experimentado.
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Tratamiento y Terapia
Si el defecto cardíaco no se trata, solo el 10 por ciento de los niños afectados siguen vivos después de seis meses. Los pacientes desarrollan hipertensión pulmonar y como resultado la llamada reacción de Eisenmenger. La mayoría de los defectos del tabique auriculoventricular se descubren temprano y son operables.
Utilizando la máquina corazón-pulmón, la circulación arterial y venosa se separan nuevamente. En los primeros seis meses después de la operación, la profilaxis médica de la endocarditis se lleva a cabo de acuerdo con las pautas médicas vigentes. También se deben realizar controles periódicos después de la operación. El pronóstico a largo plazo de los niños operados es muy bueno. Rara vez se requiere una segunda operación.
Outlook y pronóstico
El pronóstico de un defecto del tabique auriculoventricular es malo. Si se produce la curación, existe un mayor riesgo de sufrir una enfermedad secundaria. Más del 35% de los pacientes desarrollan otras enfermedades cardíacas que duran toda la vida y ya no tienen cura. El síndrome de Down se diagnostica como enfermedad subyacente en la mayoría de los pacientes. Aproximadamente ¼ de las personas con comunicación interauricular se encuentran entre ellos.
El diagnóstico y el inicio del tratamiento son fundamentales para el pronóstico. Los niños nacen con el defecto y necesitan terapia lo antes posible. Sin atención médica, existe el riesgo de muerte prematura durante las primeras semanas o meses de vida.
Las estadísticas muestran que los niños que no reciben tratamiento tienen aproximadamente un 90% de posibilidades de morir dentro de los primeros 6 meses de vida. La dificultad para respirar y la actividad cardíaca no funcional ejercen tal presión sobre el organismo que apenas hay posibilidades de supervivencia sin una terapia médica intensiva. La insuficiencia orgánica múltiple o la muerte por asfixia serían las devastadoras consecuencias.
En la atención médica profesional, la actividad del corazón se estabiliza con una máquina cardiopulmonar. Esto mejora considerablemente las perspectivas de supervivencia. Tan pronto como el niño se encuentra en un estado de salud estable, se realiza una operación. Esto aumenta significativamente la probabilidad de supervivencia y permite que el paciente tenga suficiente actividad cardíaca independiente.
prevención
Dado que se desconocen las causas exactas del defecto del tabique auriculoventricular, la enfermedad no se puede prevenir. Si un niño con el defecto cardíaco ya nació en una familia, existe un riesgo de recurrencia del 2.5 por ciento si nace otro niño. Especialmente en familias con un riesgo tan alto de la enfermedad, el diagnóstico prenatal puede ayudar a identificar el defecto cardíaco en una etapa temprana. Cuanto antes se haga el diagnóstico, mejor será el pronóstico.
Cura postoperatoria
Con esta enfermedad, en la mayoría de los casos, hay muy pocas opciones y medidas disponibles para la atención de seguimiento. La persona afectada depende en primer lugar de un diagnóstico integral y, sobre todo, precoz para aliviar los síntomas de forma permanente y reconocer el defecto cardíaco en una fase temprana. Dado que esta también es una enfermedad congénita, no se puede tratar de manera causal, sino solo de manera puramente sintomática.
La curación completa no puede ocurrir ni la autocuración tampoco. En la mayoría de los casos, este defecto se alivia mediante cirugía. El curso posterior depende mucho del momento del diagnóstico, por lo que no se puede hacer una predicción general. Después de una operación de este tipo, la persona afectada definitivamente debe descansar y cuidar su cuerpo.
Debe abstenerse de actividades extenuantes o estresantes para evitar un estrés innecesario en el corazón. También son necesarios controles y exámenes regulares después del procedimiento. Si el procedimiento tiene éxito, no habrá reducción de la esperanza de vida de los afectados. Sin embargo, la mayoría de las personas también tienen otros problemas cardíacos que también necesitan tratamiento.
Puedes hacerlo tu mismo
El defecto del tabique auriculoventricular como cardiopatía congénita representa un desafío diario para las familias afectadas. Los diagnósticos prenatales son indispensables para detectar el defecto cardíaco en una etapa temprana, especialmente cuando aumenta el riesgo de la enfermedad. Sin embargo, a menudo es posible que los afectados lleven una vida casi normal.
Sin embargo, se recomiendan intervalos regulares para controles médicos de seguimiento y un estricto cumplimiento de los planes de medicación. Otros aspectos importantes son evitar la nicotina y llevar un estilo de vida saludable. Para evitar el estrés psicógeno, el estrés emocional y los problemas de derecho social, es recomendable buscar grupos de apoyo y terapeutas adecuados. Se pueden aclarar problemas como: necesidades educativas especiales, restricciones deportivas, compensación por desventaja escolar o procedimientos de relajación.
La agilidad mental y física promueve la confianza en uno mismo y tiene propiedades estabilizadoras. Por tanto, se anima a los afectados a participar activamente en la vida pública por iniciativa propia. El ejercicio de los pasatiempos aquí sirve como una introducción sensata y una ayuda motivacional. Los viajes y excursiones bien organizados contribuyen de manera significativa a una calidad de vida saludable; renunciar a ellos tiene un efecto negativo en el estado mental.
El apoyo de familiares y amigos como una red social sólida también puede aumentar el propio bienestar y reducir la tensión. También se puede obtener más información sobre el tema de las enfermedades cardíacas en la Deutsche Herzstiftung e.V. y la Asociación Federal de Niños con Enfermedades Cardíacas.
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